Eosinofiler er en viktig del av immunsystemet ditt, men for mange av disse hvite blodcellene kan resultere i sjeldne blodsykdommer, samlet kjent som hypereosinofilt syndrom.
Immunsystemet ditt består av forskjellige typer spesialiserte celler som alle jobber sammen for å forsvare seg mot infeksjon og fremme helingsprosessen.
Disse cellene inkluderer eosinofiler, en type hvite blodceller som har sin opprinnelse i benmargen din. Under en typisk immunrespons sender kroppen din eosinofiler til betennelsessteder, hvor de frigjør inflammatoriske mediatorer, som er stoffer beregnet på å bekjempe infeksjon.
Imidlertid er det mulig for kroppen din å produsere for mange eosinofiler, noe som resulterer i en gruppe blodsykdommer kjent som hypereosinofilt syndrom (HES). Hos personer med HES begynner disse ekstra eosinofilene å skade nærliggende vev og organer, noe som resulterer i en rekke potensielle symptomer.
Hva er symptomene?
HES-symptomer kan variere sterkt fra person til person, avhengig av organer og kroppssystemer som er involvert.
Potensielle tidlige symptomer på HES inkluderer:
- hoste
- utmattelse
- hvesing
- kortpustethet
- feber
- hudutslett
- svimmelhet
- minnetap
- forvirring
- munnsår
- vekttap
Senere symptomer vil også avhenge av organene og kroppens systemer som er involvert.
HES vs. hypereosinofili
Det er mulig å ha forhøyede eosinofiler og ikke leve med HES. Et for høyt eosinofilnivå som kan tilskrives andre årsaker, som infeksjon, er kjent som eosinofili.
Det blir bare HES når ingen underliggende faktor kan identifiseres.
Hva forårsaker det?
Det er tre hovedtyper av HES, hver relatert til en annen underliggende årsak.
- Myeloproliferativ (også kjent som primær eller klonal HES): Denne typen skyldes overproduksjon av eosinofiler i benmargen og forhøyede serumnivåer av tryptase, et enzym som indikerer mastcelleaktivering. Genetikk spiller sannsynligvis en rolle i denne typen HES.
- Lymfocytisk (også kjent som reaktiv HES): Denne typen er forårsaket av en underliggende tilstand, for eksempel en infeksjon eller kreft, som resulterer i en økning av lymfocyttcytokiner (stoffer som signaliserer eosinofiler).
- Idiopatisk: HES anses som idiopatisk når det ikke er identifisert årsak.
Eksperter prøver fortsatt å bedre forstå de eksakte årsakene og prosessene bak hver type HES.
Hvordan er det diagnostisert?
Hvis en helsepersonell mistenker at du kan ha HES, vil de begynne med å bestille en blodprøve for å måle eosinofilnivåene dine hvis dette ikke allerede er gjort.
HES innebærer forhøyede nivåer av eosinofiler over en lang periode, vanligvis 6 måneder eller lenger. Den gjennomsnittlige personen har færre enn 500 eosinofiler per milliliter (ml) blod. Hos personer med HES har eosinofilnivåene en tendens til å være høyere enn 1500 eosinofiler/ml.
Deretter vil omsorgsteamet ditt utelukke andre årsaker til høye nivåer av eosinofiler, for eksempel:
- viral, bakteriell eller parasittisk infeksjon
- allergisk sykdom
- medikament/kjemiske reaksjoner
- autoimmun sykdom
- hypoadrenalisme
- unormal vevsvekst eller kreft
Å utelukke det ovennevnte vil sannsynligvis innebære ytterligere testing, inkludert allergitesting, flere blodprøver eller fekale undersøkelser. Alle disse potensielle årsakene kommer med sitt eget sett med tester.
Når disse alternative tilfellene er utelukket, kan du bli henvist til ytterligere testing, inkludert:
- lever/nyrefunksjon blodprøver
- kontroll av tryptasenivå
- vitamin B12-sjekk
- genetisk testing
Avhengig av symptomene og testresultatene dine, kan omsorgsteamet ditt også bruke spesifikke diagnostiske screeningsverktøy, for eksempel bestilling av røntgen og ultralyd, for å vurdere eventuell organskade.
Hvordan behandles det?
Det er foreløpig ingen kur for HES, men behandling av tilstanden kan bidra til å forhindre organskader og bremse sykdomsprogresjonen.
Hovedmålet med HES-behandling er å redusere antall eosinofiler i kroppen din. Hvordan dette oppnås vil avhenge av organene og kroppssystemene som er involvert, hvor avansert tilstanden din er og din generelle helse.
De fleste tilfeller av HES behandles med glukokortikosteroider som prednison og kjemoterapeutiske medisiner som klorambucil. Disse midlene undertrykker kroppens immunrespons, og reduserer raskt eosinofilnivået.
Helseteamet ditt kan også foreskrive regelmessige injeksjoner av interferon-alfa, en annen medisin som midlertidig kan redusere nivåene av hvite blodlegemer.
Avhengig av hvordan kroppen din reagerer på disse behandlingene, kan helsepersonell anbefale ytterligere behandlinger, for eksempel:
- tyrosinkinasehemmere
- anti-interleukin-5
- monoklonale antistoffer
- systemiske steroider for utbredte symptomer som hudutslett
- cyklosporin
Bunnlinjen
Hypereosinofilt syndrom oppstår når kroppen din har forhøyede eosinofilnivåer. Selv om det ikke finnes noen kur for HES, kan behandling bidra til å forhindre organskader og sykdomsprogresjon ved å holde eosinofiler på mer håndterbare nivåer.
Discussion about this post