Pemphigus Foliaceus

Hva er symptomene?

Pemphigus foliaceus forårsaker væskefylte blemmer på huden din, ofte på brystet, ryggen og skuldrene. Til å begynne med er blemmene små, men de vokser gradvis og øker i antall. Til slutt kan de dekke hele overkroppen, ansiktet og hodebunnen.

Blemmene åpner seg lett. Det kan sive ut væske fra dem. Gnir du huden din, kan hele topplaget skilles fra bunnen senere og skrelles av i et ark.

Etter at blemmene har åpnet seg, kan de danne sår. Sårene skalerer og skorpe over.

Selv om pemphigus foliaceus vanligvis ikke er smertefullt, kan du føle smerte eller en brennende følelse i området av blemmene. Blærene kan også klø.

Hva er årsakene?

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sykdom. Normalt frigjør immunsystemet proteiner kalt antistoffer for å bekjempe fremmede inntrengere som bakterier og virus. Hos personer med en autoimmun sykdom går antistoffene feilaktig etter kroppens eget vev.

Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffer seg til et protein i det ytre laget av huden din, kalt epidermis. I dette hudlaget er det celler som kalles keratinocytter. Disse cellene produserer proteinet – keratin – som gir struktur og støtte til huden din. Når antistoffer angriper keratinocytter, skilles de. Væske fyller mellomrommene de etterlater seg. Denne væsken skaper blemmer.

Leger vet ikke hva som forårsaker pemphigus foliaceus. Noen få faktorer kan øke sannsynligheten for å få denne tilstanden, inkludert:

• å ha familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
• blir utsatt for solen
• få et insektbitt (i søramerikanske land)

Flere medikamenter har også blitt knyttet til pemphigus foliaceus, inkludert:

• penicillamin (Cuprimine), brukes til å behandle Wilsons sykdom
• angiotensin-konverterende enzymhemmere som kaptopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), som brukes til å behandle høyt blodtrykk
• angiotensin-II-reseptorblokkere som candesartan (Atacand), brukt til å behandle høyt blodtrykk
• antibiotika som rifampicin (Rifadin), som brukes til å behandle bakterielle infeksjoner
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)

Pemphigus foliaceus kan starte i alle aldre, men det rammer oftest mennesker i alderen 50 til 60. Personer som er av jødisk arv har økt risiko for pemphigus vulgaris.

Hva er behandlingsalternativene?

Målet med behandlingen er å bli kvitt blemmene og helbrede blemmene du allerede har. Legen din kan foreskrive kortikosteroidkrem eller piller. Denne medisinen reduserer betennelse i kroppen din. Høye doser kortikosteroider kan forårsake bivirkninger som økte blodsukkernivåer, vektøkning og bentap.

Andre legemidler som brukes til å behandle pemphigus foliaceus inkluderer:

• Immundempende midler. Legemidler som azatioprin (Imuran) og mykofenolatmofetil (CellCept) forhindrer immunsystemet ditt i å angripe kroppens eget vev. Den viktigste bivirkningen fra disse medisinene er økt risiko for infeksjon.

• Antibiotika, antivirale legemidler og soppdrepende medisiner. Disse kan forhindre at blemmene blir infisert hvis de bryter opp.

Hvis blemmer dekker mye av huden din, må du kanskje bli på sykehuset for behandling. Leger og sykepleiere vil rense og bandasjere sårene dine for å forhindre infeksjon. Du kan få væske for å erstatte det du har mistet fra sårene.

Hva er komplikasjonene?

Blærer som brytes opp kan bli infisert med bakterier. Hvis bakteriene kommer inn i blodet, kan de forårsake en livstruende infeksjon som kalles sepsis.

Når du skal oppsøke lege

Se legen din hvis du har blemmer på huden din, spesielt hvis de bryter opp.

Legen din vil spørre om symptomene dine og undersøke huden din. De kan fjerne et stykke vev fra blemmen og sende det til et laboratorium for testing. Dette kalles en hudbiopsi.

Du kan også ta en blodprøve for å se etter antistoffer immunsystemet ditt produserer når du har pemphigus foliaceus.

Hvis du allerede har blitt diagnostisert med pemphigus, bør du kontakte legen din hvis du utvikler:

• nye blemmer eller sår
• en rask spredning i antall sår
• feber
• rødhet eller hevelse
• frysninger
• svakhet eller vondt i muskler eller ledd

Outlook

Noen mennesker blir bedre uten behandling. Andre kan leve med sykdommen i mange år. Du må kanskje ta medisin i årevis for å forhindre at blemmene kommer tilbake.

Hvis en medisin forårsaket pemphigus foliaceus, kan stoppe stoffet ofte rydde opp i sykdommen.