Oversikt
Hva er interstitiell lungesykdom?
Interstitiell lungesykdom (ILD) er en annen betegnelse for lungefibrose, som betyr «arrdannelse» og «betennelse» i interstitium (vevet som omgir lungens luftsekker, blodårer og luftveier). Denne arrdannelsen gjør lungevevet stivt, noe som kan gjøre det vanskelig å puste. ILD kan være begrenset til lungene, eller det kan være relatert til en tilstand som kan påvirke andre deler av kroppen, for eksempel revmatoid artritt eller sarkoidose.
Disse sykdommene deler lignende egenskaper, inkludert en ikke-produktiv (tørr) hoste og kortpustethet. Selv om de kan se like ut radiografisk (på røntgen eller CT-skanning av thorax), har ILD-er fra forskjellige årsaker og tilstander forskjellige behandlinger og utsikter. ILD er mer vanlig hos voksne, men kan sjelden forekomme hos barn.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker interstitiell lungesykdom?
Det er mer enn 200 årsaker til ILD. Fordi ILD inkluderer mange lidelser, er den kategorisert basert på årsaken. Disse typer ILD inkluderer:
- ILD relatert til en annen helselidelse: Noen mennesker utvikler ILD som et resultat av å ha en autoimmun sykdom (immunsystemet skader kroppen). Eksempler på autoimmune sykdommer inkluderer revmatoid artritt, sklerodermi, polymyositt/dermatomyositt, lupus og sarkoidose.
- ILD forårsaket av innånding av skadelige stoffer: Personer som puster inn skadelige partikler som kullstøv, asbest, tobakksrøyk eller frisørkjemikalier kan utvikle ILD.
- Genetisk ILD: En genetisk ILD oppstår når sykdommen går i arv blant familiemedlemmer. Disse tilstandene inkluderer nevrofibromatose (en sykdom der svulster vokser på nerver) og Gauchers sykdom (preget av forstørrelse av indre organer, inkludert milt og lever, og lesjoner på bein).
- Idiopatisk ILD: Idiopatisk betyr at årsaken ikke er kjent. Idiopatisk ILD rammer vanligvis personer over 60 år.
Hva er symptomene på interstitiell lungesykdom?
De fleste med ILD har symptomer som gjør det vanskelig å puste, inkludert:
- Kortpustethet
-
Hoster, vanligvis ikke-produktivt
- Redusert treningstoleranse
- Utmattelse
- Vekttap
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres interstitiell lungesykdom?
Fordi det er mange typer ILD, bruker leger mange metoder for å diagnostisere det, inkludert følgende:
- En fysisk eksamen. Legen vil også spørre om du har noen systemiske tilstander (lidelser som påvirker hele kroppen) eller har vært utsatt for skadelige stoffer.
- En lungefunksjonstest for å sjekke hvor godt lungene dine fungerer
- Bildetester som røntgen og en høyoppløselig datatomografi (CT-skanning)
- Bronkoskopi, en test der legen setter inn en enhet kalt et bronkoskop gjennom nesen eller munnen inn i lungene for å se inn i luftveiene.
- I noen tilfeller vil en lege ta en prøve av lungevev. En test av dette vevet, kalt en biopsi, kan ytterligere identifisere typen ILD. Under en biopsi fjerner legen en liten prøve av vev fra lungen og studerer den under et mikroskop for å hjelpe med å identifisere typen ILD.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles interstitiell lungesykdom?
Behandling for ILD er utviklet for å bevare lungens evne til å fungere og forhindre at sykdommen blir verre. Behandling avhenger av mange faktorer, inkludert type ILD og hvor alvorlig den er, og inkluderer:
- Medisiner kan bidra til å forbedre lungefunksjonen ved å redusere betennelse og/eller fibrose. Medisiner for å redusere betennelse inkluderer steroider (prednison) og andre revmatologiske legemidler, inkludert mykofenolat (CellCept), azatioprin (Imuran), leflunomid (Arava), rituximab (Rituxan), cyklofosfamid (Cytoxan), takrolimus (Prograf) og andre. Medisiner for å stoppe ytterligere fibrose inkluderer pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev).
- Oksygenbehandling: Ekstra oksygen levert gjennom en slange i nesen kan gjøre pusten lettere. Denne terapien øker blodets oksygennivå, slik at hvert pust blir mer produktivt.
- Lunge- og treningsterapi: Pusteøvelser og økt fysisk aktivitet kan forbedre lungekondisjonen.
- Lungetransplantasjon: Noen mennesker med alvorlige tilfeller av ILD har lungetransplantasjoner for å forlenge livet.
Hva er komplikasjonene til interstitiell lungesykdom?
Mange mennesker med ILD har problemer med å puste og en hoste som ikke går over. I mer alvorlige tilfeller kan komplikasjoner være livstruende og inkludere høyt blodtrykk i lungene, høyre hjertesvikt og respirasjonssvikt (lungene leverer ikke nok oksygen til kroppen).
Forebygging
Kan interstitiell lungesykdom forebygges?
Det er ingen måte å forhindre idiopatisk eller genetisk ILD, men det er mulig å forhindre noen av typene med kjente årsaker. Du kan redusere risikoen ved å:
- Bruk åndedrettsvern (en maske som filtrerer partikler fra luften) rundt skadelige stoffer, som asbest, metallstøv eller kjemikalier.
-
Slutte å røyke.
- Mottar vaksinasjoner for influensa og lungebetennelse for å beskytte lungene dine.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for personer med interstitiell lungesykdom?
Det finnes ingen kur mot ILD. Når arrdannelse først oppstår i lungene, kan det vanligvis ikke reverseres. Behandling kan bidra til å bremse sykdommen for å bevare så mye livskvalitet som mulig.
Prognosen for pasienter avhenger av hvor alvorlig tilstanden er, og årsaken til ILD. Mange mennesker med mild ILD kan fungere normalt gjennom hele livet uten behandling. Tilstanden deres kan være stabil (blir ikke verre).
For personer med mer alvorlige tilfeller av ILD kan sykdommen være progressiv (blir verre over tid). Disse menneskene kan trenge regelmessige behandlinger og terapi resten av livet for å hjelpe til med å håndtere symptomene.
Discussion about this post