Hva er forskjellene mellom akromegali og gigantisme?

Hva er akromegali og gigantisme?

Gigantisme og akromegali oppstår når hypofysen produserer for mye veksthormon. Hypofysen er en liten struktur som finnes ved bunnen av hodeskallen. Den produserer veksthormon, som hjelper kroppen til å vokse i puberteten.

Gigantisme og akromegali er like, men de har også bemerkelsesverdige forskjeller.

For det første forekommer gigantisme hos barn. Overproduksjonen av veksthormon skjer i puberteten, når et barn fortsatt vokser naturlig. Dette gir økt høyde og størrelse for barnets alder.

Gigantisme er ekstremt sjelden. Barrow Neurological Institute anslår at det bare har vært 100 tilfeller i USA.

På den annen side rammer akromegali middelaldrende voksne. Det er forårsaket av en overproduksjon av veksthormon, selv etter puberteten. Dette forårsaker atypisk vekst i voksen alder.

Akromegali er sjelden og utvikler seg sakte. Den nasjonale organisasjonen for sjeldne lidelser sier at det er mer vanlig enn gigantisme, og påvirker rundt 50 til 70 mennesker av 1 million.

Følgende diagram sammenligner gigantisme og akromegali:

Symptomer på gigantisme vs. akromegali

Selv om gigantisme og akromegali begge er forårsaket av overflødig veksthormon, har de forskjellige symptomer. Dette er på grunn av alderen der hver tilstand utvikler seg.

Symptomer på gigantisme

Et barn med gigantisme vil være mye større og høyere enn andre barn på samme alder. Andre symptomer inkluderer:

• store hender og føtter
• tykke tær og fingre
• veldig myke hender
• forstørret kjeve og panne
• betydelig underbitt
• forstørret tunge, nese og lepper
• dypere stemme hos gutter
• fet hud
• overdreven svetting
• hudmerker
• leddsmerter
• hodepine
• søvnvansker
• uregelmessige menstruasjoner

Symptomer på akromegali

Siden akromegali utvikler seg sakte, kan symptomene være lette å gå glipp av. Symptomene kan også variere mye.

Mulige symptomer inkluderer:

• forstørrede hender og føtter
• feilstilling av tenner
• forstørrede lepper, tunge eller kjeve
• dypere stemme
• muskel svakhet
• manglende evne til å sove
• utmattelse
• hodepine
• leddbetennelse og smerter, spesielt i store ledd
• buet ryggrad
• fortykket eller mørknet hud
• fet hud
• overdreven svetting
• pustevansker
• uregelmessig hjerterytme
• overdreven kroppsbehåring
• hudmerker
• mellomrom mellom tennene
• spredte fingre og tær
• synsvansker

Hvordan er årsakene forskjellige?

Gigantisme og akromegali er først og fremst forårsaket av overflødig veksthormon. Oftest er disse tilstandene forårsaket av en godartet eller ikke-kreftsvulst i hypofysen. Svulsten kalles et hypofyseadenom.

Ikke alle hypofyseadenomer produserer overflødig veksthormon. Men hvis de gjør det, kan det forårsake gigantisme eller akromegali, avhengig av en persons alder.

Andre årsaker til gigantisme

I noen tilfeller kan gigantisme være relatert til andre forhold, som:

• Carney kompleks
• McCune-Albright syndrom
• multippel endokrin neoplasi type 1 eller 4
• nevrofibromatose
• GPR101 genmutasjon

Andre årsaker til akromegali

Sjelden kan en svulst et annet sted i kroppen forårsake akromegali. Dette inkluderer svulster i:

• lungene
• bukspyttkjertelen
• hypothalamus
• binyrene
• bryst eller mage

Disse svulstene skiller vanligvis ut hormoner som utløser hypofysen til å lage veksthormoner. Noen ganger kan disse svulstene produsere veksthormon selv.

Blir gigantisme til akromegali?

Gigantisme blir ikke til akromegali. Det er fordi hver lidelse er definert av alderen når den begynner.

Hvis en person overproduserer veksthormoner i barndommen, vil de ha gigantisme. Som voksne vil de fortsatt ha gigantisme, fordi tilstanden deres utviklet seg da de var barn.

Gigantisme vil ikke bli til akromegali, fordi akromegali er en tilstand som spesifikt utvikler seg i voksen alder.

Potensielle risikoer og komplikasjoner

På grunn av overskuddet av veksthormon kan både gigantisme og akromegali forårsake ulike risikoer og komplikasjoner.

Komplikasjoner av gigantisme

Gigantisme kan føre til:

• høyt blodtrykk
• diabetes
• hjertesykdom
• hjertesvikt på grunn av et forstørret hjerte
• kreft i skjoldbruskkjertelen
• hypotyreose
• tykktarmspolypper

• hypopituitarisme, eller lav utskillelse av hypofysehormoner

• forsinket pubertet

Komplikasjoner av akromegali

Komplikasjonene til akromegali ligner på gigantisme. Tilstanden kan øke risikoen for:

• høyt blodtrykk
• diabetes
• søvnapné
• hjertesykdom
• hypopituitarisme
• leddgikt
• livmorfibroider
• tykktarmspolypper
• visjonsproblemer
• komprimert ryggmarg

Bilder av gigantisme og akromegali

Følgende bilder viser individer med gigantisme og akromegali.

Diagnostisering av gigantisme og akromegali

Diagnostisering av gigantisme og akromegali involverer lignende tester:

• Medisinsk historie. Legen din vil lære mer om din familiehistorie og nåværende symptomer. Denne informasjonen kan hjelpe dem med å avgjøre om du trenger ytterligere tester.
• Fysisk undersøkelse. Dette lar legen din se etter fysiske symptomer, som en forstørret tunge eller fremtredende ansiktsbein.
• Blodprøver. Gigantisme og akromegali innebærer høye blodnivåer av veksthormon og insulinvekstfaktor-1 (IGF-1). Legen din kan også sjekke andre hormoner, som kortisol og skjoldbruskhormon, som kan være lavt.
• Imaging tester. Hvis legen din tror at et hypofyseadenom forårsaker symptomene dine, kan de bestille en MR- eller CT-skanning. Denne testen vil vise størrelsen og plasseringen av svulsten.

Hvordan behandles gigantisme og akromegali?

Ved begge tilstander er målet med behandlingen å senke kroppens produksjon av veksthormoner. Dette vil sannsynligvis inkludere en kombinasjon av følgende flere terapier.

Kirurgi

Hvis gigantisme eller akromegali skyldes en svulst, vil den foretrukne behandlingen være kirurgi for å fjerne den.

Under operasjonen vil en nevrokirurg sette inn et kamera i nesen din. De vil fjerne hele eller deler av svulsten, noe som vil bidra til å redusere produksjonen av veksthormon.

Dette alternativet er ideelt så lenge svulsten er på et tilgjengelig sted. Hvis svulsten er vanskelig å nå, eller hvis den er for stor, kan det hende at legen din ikke anbefaler operasjon.

Medisinering

Medisiner kan bidra til å senke veksthormonnivået. Den kan brukes i følgende scenarier:

• Veksthormonene er fortsatt høye etter operasjonen.
• Du kan ikke opereres.
• Legen din ønsker å prøve å krympe en stor svulst før operasjonen.

Følgende typer medisiner kan bidra til å regulere produksjonen av veksthormon:

• somatostatin analog
• dopaminagonister
• veksthormonreseptorantagonister

Strålebehandling

Hvis kirurgi er ineffektiv eller ikke et alternativ, kan legen din anbefale strålebehandling. Det ødelegger tumorceller ved hjelp av en strålestråle. Dette kan bidra til å krympe svulsten og senke veksthormonnivået.

Alternativene inkluderer:

• Stereotaktisk bestråling. Stereotaktisk bestråling kan brukes for gigantisme eller akromegali. Den påfører en høy dose stråling på svulsten. Dette vil ikke ødelegge det omkringliggende vevet, men det kan ta omtrent 18 måneder å senke veksthormonnivået.
• Ekstern bestråling. Dette alternativet brukes vanligvis for akromegali. Det involverer mindre doser stråling, som du vil motta over flere år hver 4. til 6. uke.

En bivirkning av stråling er hypopituitarisme, eller lav hypofysehormonproduksjon. Det er fordi strålingen ødelegger en del av hypofysen.

Å leve med akromegali og gigantisme

Hvis du har gigantisme eller akromegali, er det viktig å besøke legen din regelmessig. De kan hjelpe deg med å administrere veksthormonnivåene dine ved å tilby de mest passende behandlingene.

Hvis du har vært operert, vil veksthormonnivået bli målt etter 12 uker. Kirurgi kan behandle opptil 50 til 80 prosent av tilfellene, ifølge UCLAs hypofyse- og skallebase-tumorprogram, avhengig av størrelsen på svulsten din. Suksessraten er høyere for mindre svulster.

Du kan også trenge regelmessig testing for å håndtere komplikasjoner. Dette inkluderer tester som:

• søvnapné test
• ekkokardiogram
• koloskopi
• Røntgen
• test av benmineraltetthet

Uavhengig av behandlingsplanen din, vil legen din fortsette å overvåke veksthormonnivået og hypofysefunksjonen.

Ta bort

Gigantisme og akromegali er begge forårsaket av overflødig veksthormon. Gigantisme, som utvikler seg i løpet av barndommen, kan være forårsaket av en hypofysesvulst eller underliggende tilstand. Akromegali oppstår i voksen alder og er ofte forårsaket av en svulst i hypofysen.

For å diagnostisere en av tilstandene, vil en lege bruke en fysisk undersøkelse, bildebehandlingstester og blodprøver. Den foretrukne behandlingen er kirurgisk fjerning av svulsten, men medisiner og strålebehandling kan også brukes.

Målet med behandlingen er å håndtere veksthormonnivåer. Legen din kan bestemme den beste behandlingsplanen for din situasjon.