Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) er en av de fire typene multippel sklerose (MS).
I følge National Multiple Sclerosis Society får omtrent 15 prosent av personer med MS en diagnose av PPMS.
I motsetning til andre typer MS, utvikler PPMS seg fra starten av uten akutte tilbakefall eller remisjoner. Selv om sykdommen vanligvis utvikler seg sakte og kan ta år å diagnostisere, fører den vanligvis til problemer med å gå.
Det er ingen kjent årsak til MS. Imidlertid kan mange behandlinger bidra til å forhindre progresjon av PPMS-symptomer.
Medisiner for PPMS
De fleste eksisterende MS-medisiner er utviklet for å kontrollere betennelse og redusere antall tilbakefall.
Imidlertid forårsaker PPMS betydelig mindre betennelse enn residiverende-remitterende multippel sklerose (RRMS), den vanligste typen MS.
I tillegg, selv om det kan være sporadiske små grader av forbedring, har ikke PPMS remisjoner.
Fordi det er umulig å forutsi forløpet av PPMS-progresjon hos noen som har det, er det vanskelig for forskere å vurdere effektiviteten til et medikament på sykdomsforløpet. Fra og med 2017 har imidlertid ett PPMS-legemiddel mottatt godkjenning fra Food and Drug Administration (FDA).
Ocrelizumab (Ocrevus)
Ocrelizumab (Ocrevus) er FDA-godkjent for å behandle både PPMS og RRMS.
Det er et monoklonalt antistoff som ødelegger visse B-celler i immunsystemet. Forskning tyder på at B-celler er delvis ansvarlige for skade på hjernen og ryggmargsvevet til personer med MS. Denne skaden aktiveres av immunsystemet selv.
Ocrelizumab administreres som intravenøs infusjon. De to første infusjonene administreres med 2 ukers mellomrom. Senere infusjoner administreres hver 6. måned.
Stamcellebehandling
Målet med å bruke stamceller til å behandle PPMS er å fremme immunsystemet til å reparere skader og redusere betennelse i sentralnervesystemet (CNS).
For en prosess kjent som hematopoietisk stamcelletransplantasjon (HSCT), samles stamceller fra en persons eget vev, som benmarg eller blod, og deretter gjeninnføres etter at immunsystemet deres har blitt undertrykt. Dette gjøres på sykehus og er for tiden godkjent av FDA.
Imidlertid er HSCT en stor prosedyre med alvorlige bivirkninger. Mer forskning og resultater fra kliniske studier er nødvendig før dette blir en mye brukt behandling for PPMS.
Kliniske studier
Flere kliniske studier pågår for tiden på personer med PPMS. Kliniske studier går gjennom flere faser før de mottar FDA-godkjenning.
Fase I fokuserer på hvor trygt stoffet er og involverer en liten gruppe deltakere.
Under fase II tar forskerne sikte på å finne ut hvor effektivt stoffet er for visse tilstander som MS.
Fase III inkluderer vanligvis en større gruppe deltakere.
Forskere ser også på andre populasjoner, doser og medikamentkombinasjoner for å finne ut mer om hvor trygt og effektivt stoffet er.
Liponsyre
En toårig fase II-studie evaluerer for tiden den orale antioksidanten liposyre. Forskere studerer om det kan bevare mobiliteten og beskytte hjernen mer enn en inaktiv placebo ved progressive former for MS.
Denne studien bygger på en tidligere fase II-studie som så på 51 personer med sekundær progressiv MS (SPMS). Forskere fant at liponsyre var i stand til å redusere hastigheten på tap av hjernevev sammenlignet med placebo.
Høydose biotin
Biotin er en komponent i vitamin B-komplekset og er involvert i cellevekst og metabolismen av fett og aminosyrer.
En observasjonsstudie rekrutterer personer med PPMS som tar en høy dose biotin (300 milligram) daglig. Forskere ønsker å se om det er effektivt og trygt å bremse utviklingen av funksjonshemming hos personer med PPMS. I observasjonsstudier overvåker forskere deltakerne uten å gripe inn i prosessen.
En annen fase III-studie evaluerer en høydose biotinformulering kjent som MD1003 for å se om den er mer effektiv enn placebo. Forskere vil vite om det kan bremse funksjonshemmingen til personer med progressiv MS, spesielt de med nedsatt gangfunksjon.
En liten åpen studie så på effekten av høydose biotin hos personer med enten PPMS eller SPMS. Doser varierte fra 100 til 300 milligram per dag i 2 til 36 måneder.
Deltakerne i denne studien viste forbedring i synshemming relatert til optisk nerveskade og andre MS-symptomer, som motorisk funksjon og tretthet.
En annen studie fant imidlertid at høydose biotin nesten tredoblet tilbakefallsraten hos deltakere med PPMS.
FDA har også advart om at høye doser biotin kan føre til unøyaktige laboratorieresultater for personer med visse tilstander, inkludert MS.
Masitinib (AB1010)
Masitinib er et oralt immunmodulerende legemiddel som er utviklet som en mulig behandling for PPMS.
Behandlingen har allerede vist lovende i en fase II-studie. Det er for tiden under utredning i en fase III-studie hos personer med PPMS eller tilbakefallsfri SPMS.
Ibudilast
Ibudilast hemmer et enzym som kalles fosfodiesterase. Brukt som astmamedisin hovedsakelig i Asia, har det også vist seg å fremme myelinreparasjon og bidra til å beskytte nerveceller mot skade.
Ibudilast ble tildelt fast track-betegnelse av FDA. Dette kan fremskynde dens fremtidige utvikling som en mulig behandling for progressiv MS.
Resultatene av en fase II-studie med 255 pasienter med progressiv MS ble publisert i The New England Journal of Medicine.
I studien ble ibudilast assosiert med langsommere progresjon av hjerneatrofi enn placebo. Imidlertid førte det også til høyere forekomst av bivirkninger i fordøyelsessystemet, hodepine og depresjon.
Naturlige og komplementære terapier
Mange andre behandlinger, bortsett fra medisiner, kan bidra til å optimalisere funksjon og livskvalitet til tross for effektene av sykdommen.
Ergoterapi
Ergoterapi lærer folk de praktiske ferdighetene de trenger for å ta vare på seg selv både hjemme og på jobb.
Ergoterapeuter viser folk hvordan de kan bevare energien sin, siden PPMS vanligvis forårsaker ekstrem tretthet. De hjelper også folk med å justere sine daglige aktiviteter og gjøremål.
Terapeuter kan foreslå måter å forbedre eller renovere hjem og arbeidsplasser for å gjøre dem mer tilgjengelige for funksjonshemmede. De kan også hjelpe til med å behandle hukommelse og kognitive problemer.
Fysioterapi
Fysioterapeuter jobber med å lage spesifikke treningsrutiner for å hjelpe folk med å øke bevegelsesområdet, bevare mobiliteten og redusere spastisitet og skjelvinger.
Fysioterapeuter kan anbefale utstyr for å hjelpe personer med PPMS å komme seg bedre rundt, for eksempel:
- rullestoler
- turgåere
- stokk
- scootere
Talespråkpatologi (SLP)
Noen mennesker med PPMS har problemer med språk, tale eller svelging. Patologer kan lære folk hvordan:
- tilbered mat som er lett å svelge
- spise trygt
- bruk ernæringsrør riktig
De kan også anbefale nyttige telefonhjelpemidler og taleforsterkere for å gjøre kommunikasjonen enklere.
Trening
Treningsrutiner kan hjelpe deg med å redusere spastisitet og opprettholde en rekke bevegelser. Du kan prøve yoga, svømming, tøying og andre akseptable former for trening.
Selvfølgelig er det alltid en god idé å diskutere enhver ny treningsrutine med legen din.
Komplementære og alternative (CAM) terapier
CAM-terapier regnes som ikke-konvensjonelle behandlinger. Mange bruker en eller annen type CAM-terapi som en del av MS-behandlingen.
Det er svært begrenset forskning som evaluerer sikkerheten og effektiviteten til CAM i MS. Men slike terapier er ment å bidra til å forhindre at sykdommen skader nervesystemet ditt og opprettholde helsen din, slik at kroppen din ikke vil føle så mye av effekten av sykdommen.
I følge en studie inkluderer de mest lovende CAM-terapiene for MS:
- et fettfattig kosthold
- omega-3 fettsyretilskudd
- liposyretilskudd
- vitamin D-tilskudd
Snakk med legen din før du legger til CAM i behandlingsplanen din, og sørg for at du fortsetter å følge de foreskrevne behandlingene.
Behandling av symptomer på PPMS
Vanlige MS-symptomer du kan oppleve inkluderer:
- utmattelse
- nummenhet
- svakhet
- svimmelhet
- kognitiv svikt
- spastisitet
- smerte
- ubalanse
- urinproblemer
- humørsvingninger
En stor del av din generelle behandlingsplan vil være å håndtere symptomene dine. Du kan trenge en rekke medisiner, livsstilsendringer og komplementære behandlinger for å gjøre dette.
Medisiner
Avhengig av symptomene dine, kan en lege foreskrive:
- muskelavslappende midler
- antidepressiva
- medisiner for blæredysfunksjon
- medisiner for å redusere tretthet, for eksempel modafinil (Provigil)
- smertestillende medisiner
- sovehjelpemidler for å hjelpe mot søvnløshet
- medisiner for å behandle erektil dysfunksjon (ED)
Livsstilsendringer
Disse livsstilsendringene kan gjøre symptomene dine mer håndterbare:
- Spis et sunt kosthold rikt på vitaminer, mineraler og antioksidanter.
- Utfør styrkebyggende øvelser for å bygge opp muskler og øke energien.
- Prøv milde trenings- og tøyningsprogrammer som tai chi og yoga for å hjelpe med balanse, fleksibilitet og koordinasjon.
- Oppretthold en riktig søvnrutine.
- Håndter stress med massasje, meditasjon eller akupunktur.
- Bruk hjelpemidler for å forbedre livskvaliteten.
Rehabilitering
Målet med rehabilitering er å forbedre og opprettholde funksjon og redusere tretthet. Dette kan inkludere:
- fysioterapi
- ergoterapi
- kognitiv rehabilitering
- talespråklig patologi
- yrkesrettet attføring
Spør legen din om en henvisning til spesialister på disse områdene.
PPMS er ikke en vanlig type MS, men flere forskere undersøker fortsatt måter å behandle tilstanden på.
2017-godkjenningen av ocrelizumab markerte et stort skritt fremover fordi det er godkjent for PPMS-indikasjon. Andre nye behandlinger, som antiinflammatoriske midler og biotin, har fått blandede resultater i PPMS så langt.
Ibudilast har også blitt studert for sin effekt på PPMS og SPMS. Nylige resultater fra en fase II-studie viser at det forårsaker noen bivirkninger, inkludert depresjon. Imidlertid var det også assosiert med en lavere forekomst av hjerneatrofi.
Snakk med legen din hvis du vil ha den mest oppdaterte informasjonen om de beste måtene å håndtere PPMS på.
Discussion about this post