Lambert-Eaton myasthenisk syndrom

Hva er symptomene på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

De primære symptomene på LEMS er svakhet i bein og vanskeligheter med å gå. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil du også oppleve:

• svakhet i ansiktsmuskulaturen
• ufrivillige muskelsymptomer
• forstoppelse
• tørr i munnen
• maktesløshet
• blæreproblemer

Bensvakhet forbedres ofte midlertidig ved anstrengelse. Når du trener, bygger acetylkolin seg opp i store nok mengder slik at styrken kan bli bedre for en kort stund.

Det er flere komplikasjoner forbundet med LEMS. Disse inkluderer:

• problemer med å puste og svelge
• infeksjoner
• skader på grunn av fall eller problemer med koordinering

Hva forårsaker Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

Ved en autoimmun sykdom gjør kroppens immunsystem feil i din egen kropp for et fremmedlegeme. Immunsystemet ditt produserer antistoffer som angriper kroppen din.

I LEMS angriper kroppen din nerveender som styrer mengden acetylkolinkroppen din slipper ut. Acetylkolin er en nevrotransmitter som utløser muskelsammentrekninger. Muskelkontraksjoner lar deg gjøre frivillige bevegelser som å gå, vri fingrene og trekke på skuldrene.

Spesielt angriper kroppen din et protein som kalles spenningsgated kalsiumkanal (VGCC). VGCC er nødvendig for frigjøring av acetylkolin. Du produserer ikke nok acetylkolin når VGCC blir angrepet, så musklene dine klarer ikke å fungere skikkelig.

Mange tilfeller av LEMS er forbundet med lungekreft. Forskere tror at kreftcellene produserer VGCC -proteinet. Dette får immunsystemet til å lage antistoffer mot VGCC. Disse antistoffene angriper deretter både kreftcellene og muskelcellene. Alle kan utvikle LEMS i løpet av livet, men lungekreft kan øke risikoen for å utvikle tilstanden. Hvis det er en historie med autoimmune sykdommer i familien din, kan du ha større risiko for å utvikle LEMS.

Diagnostisering av Lambert-Eaton myasthenisk syndrom

For å diagnostisere LEMS, vil legen din ta en detaljert historie og utføre en fysisk undersøkelse. Legen din vil se etter:

• reduserte reflekser
• tap av muskelvev
• svakhet eller bevegelsesproblemer som blir bedre med aktivitet

Legen din kan bestille flere tester for å bekrefte tilstanden. En blodprøve vil se etter antistoffer mot VGCC (anti-VGCC antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester muskelfibrene ved å se hvordan de reagerer når de stimuleres. En liten nål settes inn i muskelen og kobles til en meter. Du blir bedt om å trekke den muskelen sammen, og måleren vil lese hvor godt musklene dine reagerer.

En annen mulig test er nerveledningshastighetstesten (NCV). For denne testen vil legen din plassere elektroder på overflaten av huden din som dekker en stor muskel. Lappene avgir et elektrisk signal som stimulerer nerver og muskler. Aktiviteten som kommer fra nervene registreres av andre elektroder og brukes til å finne ut hvor raskt nervene reagerer på stimulering.

Behandling av Lambert-Eaton myasthenisk syndrom

Denne tilstanden kan ikke helbredes. Du vil samarbeide med legen din for å håndtere andre forhold, for eksempel lungekreft.

Legen din kan anbefale intravenøs immunglobulin (IVIG) behandling. For denne behandlingen vil legen din injisere et uspesifikt antistoff som beroliger immunsystemet. En annen mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet skilles ut. Antistoffene fjernes, og plasmaet returneres til kroppen.

Legemidler som fungerer med muskelsystemet ditt kan noen ganger lindre symptomer. Disse inkluderer mestinon (pyridostigmin) og 3,4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Disse medisinene er vanskelig å få tak i, og du bør snakke med legen din for å finne ut mer informasjon.

Hva er langsiktig utsikt?

Symptomer kan forbedre seg ved å behandle andre underliggende tilstander, undertrykke immunsystemet eller fjerne antistoffene fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbeid med legen din for å komme med en passende behandlingsplan.