Forbindelsen mellom eksokrin bukspyttkjertelinsuffisiens og cystisk fibrose

Cystisk fibrose er en arvelig lidelse som gjør at kroppsvæsker blir tykke og klissete i stedet for tynne og rennende. Dette påvirker lungene og fordøyelsessystemet alvorlig.

Personer med cystisk fibrose har pusteproblemer fordi slim tetter til lungene og gjør dem sårbare for infeksjoner. Tykt slim tetter også bukspyttkjertelen og hindrer frigjøring av fordøyelsesenzymer. Omtrent 90 prosent av personer med cystisk fibrose utvikler også eksokrin pankreasinsuffisiens (EPI).

Fortsett å lese for å lære mer om forholdet mellom disse to forholdene.

Hva forårsaker cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er forårsaket av en defekt i CFTR-genet. En mutasjon i dette genet får celler til å lage tykke, klissete væsker. De fleste med cystisk fibrose blir diagnostisert i ung alder.

Hva er risikofaktorene for cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en genetisk sykdom. Hvis foreldrene dine har sykdommen eller hvis de bærer det defekte genet, har du en økt risiko for å utvikle sykdommen. En person med cystisk fibrose må arve to muterte gener, ett fra hver forelder. Hvis du bare bærer én kopi av genet, vil du ikke ha cystisk fibrose, men du er bærer av sykdommen. Hvis to genbærere får et barn, er det en 25 prosent sjanse for at barnet deres får cystisk fibrose. Det er en 50 prosent sjanse for at barnet deres bærer genet, men ikke har cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er også mer vanlig hos personer av nordeuropeisk avstamning.

Hvordan er EPI og cystisk fibrose relatert?

EPI er en stor komplikasjon av cystisk fibrose. Cystisk fibrose er den nest vanligste årsaken til EPI, etter kronisk pankreatitt. Det oppstår fordi det tykke slimet i bukspyttkjertelen blokkerer bukspyttkjertelenzymer fra å komme inn i tynntarmen.

Mangelen på bukspyttkjertelenzymer betyr at fordøyelseskanalen din må passere delvis ufordøyd mat. Fett og proteiner er spesielt vanskelige for personer med EPI å fordøye.

Denne delvise fordøyelsen og absorpsjonen av mat kan føre til:

  • magesmerter
  • oppblåsthet
  • forstoppelse
  • diaré
  • fet og løs avføring
  • vekttap
  • underernæring

Selv om du spiser en normal mengde mat, kan cystisk fibrose gjøre det vanskelig å opprettholde en sunn vekt.

Hva slags behandlinger er tilgjengelige for EPI?

En sunn livsstil og balansert kosthold kan hjelpe deg med å håndtere EPI. Dette betyr å begrense alkoholinntaket, unngå røyking og spise et næringsrikt kosthold med mye grønnsaker og fullkorn. De fleste med cystisk fibrose kan spise en standard diett der 35 til 45 prosent av kaloriene kommer fra fett.

Du bør også ta enzymerstatninger med alle måltider og snacks for å forbedre fordøyelsen. Bruk av kosttilskudd kan bidra til å kompensere for vitaminer som EPI hindrer kroppen din i å absorbere.

Hvis du ikke klarer å opprettholde en sunn vekt, kan legen din foreslå å bruke en ernæringssonde om natten for å forhindre underernæring fra EPI.

Det er viktig for legen din å overvåke bukspyttkjertelfunksjonen din, selv om du for øyeblikket ikke har nedsatt funksjon fordi den kan avta i fremtiden. Å gjøre det vil gjøre tilstanden din mer håndterbar og kan redusere sjansene for ytterligere skade på bukspyttkjertelen.

Takeawayen

Tidligere hadde personer med cystisk fibrose svært korte levealder. I dag når 80 prosent av personer med cystisk fibrose voksen alder. Dette er på grunn av store fremskritt innen behandling og symptombehandling. Så selv om det fortsatt ikke finnes noen kur mot cystisk fibrose, er det mye håp.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss