Hva er Budd-Chiari syndrom?

Hva er Budd-Chiari-typene?

Budd-Chiari-typer hos voksne

Hos voksne kan Budd-Chiari syndrom presentere seg som forskjellige typer avhengig av hvor raskt det forårsaker symptomer eller hvor mye leverskade som har oppstått. Disse typene inkluderer:

• Kronisk Budd-Chiari. Dette er den vanligste typen Budd-Chiari. Symptomer oppstår sakte over tid. Nesten 50 prosent av personer med kronisk Budd-Chiari har også nyreproblemer.

• Akutt Budd-Chiari. Akutt Budd-Chiari skjer plutselig. Personer med denne typen får symptomer som magesmerter og hevelse veldig raskt.

• Fulminant Budd-Chiari. Denne sjeldne typen skjer enda raskere enn akutt Budd-Chiari. Symptomer oppstår uvanlig raskt og kan føre til leversvikt.

Pediatrisk Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrom er enda sjeldnere hos barn, og det er ingen unike typer hos barn.

I følge en medisinsk studie fra 2017 utført i London, har to tredjedeler av barn med dette syndromet en underliggende tilstand som forårsaker blodpropp.

Barn med Budd-Chiari har vanligvis langsomt utviklende kroniske symptomer. Leverskade skjer ikke plutselig. Det er mer vanlig hos gutter og kan forekomme hos barn helt ned til 9 måneder.

Hva er symptomene på Budd-Chiari?

Tegn og symptomer på Budd-Chiari syndrom avhenger av hvor alvorlig tilstanden er. De kan være små eller svært alvorlige. Omtrent 20 prosent av personer med Budd-Chiari har ingen symptomer i det hele tatt.

Tegn og symptomer inkluderer:

• smerter i øvre høyre mage
• kvalme og oppkast
• utmattelse
• vekttap
• leverskade
• gulfarging av hud og øyne (gulsott)
• en forstørret lever (hepatomegali)
• hevelse eller oppblåst mage (ascites)
• høyt blodtrykk i leveren (portal hypertensjon)
• hevelse i kropp eller ben (ødem)
• blod i oppkast (sjeldent symptom)

Budd-Chiari syndrom kan forårsake lav leverfunksjon og arrdannelse (fibrose) i leveren. Det kan føre til andre leversykdommer som skrumplever.

Hva forårsaker Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom er sjelden. Det oppstår vanligvis sammen med en blodsykdom.

Det er flere årsaker til Budd-Chiari syndrom. I mange tilfeller er den eksakte årsaken ikke kjent. Noen ganger kan andre leversykdommer som skrumplever utløse Budd-Chiari syndrom.

De fleste med dette syndromet har en underliggende helsetilstand som forårsaker for mye blodpropp.

Blodsykdommer som kan føre til Budd-Chiari syndrom inkluderer:

• sigdcellesykdom (blodceller er formet som halvmåner i stedet for å være runde)

• polycytemia vera (for mange røde blodlegemer)

• trombofili (for mye koagulering)

• myelodysplastisk syndrom (benmargslidelse)

Voksne kvinner har høyere risiko for Budd-Chiari hvis de bruker p-piller. I noen tilfeller kan graviditet føre til dette syndromet, som kan skje etter fødselen.

Andre årsaker inkluderer:

• inflammatoriske lidelser
• immundempende legemidler

• leverkreft og andre kreftformer

• levertraume eller skade
• blokkeringer eller bånd i andre store årer (som den nedre vena cava)
• venebetennelse (flebitt)
• infeksjoner (tuberkulose, syfilis, aspergillose)

• Behcet diease (autoimmun lidelse)

• vitamin C-mangel

• protein S-mangel (påvirker blodpropp)

Hva er risikoen for å ha Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari kan føre til flere leverkomplikasjoner og problemer med andre organer og systemer i kroppen.

Disse inkluderer:

• arrdannelse i leveren (fibrose)
• lav leverfunksjon
• høyt blodtrykk (hypertensjon)
• problemer med galleblæren
• fordøyelsesproblemer
• nyreproblemer

I alvorlige tilfeller kan Budd-Chiari syndrom føre til leversykdom eller leversvikt.

Når du skal oppsøke lege

• Ta kontakt med helsepersonell hvis du har symptomer eller tegn på leverskade, som mage- eller høyresidesmerter, gulfarging av hud og øyne, oppblåsthet eller hevelse i magen, bena eller hvor som helst i kroppen.
• Hvis du har en sykehistorie med en blodtilstand, eller hvis en blodsykdom forekommer i familien din, spør helsepersonell om en fullstendig kontroll.
• Hvis du har en blodsykdom, spør helsepersonell om den beste måten å håndtere det på. Ta alle medisinene dine nøyaktig som foreskrevet.

Hvordan diagnostiseres Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom er hovedsakelig diagnostisert etter en fysisk undersøkelse. Helsepersonell finner ut at leveren er større enn normalt, eller at det er uvanlig hevelse i kroppen.

Helsepersonell vil se på leveren din med skanninger for å sjekke størrelsen og for å se etter blokkeringer i leverårene.

Skanninger og tester som kan brukes inkluderer:

• blodprøver for å se hvor godt leveren fungerer
• ultralydsskanning
• CT skann
• MR-skanning

En prosedyre kalt venografi kan utføres hvis avbildningstester har motstridende resultater og for å hjelpe helsepersonell med å bestemme den beste måten å planlegge behandlingen på.

Under denne prosedyren føres et lite rør eller kateter gjennom venene inn i leveren. Kateteret måler blodtrykket inne i leveren.

Hvis det er vanskelig å bekrefte diagnosen, kan en leverbiopsi utføres. Men på grunn av økt risiko for blødning, blir biopsier ikke utført rutinemessig.

Under en leverbiopsi vil området bli bedøvet eller du vil sove under prosedyren.

En hul nål brukes til å fjerne en liten del av leveren. Leverprøven undersøkes i et laboratorium for å se etter tegn på Budd-Chiari syndrom. Det er imidlertid viktig å merke seg at en biopsi vanligvis ikke er nødvendig for diagnose.

Hva er behandlingen for Budd-Chiari?

Budd-Chiari syndrom kan behandles med medisiner for å løse opp og forhindre blodpropp i leveren.

Medisinsk behandling

Behandling for Budd-Chiari begynner vanligvis med at helsepersonell foreskriver medisiner kalt antikoagulantia. Disse stoffene brukes til å stoppe for mye blodpropp.

Andre medisiner kalt fibrinolytiske legemidler kan foreskrives for å hjelpe til med å løse opp blodpropper i venene i leveren.

Hvis det er en underliggende blodtilstand, kan behandling av den bidra til å løse Budd-Chiari syndrom.

I noen tilfeller kan syndromet håndteres med medisiner alene.

I andre tilfeller kan en person trenge en stent eller et rør satt inn gjennom venen for å fjerne blokkeringen. En spesialist kan bruke skanninger av leveren for å hjelpe med å lede slangen inn i venen.

Du trenger regelmessige kontroller og blodprøver selv om blodproppene i leveren er fikset.

I mer alvorlige tilfeller av Budd-Chiari syndrom kan det hende at medisiner og behandling ikke virker fordi leveren er for skadet. I disse tilfellene kan andre kirurgiske prosedyrer eller en levertransplantasjon være nødvendig.

Hva du kan gjøre hjemme

Hvis du får foreskrevet medisiner for å forhindre blodpropp, må du kanskje unngå visse matvarer som forhindrer koagulasjonshemmende medisiner i å fungere bra. Spør helsepersonell om det beste kostholdet for deg.

Du må kanskje unngå eller begrense noen matvarer som inneholder mye vitamin K, som er et næringsstoff som hjelper kroppen med å danne blodpropper.

Unngå å spise eller drikke store mengder av:

• asparges
• rosenkål
• brokkoli
• krager
• chard
• kål
• grønn te
• spinat

Sjekk vitaminer og kosttilskudd for vitamin K.

Unngå også å drikke alkohol og tranebærjuice. De kan samhandle med noen blodfortynnende medisiner og øke risikoen for blødning.

Hva er utsiktene for personer med Budd-Chiari?

Budd-Chiari er en sjelden levertilstand som kan være livstruende. Uten behandling kan denne tilstanden i noen tilfeller føre til leversvikt.

Imidlertid kan tilstanden håndteres med behandling.

Medisinske studier i Europa viser at nesten 70 prosent av personer med Budd-Chiari ble vellykket behandlet med stenter og andre prosedyrer for å åpne opp leverårene.