Nevroendokrine svulster i lungen

Hva er en nevroendokrin svulst?

Nevroendokrine svulster er svulster som begynner i celler i det nevroendokrine systemet. Disse cellene finnes i alle organer og hjelper til med å kontrollere mange kroppsfunksjoner. De mottar meldinger fra nevroner (nerveceller) og frigjør hormoner.

Fordi nevroendokrine celler eksisterer i hele kroppen, kan nevroendokrine svulster dannes hvor som helst. De dannes oftest i mage-tarmkanalen.

Det finnes flere typer nevroendokrine svulster, inkludert karsinoide svulster. Dette er en undergruppe av nevroendokrine svulster som er av lav eller middels grad.

Fordi de starter i hormonproduserende celler, kan noen nevroendokrine svulster i lungene lage hormonlignende stoffer kalt nevropeptider og aminer. Dette kan føre til en potensielt alvorlig tilstand som kalles karsinoid syndrom.

Typer nevroendokrine svulster i lungene

Det er fire typer av lunge nevroendokrine svulster, som generelt er klassifisert etter:

• tumorcellestørrelse og form
• størrelsen og formen til cellekjerner
• antall celler som deler seg i svulsten
• om det er nekrose (celledød) i svulsten

De fire typene nevroendokrine svulster i lungene er:

Småcellet lungekreft

Småcellet lungekreft utgjør ca 10 % til 15 % av lungekreft. SCLC er den vanligste typen lunge nevroendokrin tumor.

Ikke alle tilfeller av SCLC har nevroendokrine markører. Om 5 % til 10 % av SCLC-svulster er nevroendokrine negative. Men disse svulstene oppfører seg fortsatt på samme måte som nevroendokrine positive svulster.

SCLC er aggressiv, vokser raskt og har ikke veldefinerte grenser. Innen leger diagnostiserer det, har SCLC vanligvis spredt seg utover lungene. Det reagerer vanligvis godt på den første behandlingen, men kommer ofte tilbake senere.

Røyking er en stor risikofaktor for denne SCLC.

Storcellet nevroendokrint lungekarsinom

Storcellet nevroendokrint lungekarsinom er en undergruppe av storcellet karsinom som på mange måter ligner SCLC. Den vokser og sprer seg raskt og er vanskelig å behandle. Det er relativt sjelden, gjør opp ca 3 % av alle lungekreftformer.

Storcellede nevroendokrine lungekarsinomer har store, raskt delende celler. Det er ofte nekrose i svulstene, og de kan vises i alle deler av lungen.

Røyking er også en stor risikofaktor for denne typen kreft.

Typisk karsinoid

Typiske karsinoider utgjør rundt 1 % av lungekrefttilfellene. De fleste utvikler seg i de store bronkiene, som frakter luft inn i lungene.

Denne typen svulster vokser sakte, har veldefinerte grenser og metastaserer sjelden. Det har vanligvis ikke mange celler som aktivt deler seg og forårsaker ikke nekrose. Det er ikke knyttet til røyking eller miljøfarer.

Atypisk lungekarsinoid

Denne typen lungekreft er svært sjelden, og utgjør omtrent 0,1 % av alle lungekrefttilfeller. Det er mer vanlig hos røykere, men røyking er ikke en like stor risikofaktor som for andre typer lungekreft.

De fleste atypiske karsinoider utvikles i de store bronkiene. De vokser raskere enn vanlige karsinoider, men fortsatt langsommere enn andre typer kreft. Disse svulstene har veldefinerte grenser, har et moderat antall delende celler, og kan ha nekrose eller ikke.

Hva er tegn og symptomer på en lunge-nevroendokrin svulst?

Vanlig Tegn og symptomer av en lunge nevroendokrin svulst inkluderer:

• hoste
• blodig slim
• brystsmerter
• hvesing
• lungebetennelse

I sjeldne tilfeller kan nevroendokrine svulster forårsake en tilstand som kalles karsinoid syndrom, som kan være de første symptomene på svulsten. Tegn på karsinoid syndrom inkluderer:

• rødming i ansiktet
• diaré
• svette
• kortpustethet
• rask hjerterytme
• svakhet
• høyt blodtrykk
• bilyd i hjertet

Hvem er i faresonen for nevroendokrine svulster i lungene?

Lungenevroendokrine svulster er mest vanlig i:

• kvinner
• hvite mennesker
• personer som er 45 til 55 år gamle

Forskere forstår ikke helt årsakene til disse, spesielt ettersom andre former for lungekreft er mer vanlig i menn og personer 65 år og eldre.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• en familiehistorie med lungekarsinoidsvulster
• multippel endokrin neoplasi type 1
• røyking

Selv om røyking fortsatt er en risikofaktor, er karsinoider vanligvis ikke relatert til røyking.

Hvordan diagnostiserer leger nevroendokrine svulster i lungen?

Diagnose av nevroendokrine svulster i lungen involverer flere trinn. Legen din vil først diagnostisere lungekreft og deretter bestemme den spesifikke typen.

Legen din vil først gjennomgå sykehistorien din. De vil spørre om symptomene dine, når de startet, dine risikofaktorer for lungekreft og din familiehistorie. De vil også gjøre en fullstendig fysisk undersøkelse.

Hvis legen din mistenker lungekreft, vil de gjøre en røntgen av thorax, som ofte er nok til å se en svulst. Men hvis røntgenbildet av thorax ikke viser noe, kan legen din be om en CT-skanning. Dette kan gi legen din mer informasjon om størrelsen, formen og posisjonen til en kjent svulst, og sjekke om kreften din har spredt seg til lymfeknutene.

Flere andre tester kan hjelpe legen din med å definitivt diagnostisere lungekreft, inkludert sputumcytologi, der legen din undersøker slimet ditt for kreftceller, og en lungebiopsi.

Hvis legen din mistenker en nevroendokrin svulst, vil de bruke blod- og urintester for å se etter hormonlignende kjemikalier laget av denne typen svulster. De vil også utføre lungefunksjonstester for å se hvor godt lungene dine fungerer.

I sjeldne tilfeller kan legen din bruke PET-skanninger og andre radionuklidskanninger for å diagnostisere kreft.

Hva er behandlingen for nevroendokrine svulster i lungen?

Behandling for lunge nevroendokrine svulster avhenger av stadiet der leger diagnostiserer kreften din og svulsttypen din. Vanlige behandlinger inkluderer:

• Kirurgi: Kirurgi kan fullt ut kurere de fleste lokaliserte lunge nevroendokrine svulster, inkludert karsinoider. Leger kan også bruke kirurgi i SCLC og mer avansert kreft, men det er usannsynlig å gi en kur.
• Somatostatinanaloger: Leger kan bruke denne medisinen for å redusere symptomene på nevroendokrine svulster som lager hormoner. De kan også bremse veksten av svulster, men vil ikke krympe dem.
• Målrettet terapi: Målrettet terapi er medisiner som retter seg mot spesifikke deler av kreftceller, for eksempel proteiner eller gener, som lar cellene vokse. Everolimus (Afinitor) er den eneste typen målrettet terapi FDA-godkjent for å behandle nevroendokrine svulster i lungene. Leger kan bruke det i avansert kreft for å bremse svulstveksten.
• Kjemoterapi: Leger bruker sjelden kjemoterapi for å behandle karsinoide svulster, men kan for SCLC eller lungesvulster som har spredt seg til andre deler av kroppen.
• Strålebehandling: Leger bruker ofte strålebehandling for å behandle SCLC. De bruker det sjelden til å behandle andre nevroendokrine svulster i lungene, men det kan bidra til å håndtere symptomer på kreft som har metastasert.

Forskere studerer andre typer behandling for lunge nevroendokrine svulster, inkludert andre målrettede terapier og peptidreseptor radionuklidbehandlingi kliniske studier.

Hva er utsiktene for nevroendokrine svulster i lungene?

Utsiktene for lunge nevroendokrine svulster varierer avhengig av din spesifikke tumortype.

Typisk karsinoid

Denne typen svulster har et veldig positivt syn. Både 5-års og 10-års overlevelsesraten er over 90%.

Atypisk karsinoid

Atypiske karsinoide svulster har en 5-års overlevelsesrate på omtrent 70 %. 10-års overlevelsesraten er rundt 50%.

Småcellet lungekreft

5-års overlevelsesraten for SCLC avhenger av hvor langt den har spredt seg. Men SCLC har generelt dårlige utsikter, med en samlet 5-års overlevelsesrate på 7 %.

5-års overlevelsesraten er:

• 29 % hvis svulsten er lokalisert
• 18 % hvis den har spredt seg til nærliggende lymfeknuter
• 3 % hvis den har spredt seg til fjerne deler av kroppen

Storcellet nevroendokrint karsinom

5-års overlevelsesraten for storcellet nevroendokrint lungekarsinom avhenger også av stadium ved diagnose. Men fordi denne kreften er vanskelig å diagnostisere og stadie, har hvert stadium en bred rekkevidde av overlevelsesrater:

• Trinn 1: 33 % til 62 %
• Trinn 2: 18 % til 75 %
• Trinn 3: 8 % til 45 %

Personer som får diagnosen stadium 4 storcellet nevroendokrint karsinom vil neppe overleve 5 år etter diagnosen.

Husk at overlevelsestall reflekterer data fra tidligere år. Etter hvert som behandlinger dukker opp og forbedres, har overlevelsesraten en tendens til å øke. Snakk med legen din om ny informasjon som kan forbedre utsiktene dine.

Lungenevroendokrine svulster er en mindre vanlig type lungekreft. SCLC står for omtrent tre fjerdedeler av alle lunge nevroendokrine svulster og har dårligere utsikter. Men noen nevroendokrine svulster i lungene, som karsinoider, er ekstremt behandlingsbare og har høyere overlevelsesrater.

Fordi de forskjellige typene nevroendokrine svulster i lungene har forskjellige syn og behandlinger, er det viktig å få en riktig diagnose.

Snakk med legen din dersom du har symptomer på lungekreft eller hormonelle problemer, da disse kan være tegn på en nevroendokrin svulst.