Paraneoplastiske syndromer og småcellet lungekreft

Paraneoplastiske syndromer er grupper av visse tegn og symptomer som utvikler seg hos noen mennesker med kreft. Navnet kommer fra ordet “para” som betyr “ved siden av” og “neoplasma”, som betyr svulst.

Noen paraneoplastiske syndromer utvikler seg når immunsystemet ditt overreagerer på en svulst og setter i gang et kraftig angrep mot den. Dette angrepet kan føre til alvorlig autoimmun skade på friske celler som ofte overstiger skaden forårsaket av svulsten.

Andre paraneoplastiske syndromer er forårsaket av kreftceller som frigjør hormoner eller andre stoffer.

Småcellet lungekreft (SCLC) utgjør ca 15 % av lungekreft i USA. Det er også en av de to hovedavdelingene av lungekreft sammen med ikke-småcellet lungekreft.

SCLC er krefttypen mest assosiert med utvikling av paraneoplastiske syndromer. Forskere anslår at omtrent 10 % av personer med SCLC utvikler et paraneoplastisk syndrom.

I denne artikkelen tar vi en dypere titt på paraneoplastiske syndromer og hvordan de relaterer seg til SCLC.

Hva er paraneoplastiske syndromer?

Begrepet paraneoplastisk syndrom har blitt brukt siden 1940-tallet for å beskrive grupper av tegn og symptomer som utvikler seg hos noen mennesker med kreft.

Disse syndromene anslås å utvikle seg i 1–7,4 % av mennesker med kreft. De kan påvirke ulike kroppssystemer inkludert:

  • endokrine systemet
  • nervesystemet
  • muskel- og skjelettsystemet
  • hud og bindevev
  • blod og blodceller

Mange paraneoplastiske syndromer utløses av en unormal immunrespons der antistoffer eller en type hvite blodceller kalt T-celler angriper og skader friske celler. Andre er forårsaket av produksjon av hormoner og andre biologisk aktive stoffer av kreftceller.

Mange forskjellige typer paraneoplastiske syndromer er identifisert. Noen av typene knyttet til SCLC inkluderer:

  • Syndrom av upassende antidiuretisk hormonsekresjon (SIADH): SIADH er preget av overproduksjon av antidiuretisk hormon, som får kroppen til å holde på vann.
  • Ektopisk Cushings syndrom: Dette skjer når tumorceller forårsaker en overproduksjon av hormonet kortisol.
  • Humoral hyperkalsemi: Humoral hyperkalsemi oppstår når kreftceller får parathyroidhormonrelaterte molekyler til å overprodusere. Dette fører til forhøyede kalsiumnivåer i blodet ditt.
  • Akromegali: Akromegali er karakterisert ved unormal sekresjon av veksthormon og insulinlignende vekstfaktor 1 fra kreftceller.
  • Lambert-Eaton myastenisk syndrom: Lambert-Eatons myastheniske syndrom er en sjelden autoimmun tilstand som forårsaker feilkommunikasjon mellom nerver og muskler.
  • Myasthenia gravis: Myasthenia gravis er en tilstand som forårsaker muskelsvakhet som forverres etter aktivitet og forbedres med hvile.
  • Limbisk encefalitt: Limbisk encefalitt er når betennelse oppstår i det limbiske systemet (en del av hjernen din) på grunn av en upassende immunrespons.
  • Subakutt sensorisk nevropati: Subakutt sensorisk nevropati forårsaker skade på sensoriske nerver som kan føre til symptomer som svie, prikking og nummenhet i lemmer.
  • Paraneoplastisk cerebellar degenerasjon: Syndromet er preget av degenerasjon av en del av hjernen din som kalles lillehjernen. Lillehjernen bidrar til å opprettholde balanse og holdning.
  • Opsoclonus-myoklonus ataksi: Denne tilstanden er preget av unormale bevegelser av lemmer og øyne, søvnmønster og språk.

Hva er sammenhengen mellom paraneoplastiske syndromer og småcellet lungekreft?

SCLC er krefttypen oftest assosiert med paraneoplastiske syndromer. Omtrent 10 % av personer med SCLC utvikler disse syndromene.

SCLC utvikler seg i nevroendokrine celler. Dette er celler som frigjør hormoner som svar på nevrologiske signaler. Når disse cellene blir kreft, kan de overprodusere hormoner eller andre biologisk aktive stoffer som fører til utvikling av endokrine paraneoplastiske syndromer.

De vanligste endokrine paraneoplastiske syndromene hos personer med SCLC er SIADH og ektopisk Cushings syndrom. SIADH forekommer i 7–16 % av SCLC-saker. Ektopisk Cushings syndrom forekommer i 1–5 % av saker.

En estimert 3–5 % av personer med SCLC har også nevrologiske syndromer. Disse syndromene kan dannes når immunsystemet ditt angriper friske nevrologiske celler. Den mest diagnostiserte typen hos personer med SCLC er Lambert-Eaton myasthenic syndrom.

Paraneoplastiske syndromer en tendens til å utvikle seg hos middelaldrende eller eldre voksne.

Hva er symptomene på paraneoplastiske syndromer med SCLC?

Symptomene varierer avhengig av hvilket syndrom du har. Symptomer på paraneoplastiske syndromer kan gå foran (komme før) symptomer på kreft.

Nedenfor lister vi potensielle tegn og symptomer på tre av de vanligste paraneoplastiske syndromene assosiert med småcellet lungekreft:

SIADH

  • fallende
  • hodepine
  • kvalme
  • utmattelse
  • muskel kramper
  • anfall
  • skjelvinger
  • depresjon
  • hyponatremi (lavt natrium i blodet)

Ektopisk Cushings syndrom

  • muskel svakhet
  • perifert ødem
  • høyt blodtrykk
  • vektøkning
  • hypokalemi (lavt kalium i blodet)

  • forhøyet adrenokortikotrofisk hormon (ACTH) ikke undertrykkes med deksametason

Lambert-Eaton myastenisk syndrom

  • progressivt forverret bensvakhet
  • reduserte eller fraværende dype senereflekser
  • utmattelse
  • tørr i munnen
  • forstoppelse
  • åndedrettssvakhet
  • tåkesyn (sjelden)

  • dobbeltsyn
  • hengende øyelokk

Hvordan diagnostiseres paraneoplastiske syndromer?

Leger starter den diagnostiske prosessen ved å utføre en fysisk undersøkelse og vurdere sykehistorien din. Hvis de mistenker et paraneoplastisk syndrom, kan de bestille en eller flere av følgende tester:

  • blodprøver, inkludert:
    • fullstendig blodtelling
    • omfattende metabolsk panel
    • tester for hormonnivåer
    • serumproteinelektroforese
  • andre blod- eller urinprøver for å se etter stoffer laget av kreftcellene
  • bildediagnostikk som CT-skanning eller ultralyd
  • en biopsi

Hvordan behandles paraneoplastiske syndromer?

Det første trinnet i behandling av paraneoplastiske syndromer er å behandle den underliggende kreften.

Standard behandlingsalternativer for SCLC inkluderer:

  • kjemoterapi
  • strålebehandling
  • kirurgi
  • immunterapi
  • laserterapi
  • en endoskopisk stentplassering for å gjenåpne luftveiene

Behandlinger for å redusere autoimmun skade inkluderer:

  • steroider som kortison eller prednison

  • høy dose intravenøst ​​immunglobulin
  • strålebehandling

Plasmaferese kan lette symptomene på paraneoplastiske syndromer som påvirker det perifere nervesystemet ditt.

Andre behandlinger kan brukes for å målrette mot spesifikke symptomer. For eksempel fysioterapi eller logopedi.

Er det noen måte å forhindre at paraneoplastiske syndromer utvikler seg hvis du har SCLC?

Den beste måten å forhindre paraneoplastiske syndromer på er å ta skritt for å forhindre SCLC.

De topp risikofaktor for å utvikle SCLC er røyketobakk. Hvis du for øyeblikket røyker og synes det er utfordrende å slutte, kan du kontakte en lege for en tilnærming som fungerer best for deg.

Andre måter du kan være i stand til å redusere sjansene for å utvikle SCLC inkluderer:

  • unngå radon
  • begrense eksponeringen for andre kreftfremkallende kjemikalier
  • spise et generelt sunt kosthold

Hva er utsiktene for personer med paraneoplastiske syndromer?

Utsiktene for noen med paraneoplastiske syndromer og SCLC varierer basert på mange faktorer, som kreftstadiet og hvilket syndrom du utvikler.

Mange mennesker med SCLC har avansert kreft når de får en diagnose. Ifølge American Cancer Society, 5-års relative overlevelsesraten for småcellet lungekreft er 7 %. Hvis kreften har spredt seg til fjerne organer ved diagnosetidspunktet, faller den til 3 %.

SIADH har vært koblet til dårligere resultater hos personer med SCLC.

I en studie fra 2019 fant forskere bevis på at SCLC med Lambert-Eaton myasthenic syndrom var assosiert med bedre resultater enn SCLC alene.

Den totale 5-års overlevelsesraten i studien var 4,4 % for personer med SCLC og 21 % for personer med SCLC og Lambert-Eaton myasthenic syndrom. Studien hadde imidlertid en ganske liten utvalgsstørrelse, så mer forskning er nødvendig.

Hva er relativ overlevelsesrate?

En relativ overlevelsesrate brukes for å gi en ide om hvor lenge noen med en bestemt tilstand kan leve etter diagnosen, sammenlignet med noen uten tilstanden. For eksempel betyr en 5-års relativ overlevelsesrate på 70 % at noen med den tilstanden er 70 % like sannsynlig å leve i 5 år som noen uten tilstanden.

Det er viktig å huske at disse tallene er anslag. Husk å snakke med legen din om din spesifikke tilstand.

Paraneoplastiske syndromer er en gruppe syndromer som utvikler seg hos noen mennesker med kreft. Småcellet lungekreft er den vanligste kreftformen som forårsaker paraneoplastiske syndromer.

Behandling av paraneoplastiske syndromer starter med å behandle den underliggende kreften som forårsaker syndromet. Legen din eller behandlingsteamet kan også anbefale medisiner for å begrense autoimmun skade, samt støttende behandlinger som fysioterapi.

De generelle utsiktene for paraneoplastiske syndromer varierer mye.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss