Kronisk myelomonocytisk leukemi

Hva er kronisk myelomonocytisk leukemi?

CMML påvirker myeloide stamceller i benmargen din. Dette er stamceller som produserer blodceller som:

• Røde blodlegemer (RBC). Disse cellene frakter oksygen og andre næringsstoffer til kroppens organer og vev.
• Hvite blodlegemer (WBC). Kalt granulocytter og monocytter, disse cellene reagerer på infeksjoner og sykdom.
• Blodplater. Disse cellene danner blodpropp for å stoppe blødninger.

Når du har CMML, har du et økt antall monocytter i blodet (monocytose). I tillegg til høyere enn normalt nivåer av monocytter, kan du også ha et økt antall umodne hvite blodlegemer, kalt blaster.

Overfloden av monocytter og eksplosjoner fortrenger friske blodceller som røde blodlegemer, blodplater og granulocytter. Dette fører til symptomene på CMML.

CMML er klassifisert som en myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasma. Dette er fordi selv om CMML er sin egen distinkte tilstand, deler den trekk ved to andre forhold:

• Myelodysplastiske syndromer (MDS). MDS er en gruppe relaterte blodsykdommer. Når du har MDS, er blodcellene dine atypiske og utvikler seg ikke riktig, noe som fører til færre friske blodceller. MDS kan utvikle seg til akutt myeloid leukemi (AML).
• Myeloproliferative neoplasmer (MPN). MPN-er er unormale vekster der myeloide stamceller produserer høyere enn normalt nivåer av RBC, WBC eller blodplater. Disse røde blodlegemene, hvite blodlegemene eller blodplatene fungerer ikke som de vanligvis gjør. MPN-er kan også gå videre til AML.

Hvor vanlig er CMML?

CMML er en sjelden type leukemi. De American Cancer Society anslår at CMML bare forekommer hos 4 av hver 1 million mennesker i USA per år, noe som utgjør 1100 nye diagnoser hvert år.

Flertallet av personer diagnostisert med CMML er i alderen 60 år og over. CMML er også mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

Er det noen kjente årsaker eller risikofaktorer for CMML?

Akkurat nå er den eksakte årsaken til CMML ukjent. Eksperter mener at genetiske endringer kan forårsake økt produksjon av monocytter som er sett hos personer med denne tilstanden.

Potensielle risikofaktorer for CMML inkluderer:

• være 60 år eller eldre
• å være mannlig
• har visse genetiske endringer, for eksempel de i genene TET2, SRSF2og ASXL1
• har en tidligere behandling for kreft som inkluderte kjemoterapi eller strålebehandling

Hva er symptomene på kronisk myelomonocytisk leukemi?

CMML kan utvikle seg sakte over tid, så du har kanskje ikke symptomer tidlig. På grunn av dette er det mulig at legen din kan oppdage CMML når en rutinemessig blodprøve finner økte nivåer av monocytter eller totale hvite blodlegemer.

Symptomene på CMML begynner å skje når høye nivåer av monocytter og eksplosjoner fortrenger de friske blodcellene dine. Noen av de vanligste symptomene på CMML er:

• utmattelse
• kortpustethet
• lett blåmerker eller blødninger
• anemi
• hyppige infeksjoner
• feber
• nattesvette
• nedsatt appetitt
• utilsiktet vekttap
• forstørret milt eller lever, som kan føre til ubehag i magen

Hvordan diagnostiseres kronisk myelomonocytisk leukemi?

Hvis du opplever symptomer på CMML, vil legen din utføre tester på blod og benmarg for å hjelpe deg med å stille en diagnose.

Flere typer blodprøver brukes for å diagnostisere CMML. Disse inkluderer:

• en fullstendig blodtelling for å bestemme antall monocytter og andre blodceller i en blodprøve
• et blodutstryk for å evaluere utseendet til blodceller under et mikroskop
• blodprøver for å hjelpe med å utelukke andre årsaker til forhøyede hvite blodlegemer som infeksjoner eller andre helsemessige forhold

En benmargsaspirasjon og biopsi blir også samlet inn og kan brukes til å evaluere:

• typene, antallet og utseendet til blodceller
• prosentandelen av celler som er eksplosjoner
• om visse genetiske endringer er tilstede eller ikke
• tilstedeværelsen av spesifikke markører på overflaten av hvite blodlegemer (immunfenotyping)

Diagnostiske kriterier for CMML

Verdens helseorganisasjon (WHO) anbefaler følgende kriterier for å diagnostisere CMML:

• Høye monocyttnivåer (større enn eller lik 1×10⁹ celler per liter) har økt i minst 3 måneder, med monocytter som utgjør mer enn 10 prosent av hvite blodlegemer.
• Blastceller utgjør mindre enn 20 prosent av cellene i blodet eller benmargen, uten tegn til AML.
• Andre spesifikke forhold er utelukket, inkludert:
  • leukemier med Philadelphia-genfusjonen BCR-ABL1som er et trekk ved kronisk myeloid leukemi (CML)
  • andre MPN-er
  • andre blodkreftformer som kan presentere seg med forhøyede nivåer av monocytter

Hvordan behandles kronisk myelomonocytisk leukemi?

Hvis du har CMML, men ikke opplever symptomer, kan legen din velge å overvåke tilstanden din uten behandling. Dette kalles vaktsom venting.

Potensielle behandlingsalternativer for CMML inkluderer:

• stamcelletransplantasjon
• kjemoterapi
• Støttende omsorg

Din spesifikke behandlingsplan vil avhenge av mange faktorer, inkludert:

• typen CMML du har
• alvorlighetsgraden av symptomene dine
• din alder
• din generelle helse
• din personlige preferanse

Stamcelletransplantasjon

En stamcelletransplantasjon har potensial til å kurere CMML, men det kan være svært belastende for kroppen. På grunn av dette anbefales de vanligvis bare for personer som er yngre i alder og har god generell helse.

Under stamcelletransplantasjonen brukes en høy dose kjemoterapi for å drepe celler i beinmargen din. Deretter infunderes stamceller fra en sunn, matchet donor i kroppen din. Målet er at disse transplanterte stamcellene skal gjenopprette sunn benmarg.

Kjemoterapi

Kjemoterapi kan også brukes til å behandle CMML. Selv om kjemoterapi ikke kan kurere CMML, kan den drepe kreftceller eller bremse deres vekst. Noen eksempler på kjemoterapimedisiner som kan brukes til å behandle CMML inkluderer:

• azacitidin (Vidaza)
• decitabin (Dacogen)
• decitabin med cedazuridin (Inqovi)

• hydroksyurea (Hydrea)

Støttende omsorg

Støttende omsorg er behandling som bidrar til å lindre symptomer og forhindre komplikasjoner fra CMML. Noen eksempler på støttende behandling for CMML er:

• blod- eller blodplatetransfusjoner for å hjelpe med lave nivåer av henholdsvis RBC eller blodplater

• erytropoiesis-stimulerende midler som epoetin alfa (Procrit, Epogen) og darbepoetin (Aranesp) for å fremme produksjonen av røde blodlegemer

• antibiotika for å forhindre eller behandle bakterielle infeksjoner

Hva er utsiktene for de som er diagnostisert med kronisk myelomonocytisk leukemi?

Utsiktene for CMML kan avhenge av typen CMML du har. Andre ting som kan påvirke utsiktene inkluderer:

• antall blodceller
• tilstedeværelsen av visse genetiske endringer
• din alder og generelle helse

Det er mulig for CMML å komme tilbake (tilbakefall) etter behandling. I tillegg kan det hende at enkelte typer CMML ikke reagerer på behandlingen. Dette kalles refraktær CMML.

CMML utvikler seg til AML hos 15 til 30 prosent av menneskene. Dette skjer når antallet blastceller i blodet eller benmargen din går høyere enn 20 prosent. AML er en akutt (raskt voksende) type leukemi.

Ifølge American Cancer Societyforskning har vist at:

• Personer med CMML-1 lever vanligvis lenger enn personer med CMML-2. Median forventet levealder for CMML-1 og CMM-2 er funnet å være henholdsvis 20 måneder og 15 måneder.
• Omtrent 20 prosent av personer med CMML-1 og 10 prosent av personer med CMML-2 overlever lenger enn 5 år etter diagnosen.
• Personer med CMML-2 er mer sannsynlig å utvikle seg til AML enn de med CMML-1.

Når du diskuterer data som dette, er det viktig å huske at denne statistikken ikke reflekterer individuelle erfaringer. Disse dataene er basert på mange personer med CMML over lang tid.

I tillegg fortsetter forskere å utvikle nyere, mer effektive behandlinger for kreft som CMML. Dette kan også forbedre utsiktene for CMML totalt sett.