Primær progressiv MS (PPMS): Symptomer vs. RRMS og mer

Hva er prognosen for PPMS?

Utsiktene for personer med PPMS er forskjellige for alle og uforutsigbare.

Sammenlignet med personer som har andre former for MS, kan personer med PPMS oppleve flere problemer med å gå og vil sannsynligvis forlate arbeidsstyrken tidlig. Det er mer sannsynlig at de trenger ekstra hjelp med dagliglivet og aktiviteter også.

Symptomer kan bli mer merkbare over tid, spesielt når du blir eldre og begynner å miste visse funksjoner i organer som blære, tarm og kjønnsorganer på grunn av alder og PPMS.

PPMS-modifikatorer

Fire modifikatorer brukes til å karakterisere PPMS over tid:

• Aktiv med progresjon er PPMS med forverrede symptomer og tilbakefall, eller med ny MR-aktivitet. Økende uførhet vil også forekomme.
• Aktiv uten progresjon er PPMS med tilbakefall eller MR-aktivitet, men ingen økende funksjonshemming.
• Ikke aktiv med progresjon er PPMS uten tilbakefall eller MR-aktivitet, men med økende funksjonshemming.
• Ikke aktiv uten progresjon er PPMS uten tilbakefall, MR-aktivitet eller økende funksjonshemming.

Et sentralt kjennetegn ved PPMS er mangelen på remisjoner.

Selv om en person med PPMS ser at symptomene deres stopper – noe som betyr at de ikke opplever forverret sykdomsaktivitet eller en økning i funksjonshemming – blir symptomene deres faktisk ikke bedre. Med PPMS får folk ikke tilbake funksjoner de kan ha mistet.

PPMS vs. SPMS

Her er hovedforskjellene mellom PPMS og SPMS:

• SPMS begynner ofte som en diagnose av RRMS som til slutt blir mer alvorlig over tid uten noen remisjoner eller bedring av symptomene.
• SPMS er alltid det andre stadiet av en MS-diagnose, mens RRMS er en første diagnose alene.

PPMS vs. RRMS

Her er hovedforskjellene mellom PPMS og RRMS:

• RRMS er den vanligste typen MS (står for ca. 85 prosent av diagnosene), mens PPMS er en av de sjeldneste.
• RRMS er dobbelt til tre ganger så vanlig hos kvinner enn menn. PPMS er like vanlig hos kvinner og menn.
• Episoder med nye symptomer er mer vanlig ved RRMS enn ved PPMS.
• Under en remisjon i RRMS kan det hende du ikke merker noen symptomer i det hele tatt, eller du kan bare ha noen få symptomer som ikke er så alvorlige.
• Vanligvis vises flere hjernelesjoner på hjerne-MR med RRMS enn med PPMS, hvis ubehandlet.
• RRMS har en tendens til å bli diagnostisert mye tidligere i livet enn PPMS, rundt 20- og 30-tallet, i motsetning til 40- og 50-tallet med PPMS.

Hva er symptomene på PPMS?

PPMS påvirker alle forskjellig.

Vanlige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svakhet i bena og problemer med å gå. Disse symptomene blir vanligvis mer merkbare over en periode på 2 år.

Andre symptomer som er typiske for tilstanden inkluderer:

• stivhet i bena
• problemer med balansen
• smerte
• svakhet og tretthet
• problemer med synet
• dysfunksjon i blæren eller tarmen
• depresjon
• utmattelse
• nummenhet, prikking eller begge deler i forskjellige deler av kroppen

Det kan være vanskelig å skille mellom RRMS og PPMS fordi mange av symptomene er de samme. Symptomer som konsekvent blir verre over 1 år kan være et tegn på at en person har PPMS.

En person med PPMS kan ha:

• hjernelesjoner som er synlige på en MR-skanning
• to eller flere ryggmargslesjoner
• forhøyede nivåer av immunproteiner eller antistoffer i spinalvæsken

Hva forårsaker PPMS?

Den eksakte årsaken til PPMS, og MS generelt, er ennå ikke kjent.

Den vanligste teorien er at MS starter når immunsystemet begynner å angripe sentralnervesystemet. Dette resulterer i tap av myelin, det beskyttende dekket rundt nerver i sentralnervesystemet.

Mens leger ikke tror at PPMS kan arves, kan det ha en genetisk komponent. Noen mener at MS kan utløses av et virus eller et toksin i miljøet når det kombineres med en genetisk disposisjon for tilstanden.

Hvordan diagnostiseres PPMS?

For å få en nøyaktig diagnose av MS, samarbeid tett med legen din for å identifisere hvilken av de fire typene MS du kan ha.

Hver type MS har forskjellige syn og behandlingsbehov.

Det er ingen spesifikk test som gir en PPMS-diagnose.

Leger har ofte problemer med å diagnostisere PPMS enn andre typer MS og andre progressive tilstander.

Dette er fordi et nevrologisk problem må ha utviklet seg i 1 eller 2 år for at leger skal kunne bekrefte en PPMS-diagnose.

Andre tilstander med symptomer som ligner på PPMS inkluderer:

• en arvelig tilstand som forårsaker stive, svake ben
• en vitamin B12-mangel som forårsaker lignende symptomer
• Lyme sykdom
• virale infeksjoner, slik som human T-celle leukemivirus type 1 (HTLV-1)
• former for leddgikt, som spinal leddgikt
• en svulst nær ryggmargen

For å diagnostisere PPMS kan legen din:

• vurdere symptomene dine
• gjennomgå din nevrologiske historie
• foreta en fysisk undersøkelse med fokus på muskler og nerver
• foreta en MR-skanning av hjernen og ryggmargen
• utføre en lumbalpunksjon for å se etter tegn på MS i spinalvæsken
• utføre fremkalt potensial (EP)-tester for å identifisere den spesifikke typen MS (EP-tester stimulerer sensoriske nervebaner for å bestemme elektrisk aktivitet i hjernen)

Hvordan behandles PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste legemidlet godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å behandle PPMS. Det bidrar til å begrense nervedegenerasjon.

Noen medisiner behandler spesifikke symptomer på PPMS, for eksempel:

• muskelstramming
• smerte
• utmattelse
• blære- og tarmproblemer

Det finnes mange sykdomsmodifiserende terapier (DMT) og steroider godkjent av FDA for tilbakevendende former for MS.

Disse DMT-ene behandler ikke PPMS spesifikt.

Flere nye behandlinger utvikles for PPMS for å redusere betennelse som spesifikt angriper nervene dine.

Noen av disse hjelper også med å adressere skade og reparere prosesser som påvirker nervene dine. Disse behandlingene kan være i stand til å gjenopprette myelin rundt nervene dine som er skadet av PPMS.

En behandling, ibudilast, har blitt brukt i Japan i mer enn 20 år for å behandle astma. Det kan ha en viss evne til å behandle betennelse i PPMS.

En studie fra 2021 fant at ibudilast reduserte hjerneatrofi hos deltakere med progressiv MS, men det reduserte ikke antallet nye lesjoner. Forsøk pågår.

En annen behandling kalt masitinib har blitt brukt for allergier ved å målrette mot mastceller involvert i allergiske reaksjoner. Det viser løfte som en behandling for PPMS også.

Det er viktig å merke seg at disse to behandlingene fortsatt er veldig tidlig i utvikling og forskning.

Hvilke livsstilsendringer hjelper med PPMS?

Personer med PPMS kan lindre symptomene med trening og tøying til:

• hold deg så mobil som mulig
• håndtere vekten
• øke energinivået

Her er noen andre handlinger du kan ta for å håndtere PPMS-symptomene og opprettholde livskvaliteten din:

• Spis et balansert og næringsrikt kosthold.
• Hold deg på en vanlig søvnplan så mye som mulig.
• Gå til fysio- eller ergoterapi, som kan lære deg strategier for å øke mobiliteten og håndtere symptomer.

Ressurser og støtte

Hvis du lever med PPMS, er det viktig å finne kilder til støtte. Det er muligheter for å søke støtte på individuell basis eller i det bredere MS-samfunnet.

Å leve med en kronisk sykdom kan ta en følelsesmessig toll. Hvis du opplever pågående følelser av tristhet, sinne, sorg eller andre vanskelige følelser, la legen din vite det. De kan henvise deg til en psykisk helsepersonell som kan hjelpe.

Du kan også se etter en psykisk helsepersonell på egen hånd. For eksempel tilbyr American Psychological Association et søkeverktøy for å finne psykologer over hele USA. MentalHealth.gov tilbyr også en behandlingshenvisningstelefon.

Du kan finne det nyttig å snakke med andre mennesker som lever med MS. Vurder å se på støttegrupper, enten online eller personlig.

National Multiple Sclerosis Society tilbyr en tjeneste for å hjelpe deg med å finne lokale støttegrupper i ditt område. Organisasjonen har også et peer-to-peer-tilkoblingsprogram som drives av trente frivillige som lever med MS.

Outlook

Sjekk med legen din regelmessig hvis du har PPMS, selv om du ikke har hatt noen symptomer på en stund, og spesielt når du har mer merkbare forstyrrelser i livet ditt av en episode med symptomer.

Det er mulig å ha høy livskvalitet med PPMS når du samarbeider med legen din for å finne ut de beste behandlingene samt livsstils- og kostholdsendringer for deg.

Det er ingen nåværende kur for PPMS, men behandling gjør en forskjell. Selv om tilstanden er progressiv, kan folk oppleve perioder når symptomene ikke aktivt forverres.

Hvis du lever med PPMS, vil legen din anbefale en behandlingsplan basert på dine symptomer og generell helse.

Å utvikle sunne livsstilsvaner og holde kontakten med kilder til støtte kan også hjelpe deg å opprettholde din livskvalitet og generelle velvære.