Kan du ha både lungefibrose og emfysem sammen?

Kombinert lungefibrose og emfysem (CPFE) er en tilstand som forårsaker symptomer på både lungefibrose og emfysem.

Personer med CPFE har både ødeleggelse av luftsekken (sett hos personer med emfysem) og også arret lungevev av det som holder luftsekkene sammen (som sett med lungefibrose). CPFE regnes som sjelden og har – inntil nylig – vanligvis blitt behandlet som to separate tilstander.

CPFE er sterkt knyttet til røyking, selv om miljømessige og genetiske faktorer også kan øke risikoen. Den eneste kuren for CPFE er en lungetransplantasjon, men behandlinger som inhalerte kortikosteroider og bronkodilatatorer kan forbedre symptomene hos utvalgte pasienter kan bidra til å kontrollere kroniske symptomer.

Hva er kombinert lungefibrose og emfysem (CPFE)?

Lungefibrose og emfysem er to tilstander som skader lungene og påvirker måten du puster på.

I de fleste tilfeller ses disse forholdene separat.

Lungefibrose oppstår når lungevev er arr. Det arrde vevet gjør det vanskelig for lungene dine å fungere riktig og gjør det vanskelig å puste.

På samme måte oppstår emfysem når luftsekkene i lungene dine (alveolene) også har arr. Posene svekkes og sprekker, reduserer overflaten av lungene dine og får mindre oksygen til å nå blodet.

Selv om det er sjeldent, er det mulig å ha både lungefibrose og emfysem sammen.

Begge tilstander forårsaker symptomer som kan påvirke dagliglivet ditt.

Symptomer på lungefibrose

De vanlige symptomene på lungefibrose inkluderer:

tørrhoste
kortpustethet
utilsiktet vekttap
utmattelse
Muskelsmerte
leddsmerter
avrunding og fortykkelse av fingrene og tærne i enden av neglesengene

Symptomene kan være milde eller alvorlige. De kan utvikle seg sakte eller veldig raskt. Noen mennesker kan ha oppblussing eller forverring av lungefibrose når symptomene deres er spesielt ille i en kort periode.

Emfysem symptomer

Du kan oppleve følgende med emfysem:

tørr eller produktiv hoste
føler deg som deg får ikke pusten
en blå fargetone på huden din
redusert evne til å gå i trapper eller ta på seg andre oppgaver
vekttap
depresjon

Denne kombinerte tilstanden var først beskrevet som et syndrom i 2005 og ble kjent som CPFE. Denne tilstanden oppstår når folk opplever symptomer og kjennetegn ved begge tilstandene, inkludert skade på alveoler, arrdannelse i lungevevet, kortpustethet ved anstrengelse, redusert oksygen til blodet ditt og pustevansker.

Unike symptomer på CPFE

CPFE deler mange symptomer med lungefibrose og emfysem, men noen symptomer er mer sannsynlige hos personer med CPFE. Disse inkluderer:

kortpustethet som blir verre over tid
tørre knitring eller pustelyder
utvides på tuppen av fingre og tær
hoste
blå farge på huden

Det er fortsatt begrenset forskning på CPFE, og tilstandene behandles fortsatt ofte separat.

Økende forskning utforsker imidlertid årsakene til og mulige behandlinger for CPFE.

Er denne CPFE-lungetilstanden forårsaket av røyking?

En av hovedårsakene til CPFE antas å være røyking.

I studier, de fleste pasienter med CPFE er eldre menn med en historie med tung røyking. Faktisk har det blitt rapportert at nesten alle mennesker med CPFE har en historie med røyking.

Røyking er imidlertid ikke den eneste risikofaktoren. Ikke alle røykere, selv storrøykere som utvikler andre lungesykdommer, utvikler CPFE. Forskere ser fortsatt på hva annet kan forårsake CPFE. Det har blitt antydet at miljøfaktorer så vel som eksponering på arbeidsplassen, inkludert damper, gasser, støv og røyk, kan bidra til både fibrose og emfysem. Genetikk kan også være involvert, og det er mulig at en kombinasjon av disse risikofaktorene ligger bak utviklingen av CPFE.

Finnes det behandling for CPFE?

Foreløpig er det ingen behandlinger som er spesifikke for CPFE.

En av de første behandlingene i nesten alle tilfeller vil sannsynligvis være hjelp til å slutte å røyke. Dette er også førstelinjebehandlingen for både lungefibrose og emfysem. Å slutte å røyke kan stoppe progresjonen av CPFE. Andre livsstilsendringer, som å unngå passiv røyking eller industriell røyk, kan også anbefales.

Andre behandlinger vil avhenge av symptomene og deres alvorlighetsgrad.

I sjeldne tilfeller kan bruk av kortikosteroider eller immundempende midler redusere betennelse og redusere symptomer.
Mer vanlig kan bruk av inhalerte bronkodilatatorer være nyttig for å åpne luftveiene og forbedre pusten. Andre personer med CPFE kan bruke ekstra oksygen for å forbedre oksygennivået i kroppen.
For personer med avansert CPFE kan en lungetransplantasjon være det beste og eneste behandlingsalternativet.

Det samlede behandlingsforløpet vil avhenge av den enkelte.

Finnes det en kur for kombinert lungefibrose og emfysem?

Den eneste kurative behandlingen for CPFE er en lungetransplantasjon.

Skaden forårsaket av tilstanden er for alvorlig til å reparere på annen måte. Behandlinger som kortikosteroider og inhalatorer kan minimere symptomene, men de kan ikke gjenopprette lungefunksjonen.

En transplantasjon er den eneste måten å gjenopprette full lungefunksjon.

Hvis du har CPFE, kan legen din diskutere alternativene dine med deg og gi deg beskjed om du er en god kandidat for en transplantasjon.

Outlook

CPFE antas å ha en høyere dødelighet enn enten lungefibrose eller emfysem alene.

Imidlertid er CPFE sjelden og understudert. Ulike studier indikerer at de rapporterte 5-års overlevelsesratene varierte mellom 35 % og 80 %. Mer data om tilstanden er nødvendig før konklusjoner om dens utsikter kan trekkes.

I tillegg kan ny forskning resultere i nye behandlinger og bedre resultater for personer med CPFE. De nåværende utsiktene for personer med CPFE avhenger av personen, deres symptomer, alvorlighetsgraden av tilfellet og deres generelle helse.

Vanlige spørsmål

Hvis du fortsatt har spørsmål om lungefibrose og emfysem, kan du lese mer om dem ved å sjekke ut svarene på noen vanlige spørsmål nedenfor.

Kan du ha emfysem og lungefibrose sammen?

Ja. Å ha emfysem og lungefibrose sammen er kjent som kombinert lungefibrose og emfysem (CPFE).

Hva er forventet levealder for lungefibrose og emfysem?

Forventet levealder for CPFE varierer. CPFE er sjelden, og det har ikke blitt samlet inn mye data. I studier har gjennomsnittene variert mellom 2,1 og 8 år.

Hva er ICD-10-koden for kombinert lungefibrose og emfysem?

ICD-10-koden for CPFE er J84. 10.

CPFE er en sjelden tilstand som kombinerer funksjonene til både lungefibrose og emfysem. CPFE er sjelden, og det blir ofte behandlet som to tilstander selv når det oppstår. Siden 2005 har imidlertid forskere og medisinske fagpersoner begynt å behandle CPFE som en enkeltstående tilstand. Ved å behandle CPFE som en tilstand, håper forskerne at en årsak kan bli funnet, og at behandlingsalternativene kan forbedres. Foreløpig er den eneste kurative behandlingen en lungetransplantasjon. Leger kan vurdere å foreskrive kortikosteroider, immundempende midler, inhalatorer, samt røykeslutt.