Overlegen segmentell optisk nervehypoplasi: Hva du bør vite

Når synsnerven din ikke utvikler seg helt, kan det hende du ikke kan se gjennom det området av øyet. Denne medfødte tilstanden oppleves oftest av personer som har mødre med diabetes. Det er ingen behandling eller kur.

Superior segmental optisk nervehypoplasi (SSOH), eller toppløs skive-syndrom, er en medfødt øyelidelse der en del av synsnerven er underutviklet. Din optiske nerve er bunten av nervefibre som forbinder øyet med hjernen din.

De fleste med SSOH har milde eller ingen symptomer. Tilstanden er sjelden, og den er oftest diagnostisert hos personer som har mødre med diabetes. Det blir ikke verre over tid, og det oppdages ofte på tidspunktet for en øyeundersøkelse for ikke-relaterte øyesykdommer. Normalt er denne blindflekken ikke merkbar med mindre du bare har syn på ett øye eller har ett øye lukket.

Les videre for å lære mer om SSOH inkludert årsaker, risikofaktorer og hvordan det kan påvirke synet ditt.

Hva er superior segmental synsnervehypoplasi?

Netthinnen din er laget av spesielle celler på baksiden av øyet som konverterer lyssignaler til elektrisk informasjon. Denne elektriske informasjonen føres gjennom en stor bunt av nervefibre kalt optisk nerve til hjernen din.

Personer med SSOH har unormal utvikling som involverer en del av gruppen av nervefibre som mangler fra netthinnen. Normalt ville disse fibrene forlate øyet gjennom synsnerven på vei til hjernen. Men det er ikke tilfelle med SSOH. Det overføres ikke noe visuelt signal fra det berørte området – noe som betyr at du har tap av syn i den delen av synsfeltet.

Normalt er denne blindflekken ikke merkbar med mindre du bare har syn på ett øye eller har ett øye lukket.

SSOH var først rapportert i 1977 da forskere identifiserte 17 tilfeller hos barn født av mødre med diabetes.

Det er vanskelig å anslå hvor ofte det forekommer i en populasjon på grunn av dens sjeldenhet, og fordi det ofte er mangel på symptomer. Det er vanligvis funnet under øyeundersøkelser av urelaterte årsaker.

De største tilgjengelige studiene som estimerer utbredelsen er fra Japan og Korea. I studien fra Japan testet forskere 14.431 personer og anslått at 0,3 % av studiegruppen hadde SSOH. I den koreanske studien testet forskere 5.612 personer og anslått at 0,24 % av dem hadde SSOH.

Hva er tegnene på denne synsnervehypoplasien?

En type bildebehandling kalt optisk koherenstomografi kan hjelpe øyeleger med å se etter karakteristiske tegn på SSOH og skille det fra andre tilstander som glaukom. Denne avbildningstesten bruker lysbølger for å undersøke netthinnen din.

SSOH har fire kjennetegn tegn:

  1. inngangen til den sentrale retinalarterien til den øvre delen av platen din, som er eller begynnelsen av synsnerven (superior sentral retinal arterieinngang)
  2. blekhet i den øvre delen av den optiske platen din (overlegen blekhet)
  3. glorie rundt den øvre delen av den optiske platen din (overlegen peripapillær halo)
  4. tynning av nervefibre i den øvre delen av skiven din (overlegen tynning av peripapillær nervefiber)

Personer med SSOH har kanskje ikke noen av disse funksjonene, men deres tilstedeværelse bidrar til å skille SSOH fra andre øyesykdommer.

Hvordan ser noen om de har SSOH?

SSOH forårsaker ofte milde symptomer som ikke påvirker daglig funksjon.

Siden synsnerven din bærer informasjon mellom øyet og hjernen, vil du ikke motta visuell informasjon til hjernen din hvis nervefibrene er skadet i synsnerven.

Med SSOH forblir det meste av synsfeltet ditt intakt. Men noen mennesker med SSOH har svekkelse av den nederste halvdelen av synsfeltet, siden den øvre delen av synsnerven ikke kan overføre informasjon fra netthinnen til hjernen.

Effekten på synet er ofte liten og påvirker ikke daglig funksjon. Denne blinde flekken er vanligvis ikke merkbar med mindre du bare har syn på ett øye eller har det andre øyet lukket.

Folk er ofte ikke klar over at de har problemer med synsfeltet, men de kan ha en historie med snubling eller andre vaner som kan tyde på problemer med nedre syn.

Kan du få dette i begge øynene?

SSOH kan forekomme i ett eller begge øyne.

Tilstanden utvikler seg fra fødselen, så hvis du har det på det ene øyet, vil det ikke spre seg til det andre senere i livet.

Årsaker og risikofaktorer

Når du utvikler deg i livmoren, inneholder synsnerven din ca 3,7 millioner nervefibre. Dette tallet synker til 1,1 millioner ved fødsel gjennom kontrollert ødeleggelse av unødvendige celler. Det antas at overdreven ødeleggelse av optiske nerveceller kan føre til utvikling av SSOH.

Det er uklart hvorfor denne reaksjonen utløses hos noen mennesker, eller hvorfor bare de øvre fibrene blir ødelagt.

De sterkeste risikofaktoren for SSOH er diabetes hos mor. Barn av mødre med diabetes er mer sannsynlig å utvikle synsnervehypoplasi.

Synsnervehypoplasi kan også være knyttet til lav fødselsvekt og en historie med iskemisk hjertesykdom hos far. Noen studier rapporterer at SSOH er mer vanlig hos personer som blir tildelt kvinner ved fødselen, men andre studier rapporterer ikke en kjønnsforskjell.

Du vil legge merke til at språket som brukes til å dele statistikk og andre datapunkter er ganske binært, og svinger mellom bruken av «mann» og «kvinnelig» eller «menn» og «kvinner».

Selv om vi vanligvis unngår språk som dette, er spesifisitet nøkkelen når vi rapporterer om forskningsdeltakere og kliniske funn.

Dessverre rapporterte ikke studiene og undersøkelsene det refereres til i denne artikkelen data om, eller inkluderte, deltakere som var transkjønnede, ikke-binære, kjønnsavvikende, genderqueer, kjønnsløse eller kjønnsløse.

Var dette til hjelp?

Hva er forbindelsen til mors diabetes?

Diabetes hos mor, eller maternell diabetes, er knyttet til mange problemer ved fødselen, inkludert SSOH. Selv om SSOH er sterkt assosiert med maternell diabetes, kan det også forekomme i fravær av diabetes.

Annen fødselsrelaterte problemer assosiert med maternell diabetes inkluderer:

  • sakral hypoplasi, hvor det er unormal utvikling av enden av ryggraden
  • situs invesus, hvor organene i brystet og magen er speilvendt sammenlignet med deres vanlige posisjon

  • dupleks urinledere, hvor hver av nyrene har en ekstra slange som dreneres til blæren
  • renal agenesis, der en person er født med en eller ingen nyrer

  • hjerteuregelmessigheter
  • anencefali, hvor en person er født uten deler av hjernen og hodeskallen

Kan SSOH fikses eller behandles?

SSOH er en medfødt tilstand som er tilstede fra fødselstidspunktet og som ikke blir verre med tiden.

De fleste vet ikke at de har det før de får bildediagnostikk av en annen grunn. Dette gjelder spesielt hvis det bare forekommer i ett øye.

Det er ingen spesifikk kur eller behandling for å fikse dette øyeproblemet. For de som opplever SSOH på begge øyne, er det en løsning å justere synet for å se den nedre halvdelen av synsfeltet.

Noen bevis foreslår at personer med denne tilstanden kan være mer utsatt for glaukom, som er skade på synsnerven din og er ofte forbundet med kronisk forhøyet øyetrykk.

Ta forholdsregler for å forhindre glaukom er generelt nyttig, inkludert å få regelmessige øyeundersøkelser, kontrollere blodtrykket og holde seg fysisk aktiv.

SSOH er en medfødt tilstand som forårsaker defekter i den øvre delen av synsnerven din som normalt er okkupert av retinale nervefibre. Det er en ikke-progressiv tilstand, noe som betyr at den ikke blir verre over tid, og den påvirker ofte ikke daglig funksjon.

SSOH krever ikke behandling, men det kan øke risikoen for å utvikle glaukom. Å ta forholdsregler for å unngå glaukom, for eksempel å kontrollere blodtrykket og opprettholde en moderat vekt, kan hjelpe deg med å unngå glaukom.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss