Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Hva er symptomene på hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Siden fødselsdefekten oppstår mens babyen din fortsatt er i livmoren, er de fleste symptomene tydelige umiddelbart etter fødselen. Ulike områder på venstre side av hjertet påvirkes, så symptomene vil variere avhengig av barnet.

De vanlige symptomene på HLHS inkluderer:

• en blå farge på huden, leppene og neglene
• mangel på matlyst
• døsighet
• inaktivitet
• utvidede pupiller
• et ledig blikk
• blekhet
• svett hud
• flekkete hud
• tung pusting
• rask pust
• økt puls
• kalde hender og føtter
• en svak puls

Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Hos de fleste barn er HLHS relatert til ett av følgende:

• en genetisk defekt
• unormale kromosomer
• eksponering for en miljøgift

Noen ganger forekommer HLHS uten noen åpenbar årsak.

Følgende deler av hjertet påvirkes vanligvis av HLHS:

• Mitralventilen styrer blodstrømmen mellom øvre venstre kammer, eller venstre atrium, og nedre venstre kammer, eller venstre ventrikkel, i barnets hjerte
• Venstre ventrikkel er nedre venstre kammer i barnets hjerte. Det sender blod til hovedpulsåren, eller aorta. Hovedpulsåren deres mater oksygenrikt blod til resten av kroppen. Underutvikling av venstre ventrikkel har en stor effekt på barnets liv fordi styrken er direkte relatert til hvor effektivt oksygenrikt blod strømmer gjennom resten av kroppen.
• Aortaklaffen overvåker blodstrømmen fra barnets hjerte inn i aorta.
• Aorta er den største arterien i barnets kropp. Det er det primære blodkaret som fører fra hjertet til kroppen.

Babyer med HLHS har ofte også en atriell septaldefekt. Dette er et hull mellom hjerteets øvre venstre og øvre høyre kamre.

Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Din barns lege vil undersøke dem når de er født for å se etter problemer som ikke er lett å se. Hvis barnets lege merker noen symptomer på HLHS, vil de sannsynligvis ønske at en barneleger skal undersøke babyen din med en gang.

Bilyd er et annet fysisk tegn på at barnet ditt har HLHS. Et hjertemumle er en unormal lyd forårsaket av at blodet flyter feil. Barnets lege kan høre dette med et stetoskop. I noen tilfeller diagnostiseres HLHS før fødselen mens moren gjennomgår en ultralyd.

Følgende diagnostiske tester kan også brukes:

• En røntgenstråle bruker stråling til å lage bilder av barnets hjerte.
• Et elektrokardiogram måler den elektriske aktiviteten i barnets hjerte. Det vil avsløre om hjertet slår unormalt, og det vil hjelpe barnets lege å finne ut om det er noen hjertemuskelskader.
• Et ekkokardiogram bruker lydbølger til å skape et visuelt bilde av den fysiske strukturen og funksjonen til barnets hjerte. Bølgene vil skape et bevegelig bilde av hjertet og alle dets ventiler
• En hjerte-MR bruker et magnetfelt og radiobølger for å lage bilder av barnets hjerte.

Hvordan behandles hypoplastisk venstre hjerte -syndrom?

Barn født med HLHS blir vanligvis ført til nyfødt intensivavdeling umiddelbart etter fødselen. Oksygenbehandling, for eksempel oksygen gjennom en ventilator eller oksygenmaske, vil bli brukt umiddelbart sammen med intravenøse eller IV, medisiner for å hjelpe deres hjerte og lunger. Det er to hovedtyper av operasjoner for å korrigere hjertets manglende evne til å pumpe oksygenrikt blod tilbake i kroppen. De to store operasjonene er iscenesatt hjerterekonstruksjon og en hjertetransplantasjon.

Rekonstruksjon av iscenesatt hjerte

Rekonstruktiv kirurgi utføres i tre stadier. Den første fasen er rett etter fødselen, den neste fasen skjer når barnet ditt er mellom 2 og 6 måneder, og det siste når barnet ditt er mellom 18 måneder og 4 år. Sluttmålet med operasjonene er å rekonstruere hjertet deres slik at blod kan omgå den underutviklede venstre siden.

Følgende er de kirurgiske stadiene av en hjerterekonstruksjon:

Trinn 1: Norwood -prosedyre

Under Norwood -prosedyren vil barnets lege rekonstruere hjertet, inkludert aorta, ved å koble aorta direkte til nedre høyre del av hjertet. Etter operasjonen kan babyens hud fortsatt ha et blått skjær. Dette er fordi oksygenert blod og deoksygenert blod fortsatt deler plass i hjertet. Imidlertid vil barnets samlede overlevelsesodds øke hvis de overlever dette stadiet av operasjonen.

Trinn 2: Glenn Shunt

I den andre fasen vil barnets lege begynne å omdirigere blodet som trenger oksygen direkte til lungene i stedet for gjennom hjertet. Barnets lege vil omdirigere blodet ved å bruke det som kalles en Glenn -shunt.

Trinn 3: Fontan -prosedyre

Under Fontan-prosedyren fullfører barnets lege omdirigeringen av blod som ble startet i den andre fasen. På dette tidspunktet vil det høyre kammeret i barnets hjerte bare inneholde oksygenrikt blod og vil ta ansvar for å pumpe dette blodet gjennom kroppen. Blod som trenger oksygen vil strømme inn i lungene og deretter inn i høyre hjertekammer.

Etter kirurgi

Etter en trinnvis rekonstruksjon vil babyen din bli overvåket nøye. Hjertet deres er vanligvis åpent, men dekket med en steril drapering. Dette er for å forhindre kompresjon av brystkassen deres. Flere dager senere, når hjertet deres har tilpasset seg det nye sirkulasjonsmønsteret, vil brystet lukkes.

Hvis barnet ditt får en hjertetransplantasjon, må de ta immundempende medisiner for å forhindre avstøting resten av livet.

Hva er den langsiktige utsikten?

Barn med HLHS vil trenge livslang omsorg. Uten medisinsk intervensjon de første dagene av livet, vil de fleste spedbarn med HLHS dø. For de fleste spedbarn anbefales tretrinns kirurgi i stedet for en hjertetransplantasjon.

Men selv etter operasjonene kan en transplantasjon være nødvendig senere i livet. Etter operasjonen trenger barnet ditt spesiell omsorg og behandling. Svært ofte har barn med HLHS mindre fysisk styrke enn andre barn på deres alder og er tregere til å utvikle seg.

Andre langsiktige effekter kan omfatte:

• lett sliten når du trener eller driver med sport
• konsekvente hjerterytmeproblemer
• en væskeansamling i store deler av kroppen, inkludert lungene, magen, bena og føttene
• blodpropper som kan forårsake hjerneslag
• unormal utvikling på grunn av hjerne- og nervesystemproblemer
• behov for oppfølgingsoperasjoner

Det anbefales at du holder en detaljert oversikt over barnets medisinske historie. Dette vil være nyttig for enhver lege barnet ditt besøker i fremtiden. Sørg for å holde en klar linje med åpen kommunikasjon med barnet ditt slik at de kan uttrykke sine følelser og bekymringer.