Hva er akrocyanose?

Hva er akrocyanose?

Akrocyanose er en funksjonell perifer vaskulær lidelse, preget av mørk, flekkete misfarging eller cyanose i hender, føtter og noen ganger i ansiktet.

Akrocyanose er forårsaket av vasospasme i de små karene i huden som svar på kulde. Dette kan være en primær eller sekundær lidelse.^1,2

Hvem får akrocyanose?

Primær akrocyanose forekommer oftest hos ungdommer og unge voksne (debut er ofte i alderen 20-30).^1,2

• Denne lidelsen forekommer oftere hos kvinner enn hos menn.
• Akrocyanose ses sjelden hos barn eller kvinner etter overgangsalderen.
• Acrocyanosis kan eksistere samtidig med chilblains, erytromelalgi eller Raynaud fenomen.

Sekundær akrocyanose kan forekomme i alle aldre, avhengig av den underliggende årsaken.

Hva forårsaker akrocyanose?

Årsaker til akrocyanose avhenger av om det er en primær eller sekundær lidelse.^1–3

Primær akrocyanose

Primær akrocyanose er genetisk bestemt eller av ukjent opprinnelse. Primær akrocyanose er ikke assosiert med okklusiv arteriell sykdom. Kronisk vasospasme av små kutane arterioler eller venules resulterer i sekundær utvidelse av kapillærer og sub-papillær venøs pleksus.

Sekundær akrocyanose

Medvirkende faktorer som fører til sekundær akrocyanose kan omfatte:

• Hypoksemi, ofte på grunn av lungesykdom eller røyketobakk
• Bindevevssykdommer (for eksempel: granulomatose med polyangiitt, ​​revmatoid artritt, lupus erythematosus, overlappingssyndrom)
• Svulster (for eksempel: Hodgkin lymfom, eggstokkreft)
• Occlusive arterielle sykdommer (perifer vaskulær sykdom)
• Spiseforstyrrelser og underernæring
• Hematologiske lidelser
• Narkotika og giftstoffer
• Infeksjoner
• Atopisk dermatitt
• Arvelige sykdommer (for eksempel mitokondrie sykdom, Downs syndrom, Ehlers-Danlos syndrom)
• Barndom
• Buerger sykdom
• Ryggmargs-skade
• Atrofisk rhinitt
• Psykiatriske / psykologiske årsaker

Hva er de kliniske egenskapene til akrocyanose?

Primær akrocyanose

Primær akrocyanose oppstår med bilateral, symmetrisk, smertefri og vedvarende blå misfarging av fingre og tær. Akrocyanose kan strekke seg til hender, føtter og ansikt. Trykk på et område med blanchering fører til en langsom og uregelmessig retur av blod fra periferien mot sentrum (Crocq-tegn). Arterielle pulser er normale, og det er ingen proksimal blekhet, sårdannelse eller koldbrann. ^1,2,4

Kliniske trekk ved akrocyanose kan også omfatte:

• Hyperhidrose av hender og føtter
• Kalde hender og føtter
• Hevelse i sifre

Sekundær akrocyanose

Symptomene på sekundær akrocyanose varierer avhengig av den underliggende årsaken. Sekundær akrocyanose er ofte asymmetrisk og er assosiert med smerte og vevsskade (blå tå syndrom).

Tegn på en primær lidelse kan være tilstede.

Hvordan diagnostiseres akrocyanose?

Klinisk diagnose av akrocyanose er basert på pasientens generelle utseende og distribusjon og utholdenhet av cyanose.^1,2,5

Hos unge voksne, hvor diagnosen mest sannsynlig er primær akrocyanose, er det kun begrensede undersøkelser som kreves.

Hos eldre voksne, eller hvis det er atypiske trekk som smerte og asymmetri av akrocyanose, vil det være nødvendig med en målrettet historie, undersøkelse og undersøkelser for å fastslå årsaken. Undersøkelser kan omfatte:

• Pulsoximetri
• Urinalyse
• Fullt blodtall, C-reaktivt protein, ESR
• Standard biokjemi inkludert lever- og nyrefunksjon
• Streptokokk titre
• Autoantistoffer
• Immunoglobuliner og plasmaelektroforese
• Komplementstudier
• Røntgen av brystet
• Arterielle og venøse blodgassmålinger
• Hudbiopsi
• Neglefold kapillaroskopi (for å skille primær cyanose fra bindevevssykdommer i tidlig stadium).

Hva er behandlingsmetoden for akrocyanose?

Behandling av primær akrocyanose

Behandling er ikke nødvendig for de fleste pasienter med akrocyanose, og farmakologisk inngrep er sjelden nødvendig.^1,5 Pasienten bør forsikres om at primær akrocyanose er ufarlig. Alternativer for aktiv ledelse kan omfatte:

• Atferdsmessige tiltak, som å unngå forkjølelse og traumer
• Psykofysiologiske tiltak, som trening av biofeedback, reflekskondisjonering og hypnose.

Merk at vasodilatatorer, for eksempel kalsiumkanalblokkere, ikke er nyttige (i motsetning til i Raynaud-fenomenet).

• Det er begrenset bevis for fordeler med bioflavonoider, nikotinsyrederivater, adrenerge blokkerere, topisk minoksidil, cyklandelat, rutinforbindelser og bromokriptin.
• Sympathectomy kan vurderes i svært alvorlige tilfeller.

Sekundær akrocyanose

Behandling av sekundær akrocyanose avhenger av den underliggende årsaken.

Primær akrocyanose er en godartet tilstand som vanligvis forsvinner i middelalderen uten langsiktige følgevirkninger.

Sekundær akrocyanose kan løse seg ved behandling av primær årsak. Fordi de patologiske mekanismene som forårsaker sekundær akrocyanose varierer, varierer også prognosen.