Hva er hypokalemisk periodisk lammelse og hvordan behandles den?

Finnes det forskjellige typer hypokalemiske periodiske lammelser?

Det finnes to typer hypoPP:

• Paralytisk: Denne formen er mest vanlig. I paralytisk form oppleves intermitterende, midlertidige episoder med muskelsvakhet eller lammelse.
• Myopati: Denne formen er preget av permanent muskelsvakhet, tretthet og smerte. Mer enn 74 prosent av eldre med hypoPP opplever myopati. Et av de første symptomene på myopati er svakhet eller lammelse av bena, forårsaket av trening.

Hva er symptomene?

Folk opplever vanligvis sitt første angrep mellom 10 og 14 år. Angrep oppstår tilfeldig, men utløses ofte av faktorer som mat eller trening. Det er veldig vanlig å oppleve et angrep etter å ha våknet fra søvnen.

Anfallene varierer i alvorlighetsgrad fra mild muskelsvakhet til betydelig lammelse. De kan vare alt fra flere timer til flere dager. Hyppigheten av angrep varierer også fra person til person. Noen opplever dem daglig, mens andre opplever dem noen ganger i året.

Når en person blir eldre, kan de oppleve færre episoder med lammelser. I stedet har de det som kalles abortive angrep. Dette refererer til generell muskelsvakhet som varer i lengre perioder.

Vanlige symptomer inkluderer:

• hjertebank
• svake eller kramper muskler, oftest i armer, ben, skuldre og hofter
• lammelse

Hva forårsaker hypokalemisk periodisk lammelse?

HypoPP-angrep er forårsaket av at kroppen ikke har nok kalium. Når kaliumioner løses opp i kroppen din, tar de opp en positiv elektrisk ladning. Denne ladningen gjør dem i stand til å lede strøm og sende signaler gjennom hele kroppen din. Kaliumioner utfører mange oppgaver i kroppen din, for eksempel å overføre nerveimpulser.

En av de viktigste funksjonene til kalium er å hjelpe musklene til å trekke seg sammen. Musklene dine jobber ved å veksle mellom å trekke seg sammen og slappe av. Det er dette som driver alle musklene i kroppen din.

Ioner pumpes inn og ut av cellene av ionepumper i cellemembranene. De reiser i kroppen din gjennom tunnellignende proteinkanaler.

Folk som har hypoPP har mutasjoner i genene sine som endrer måten disse proteinkanalene fungerer på. Som et resultat har de ikke nok av kaliumet som trengs for at musklene skal trekke seg sammen. Det er dette som forårsaker muskelsvakhet og lammelser.

Tilstanden er en autosomal lidelse. Dette betyr at det kan overføres gjennom familier. Hvis en av foreldrene har genet som forårsaker hypoPP, vil barna deres utvikle hypoPP.

Imidlertid har noen mennesker hypoPP uten noen kjent familiehistorie om lidelsen.

Hva utløser et angrep?

Selv om episodiske triggere varierer for hver person, er episoder av lammelse ofte forårsaket av:

• sukkerholdig eller stivelsesholdig mat
• salt mat
• går for lenge mellom måltidene
• spiser et veldig stort måltid
• søvn
• høye nivåer av fysisk anstrengelse
• ekstreme temperaturer
• sterke følelser
• visse medisiner, for eksempel anestesi

Hvordan diagnostiseres hypokalemisk periodisk lammelse?

HypoPP er ofte vanskelig å diagnostisere. Det er ingen tester for lidelsen, og symptomene er ikke tydelige med mindre du blir observert under et angrep.

Hvis du opplever symptomer som er karakteristiske for hypoPP, kontakt legen din. Legen din vil be deg om å:

• Beskriv symptomene dine.
• Forklar når på døgnet du har symptomer.
• Beskriv hva du gjorde rett før arrangementet.

Hvis du har en familiehistorie med hypoPP, sørg for å fortelle legen din. Dette kan hjelpe dem med å vurdere symptomene dine og stille en diagnose.

Hvis du opplever et angrep under avtalen, kan legen din:

• få blodprøver for å bestemme kaliumnivået
• undersøke deg for å se om det er en reduksjon i muskelrefleksene dine
• bestille et elektrokardiogram hvis du har uregelmessig hjerterytme eller relaterte hjertesymptomer

Hypokalemisk periodisk lammelsesbehandling

Behandling består av kostholdsendringer og å unngå ting som utløser anfallene dine. Legen din vil kanskje også behandle deg med medisiner.

Behandling innebærer å unngå dine kjente triggere. For eksempel, hvis salt mat vanligvis forårsaker et angrep, kan det hjelpe å begrense eller fjerne disse fra kostholdet ditt.

Snakk med legen din om dine kjente triggere. De kan hjelpe deg med å utarbeide en forvaltningsplan.

Legen din kan også foreskrive følgende:

• Karbonanhydrasehemmere: Disse medisinene øker strømmen av kalium. Vanlige alternativer inkluderer diklorfenamid (Keveyis) og acetazolamid (Diamox).
• Kaliumtilskudd: Orale kaliumtilskudd kan gis for å stoppe et angrep som pågår. Legen din vil gi deg råd om riktig dosering.

Når du skal se legen din

Selv om det er sjeldent, kan noen mennesker oppleve mer alvorlige angrep som krever øyeblikkelig legehjelp.

Symptomer som garanterer en tur til legevakten inkluderer:

• uregelmessig hjerterytme, kalt arytmi
• pustevansker
• problemer med å svelge eller snakke
• tap av bevissthet

Outlook

HypoPP er sjelden livstruende. Kosthold og livsstilsendringer for å unngå kjente triggere kan bidra til å redusere antallet angrep. Noen opplever at lidelsen kontrolleres godt av en kombinasjon av disse trinnene og foreskrevet medisin. Snakk med legen din om alternativene dine. De kan hjelpe med å finne den beste behandlingen.

Kan hypokalemiske periodiske lammelseanfall forhindres?

Selv om hypoPP ikke kan forhindres, kan du ta skritt for å redusere hvor ofte du opplever en episode og bidra til å redusere alvorlighetsgraden.