Idiopatisk trombocytopenisk Purpura (ITP)

Hva er ITP?

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en immunforstyrrelse der blodet ikke koagulerer normalt. Denne tilstanden er nå mer vanlig referert til som immuntrombocytopeni (ITP).

ITP kan forårsake overdreven blåmerker og blødninger. Et uvanlig lavt nivå av blodplater eller trombocytter i blodet resulterer i ITP.

Blodplater produseres i beinmargen. De hjelper til med å stoppe blødningen ved å klumpe seg sammen for å danne en blodpropp som forsegler kutt eller små rifter i blodkarvegger og vev. Hvis blodet ditt ikke har nok blodplater, er det sakte å størkne. Intern blødning eller blødning på eller under huden kan resultere.

Personer med ITP har ofte mange lilla blåmerker kalt purpura på huden eller slimhinnene inne i munnen. Disse blåmerker kan også vises som røde eller lilla prikker på huden som kalles petechiae. Petechiae ser ofte ut som utslett.

ITP kan forekomme hos både barn og voksne. Det ser ut til å være forskjeller i visse aldre mellom kvinner og menn og utviklingen av ITP. I yngre alder kan ITP være mer vanlig hos kvinner. I eldre alder kan det være mer vanlig hos menn. Barn er mest sannsynlig å utvikle denne tilstanden etter en generell virussykdom. Noen spesifikke virus, som vannkopper, kusma og meslinger, har også blitt knyttet til ITP.

Typer ITP

De to hovedtypene ITP er akutt (kortsiktig) og kronisk (lang sikt).

Akutt ITP er den vanligste formen for lidelsen hos barn. Det varer vanligvis mindre enn seks måneder.

Kronisk ITP varer seks måneder eller lenger. Det er oftest sett hos voksne, selv om tenåringer og yngre barn også kan påvirkes.

Hva forårsaker ITP?

Begrepet “idiopatisk”, brukt i tilstandens tidligere navn, betyr “av ukjent årsak.” Tidligere ble den brukt fordi årsaken til ITP ikke var godt forstått. Imidlertid er det nå klart at immunsystemet spiller en viktig rolle i utviklingen av ITP, og dermed det nyere navnet, immuntrombocytopeni.

I ITP produserer immunsystemet antistoffer mot blodplater. Disse blodplatene er merket for ødeleggelse og fjerning av milten, noe som reduserer antall blodplater. Immunsystemet ser også ut til å forstyrre celler som er ansvarlige for normal blodplateproduksjon, noe som ytterligere kan redusere antall blodplater i blodstrømmen.

Hos barn utvikler ITP ofte akutt etter et virus. Hos voksne utvikler ITP vanligvis seg over tid.

ITP kan også klassifiseres som primær, forekommende alene eller sekundær, som forekommer sammen med en annen tilstand. Autoimmune sykdommer, kroniske infeksjoner, medisiner, graviditet og visse kreftformer er vanlige sekundære utløsere.

ITP er ikke smittsom og kan ikke overføres fra en person til en annen.

Hva er symptomene på ITP?

De vanligste symptomene på ITP er:

lett å blåse
petechiae i pinnestørrelse, ofte på underbena
spontan neseblod
blødning fra tannkjøttet (for eksempel under tannarbeid)
blod i urinen
blod i avføringen
unormalt tung menstruasjon
langvarig blødning fra kutt
kraftig blødning under operasjonen

Noen mennesker med ITP har ingen symptomer.

Hvordan diagnostiseres ITP?

Legen din vil utføre en fullstendig fysisk undersøkelse. De vil spørre deg om din medisinske historie og medisinene du tar.

Legen din vil også bestille blodprøver som inkluderer et fullstendig blodtall. Blodprøvene kan også inkludere tester for å evaluere lever- og nyrefunksjonen din, avhengig av symptomene dine. En oppfølgende blodprøve som kontrollerer blodplateantistoffer kan også anbefales.

Legen din vil be om blodprøve, der noe av blodet ditt er plassert på et glasssklie og sett under et mikroskop for å bekrefte antall og utseende av blodplater som er sett i det totale blodtallet.

Hvis du har et lavt antall blodplater, kan legen din også bestille enbenmargstest. Hvis du har ITP, vil beinmargen din være normal. Dette er fordi blodplatene dine blir ødelagt i blodet og milten etter at de forlater beinmargen. Hvis benmargen din er unormal, vil ditt lave antall blodplater sannsynligvis være forårsaket av en annen sykdom, snarere enn ITP.

Hva er behandlingene for ITP?

Legen din vil velge behandlingen din basert på det totale antallet blodplater du har og på hvor ofte og hvor mye du blør. I noen tilfeller er behandling ikke nødvendig. For eksempel gjenoppretter barn som utvikler den akutte formen for ITP vanligvis innen seks måneder eller mindre uten behandling.

Voksne med mindre alvorlige tilfeller av ITP trenger heller ikke behandling. Legen din vil imidlertid fortsatt overvåke antall blodplater og røde blodlegemer for å sikre at du ikke trenger behandling i fremtiden. Blodplater som blir for lave setter deg i fare for spontan blødning i hjernen og andre organer. Lavt antall røde blodlegemer kan også være et tegn på indre blødninger.

Medisiner

Hvis du eller barnet ditt trenger behandling, vil legen din sannsynligvis foreskrive medisiner som det første behandlingsforløpet. De vanligste medisinene som brukes til å behandle ITP inkluderer:

Kortikosteroider

Legen din kan foreskrive et kortikosteroid, for eksempel prednison (Rayos), som kan øke antall blodplater ved å redusere aktiviteten til immunsystemet ditt.

Intravenøst immunglobulin (IVIg)

Hvis blødningen har nådd et kritisk nivå eller du skal opereres og trenger å øke antall blodplater raskt, kan du få intravenøs immunglobulin (IVIg).

Anti-D immunglobulin

Dette er for personer som har Rh-positivt blod. Som IVIg -terapi kan det raskt øke antall blodplater, og det kan fungere enda raskere enn IVIg. Imidlertid kan det ha alvorlige bivirkninger, så enkeltpersoner bør velges nøye for denne behandlingen.

Rituximab (Rituxan)

Dette er en antistoffbehandling som retter seg mot immunceller som er ansvarlige for å produsere proteiner som angriper blodplater. Når denne medisinen binder seg til immuncellene, kjent som B -celler, blir de ødelagt. Dette betyr at det er færre B -celler rundt, noe som betyr færre celler tilgjengelig for å lage proteiner som angriper blodplater. Imidlertid er det uklart om denne behandlingen har langsiktige fordeler.

Trombopoietinreseptoragonister

Trombopoietinreseptoragonister, inkludert romiplostim (Nplate) og eltrombopag (Promacta), bidrar til å forhindre blåmerker og blødninger ved å få beinmargen til å produsere flere blodplater. Begge disse medisinene er godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for behandling av lavt antall blodplater på grunn av kronisk ITP.

Hvis medisinene ovenfor ikke forbedrer symptomene dine, kan legen din velge å foreskrive andre legemidler, inkludert:

Generelle immunsuppressive midler

Generelle immunsuppressiva hemmer immunsystemets generelle aktivitet. De retter seg ikke mot spesifikke komponenter i immunsystemet knyttet til ITP. Disse inkluderer:

cyklofosfamid (Cytoxan)
azathioprine (Imuran, Azasan)
mycophenolate (CellCept)

Imidlertid har de betydelige bivirkninger. Så ofte brukes de bare i alvorlige tilfeller som ikke har svart på andre behandlinger.

Antibiotika

Helicobacter pylori, som er bakterien som forårsaker de fleste magesår, har vært assosiert med ITP hos noen mennesker. Antibiotikabehandling for å eliminere H. pylori har vist seg å øke antall blodplater hos enkelte individer.

Kirurgi

Hvis du har alvorlig ITP og medisiner ikke forbedrer symptomene eller antall blodplater, kan legen din råde kirurgi for å fjerne milten. Dette kalles en splenektomi. Milten din ligger i øvre venstre del av magen.

Splenektomi utføres vanligvis ikke hos barn på grunn av den høye frekvensen av spontan remisjon eller uventet forbedring. Å ha en miltomi øker også risikoen for visse bakterielle infeksjoner i fremtiden.

Akuttbehandling

Alvorlig eller utbredt ITP krever akutt behandling. Dette inkluderer vanligvis transfusjon av konsentrerte blodplater og intravenøs administrering av et kortikosteroid som metylprednisolon (Medrol), IVIg eller anti-D behandlinger.

Livsstilsendringer

Legen din kan også råde deg til å gjøre noen livsstilsendringer, inkludert følgende:

Unngå visse reseptfrie legemidler som kan påvirke blodplatefunksjonen, inkludert aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) og blodfortynnende medisiner warfarin (Coumadin).
Begrens inntaket av alkohol fordi inntak av alkohol kan påvirke blodpropp negativt.
Velg aktiviteter med lav effekt i stedet for konkurransedyktig sport eller andre aktiviteter med stor innvirkning for å redusere risikoen for skade og blødning.

Behandling for ITP under graviditet

Behandling for gravide med ITP avhenger av antall blodplater. Hvis du har et mildt tilfelle av ITP, trenger du sannsynligvis ikke annen behandling enn nøye overvåking og regelmessige blodprøver.

Hvis du har et ekstremt lavt antall blodplater og det er sent i svangerskapet, er det mer sannsynlig at du får alvorlige, kraftige blødninger under og etter fødselen. I disse tilfellene vil legen din samarbeide med deg for å finne en behandlingsplan som vil bidra til å opprettholde et sikkert antall blodplater uten å påvirke babyen din negativt. Hvis du opplever ITP sammen med andre alvorlige tilstander i svangerskapet, for eksempel preeklampsi, trenger du også behandling.

Selv om de fleste babyer født av mødre med ITP ikke er påvirket av lidelsen, er noen født med eller utvikler et lavt antall blodplater like etter fødselen. Behandling kan være nødvendig for babyer med svært lavt antall blodplater.

Hva er de mulige komplikasjonene av ITP?

Den farligste komplikasjonen av ITP er blødning, spesielt blødning i hjernen, som kan være dødelig. Imidlertid er alvorlig blødning sjelden.

Behandlingene for ITP kan ha større risiko enn selve sykdommen. Langsiktig bruk av kortikosteroider kan forårsake alvorlige bivirkninger, inkludert:

osteoporose
grå stær
tap av muskelmasse
økt risiko for infeksjon
diabetes

Kirurgi for å fjerne milten øker risikoen for bakterielle infeksjoner permanent og risikoen for å bli alvorlig syk hvis du får en infeksjon. Det er viktig å se etter eventuelle symptomer på infeksjon og rapportere dem til legen din umiddelbart.

Hva er utsiktene for ITP?

Hos de fleste mennesker med ITP er tilstanden ikke alvorlig eller livstruende.

Akutt ITP hos barn forsvinner ofte innen seks måneder eller mindre uten behandling.

Kronisk ITP kan vare i mange år. Folk kan leve i mange tiår med sykdommen, selv de med alvorlige tilfeller. Mange mennesker med ITP er i stand til å håndtere tilstanden deres trygt uten langsiktige komplikasjoner eller redusert levetid.