Plasmacelleleukemi (PCL) er en sjelden, aggressiv subtype av multippelt myelom. Mellom 1973 og 2009 er det
I PCL finnes et høyt antall plasmaceller i blodet og benmargen. Plasmaceller er antistoffproduserende immunceller som utvikler seg fra aktiverte B-celler. Det er to typer PCL: primær og sekundær.
Primær PCL er en nylig diagnostisert blodkreft, som utgjør 60 til 70 prosent av PCL-diagnosene. Den har forskjellige genetiske og molekylære markører enn sekundær PCL. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er
Sekundær PCL er når myelomatose transformeres til PCL. Det utgjør 30 til 40 prosent av PCL-diagnoser. Sekundær PCL har økt, sannsynligvis på grunn av fremskritt innen multippelt myelombehandling. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 66.
Plasmacelle vs. multippelt myelom
Myelomatose påvirker også plasmaceller. Ved multippelt myelom, som i PCL, vokser og deler plasmaceller seg ukontrollert.
Ved multippelt myelom forblir unormale plasmaceller imidlertid begrenset til benmargen. I PCL sprer disse cellene seg ut i blodet.
Tradisjonelt er PCL
- plasmaceller som utgjør over 20 prosent av sirkulerende hvite blodceller
- et plasmacelletall på over 2×109 celler per liter i blodet
Imidlertid er det også mulig at lavere grenseverdier for plasmacelletall kan brukes til å diagnostisere PCL. Genetiske og molekylære analyser kan også utføres.
Fører til
Den eksakte årsaken til PCL er ukjent. I likhet med andre kreftformer utvikler PCL seg på grunn av en rekke genetiske endringer hvis tilstedeværelse kan føre til fremveksten av unormale celler som vokser og deler seg ut av kontroll.
Hva som utløser disse genetiske endringene til å skje er ukjent. I tillegg er mekanismen som unormale plasmaceller unnslipper fra benmargen og kommer inn i blodstrømmen også uklar.
Risikofaktorer
I følge UKs Leukemia Care er noen få kjente faktorer for PCL:
- PCL ser ut til å forekomme dobbelt så ofte hos mennesker av afrikansk avstamning sammenlignet med hvite mennesker.
- PCL ser også ut til å være litt mer vanlig hos de som ble tildelt menn ved fødselen sammenlignet med de som ble tildelt kvinner, selv om denne fordelingen var mer balansert i nyere studier på primær PCL.
De eksakte årsakene til disse forskjellene er foreløpig ukjente, men kan skyldes ulikheter i helsevesenet. Etter hvert som vi lærer mer om PCL, er det mulig vi vil finne ut mer om disse, samt oppdage flere risikofaktorer.
Symptomer
Fordi PCL er så sjelden, kommer det meste av det vi vet om symptomene fra forskjellige casestudier. Mange av symptomene på PCL er assosiert med organskade på grunn av det høye antallet unormale plasmaceller i blodet.
De potensielle symptomene på PCL kan omfatte:
- anemi
- hyppige infeksjoner
- lett blåmerker eller blødninger
- beinsmerter
- høyt kalsium i blodet (hyperkalsemi)
- hovne lymfeknuter
- forstørret milt (splenomegali)
- forstørret lever (hepatomegali)
- væske i lungene (pleural effusjon)
- nyresvikt
Behandlinger
Målet med PCL-behandling er å redusere antallet plasmaceller i blodet og benmargen, og ideelt sett oppnå fullstendig remisjon. Fordi PCL er veldig aggressivt, er det viktig at behandlingen starter så snart som mulig.
La oss ta en titt på hvordan PCL kan behandles.
Induksjon
Det første trinnet i behandlingen kalles induksjon. Målet med induksjon er å bidra til å redusere antall kreftceller i kroppen.
Det målrettede terapimedikamentet bortezomib (Velcade) brukes ofte under induksjon. Det kan også brukes som en del av kombinasjonsterapi som består av immunmodulatoren lenalidomid (Revlimid) og steroidet deksametason.
Stamcelletransplantasjon
En lege kan anbefale stamcelletransplantasjon som en del av PCL-behandling. Vanligvis er gode kandidater for en stamcelletransplantasjon yngre i alder og ellers ved god helse.
Autologe stamcelletransplantasjoner brukes vanligvis. Det er her sunne stamceller høstes fra din egen kropp før transplantasjonen, i stedet for fra en donor.
Før en stamcelletransplantasjon brukes en høy dose kjemoterapi for å drepe cellene i beinmargen din. Dette ødelegger både friske og kreftceller.
Deretter vil du motta en infusjon av de tidligere høstede stamcellene. Målet er at disse cellene skal sette seg i kroppen din og sette opp sunn benmarg.
Det er også mulig at en tandemstamcelletransplantasjon kan anbefales. Dette innebærer å motta to autologe stamcelletransplantasjoner på rad. Mottar en tandemstamcelletransplantasjon
Vedlikeholdsterapi
Vedlikeholdsbehandling skjer etter en stamcelletransplantasjon. Hvis du ikke er kvalifisert for en stamcelletransplantasjon, kan du få vedlikeholdsbehandling etter induksjonsterapi.
Målet med vedlikeholdsbehandling er å bidra til å forhindre at kreft kommer tilbake eller får tilbakefall. Det involverer vanligvis bruk av bortezomib, lenalidomid eller begge deler.
Støttende behandling
Støttende behandlinger hjelper til med å adressere symptomene eller komplikasjonene forbundet med PCL og dets behandling. Noen eksempler på støttende behandlinger som kan gis som en del av din PCL-behandling inkluderer:
- erytropoese-stimulerende legemidler eller blodoverføringer for å hjelpe mot anemi
-
antibiotika eller soppdrepende medisiner for å forebygge eller behandle henholdsvis bakterie- eller soppinfeksjoner
- visse vaksinasjoner for å forhindre infeksjoner
- blodplatetransfusjoner for å møte lave blodplatetall
-
bisfosfonater for å bidra til å forbedre beinhelsen
-
smertestillende medisiner for å lindre beinsmerter
-
blodfortynnende medisiner for å forhindre blodpropp assosiert med immunmodulatorer som lenalidomid
- intravenøse (IV) væsker med allopurinol eller rasburikase (Elitek) for å forhindre tumorlysesyndrom, en potensiell komplikasjon ved PCL-behandling
Suksessrater
PCL er en aggressiv form for kreft. Det kan i utgangspunktet svare på behandlingen, men raske tilbakefall er ikke uvanlig.
Personer med PCL har en gjennomsnittlig total overlevelse på mellom
Noen faktorer som har vist seg å forverre PCL-utsiktene inkluderer:
- alder
- høyere plasmacelletall
- hyperkalsemi
- dårlig nyrefunksjon
- lavt antall blodplater
- lave nivåer av serumalbumin
- høye nivåer av enzymet laktatdehydrogenase (LDH) eller tumormarkøren beta-2-mikroglobulin (B2M)
- tilstedeværelsen av en genetisk abnormitet kalt t(11;14)
Når vi snakker om utsikter, er det viktig å huske at samlet overlevelsesstatistikk er basert på observasjon av mange mennesker med PCL. De gjenspeiler ikke individuelle situasjoner.
Et notat om håp
Å få en diagnose av PCL kan være veldig overveldende. Det er sannsynlig at du vil føle mange følelser, som kan inkludere angst, tristhet eller sinne. Dette er helt normalt.
Det er viktig å huske på at det hele tiden forskes på nye behandlinger. Disse har potensial til å forbedre utsiktene for PCL fra det som tidligere er rapportert.
Vet at det er støtteressurser tilgjengelig for deg i løpet av denne tiden. Noen å sjekke ut inkluderer:
- International Myeloma Foundation. International Myeloma Foundation tilbyr en InfoLine, informasjon om støttegrupper i nærheten av deg og en rekke omsorgsressurser.
- Multiple Myeloma Research Foundation. Multiple Myeloma Research Foundation gir ressurser som tilgang til støttegrupper, informasjon om økonomisk bistand og ulike utdanningsprogrammer.
-
American Cancer Society. De
American Cancer Society har et søkeverktøy som kan hjelpe deg med å finne ulike kreftstøtteressurser i ditt område.
Bunnlinjen
PCL er en sjelden og aggressiv subtype av myelomatose. Ved PCL vokser og deler unormale plasmaceller seg ukontrollert i benmargen og har spredt seg til blodet.
Behandlingen for PCL kan innebære ulike medisiner med eller uten stamcelletransplantasjon. Tilbakefall etter behandling er vanlig.
Mens utsiktene for PCL er dårlige, kan de forbedres med rask diagnose og behandling. Hvis du utvikler tegn eller symptomer som stemmer overens med PCL, sørg for å oppsøke lege så snart som mulig.
Discussion about this post