Retinoblastom (kreft i øyet): årsaker, stadier, symptomer og behandling

Retinoblastom er en sjelden type kreft som vokser på netthinnen bak i øyet. Det utvikler seg hos barn under 5 år. Behandlinger inkluderer kryoterapi (frysing av svulsten), kjemoterapi og kirurgi. Prognosen avhenger av flere faktorer, inkludert om kreft har spredt seg til andre deler av kroppen.

Oversikt

Hva er retinoblastom?

Retinoblastom er en type barnekreft som utvikler seg på netthinnen i øyet. Netthinnen din jobber med hjernen din for å hjelpe deg å se. Netthinnen er plassert på baksiden av øyet. Den har lag med celler som registrerer lys og sender informasjon til hjernen din.

Retinoblastom utvikler seg nesten alltid hos barn under 5 år. Retinoblastombehandlinger inkluderer kryoterapi, kjemoterapi, stråling og kirurgi. Utsiktene avhenger av flere faktorer, inkludert svulstens størrelse og plassering og om kreften har spredt seg. Hvis svulsten ikke har spredt seg utover øyet, lever de fleste barn med retinoblastom kreftfritt etter behandling.

Hvor vanlig er retinoblastom?

Retinoblastom er svært sjelden. Omtrent 200 til 300 barn får diagnosen retinoblastom hvert år. Det påvirker gutter og jenter likt.

Oftest påvirker tilstanden det ene øyet. I omtrent en fjerdedel av tilfellene er begge øynene påvirket.

Hva er stadiene av retinoblastom?

Helsepersonell klassifiserer retinoblastom ved hjelp av en prosess som kalles iscenesettelse. De vurderer svulstens plassering og om den har metastasert (spredning) til andre deler av kroppen, for eksempel hjernen, bein eller organer. De fleste retinoblastomsvulster oppdages før de sprer seg til resten av kroppen.

Barnets team av leverandører bruker iscenesettelsesinformasjon for å velge den mest passende behandlingsplanen. Stadier av retinoblastom inkluderer:

Trinn 0: Svulsten er bare i øyet. Helsepersonell kan behandle kreften uten kirurgi.
Trinn I: Svulsten er bare i øyet. Leverandører kan behandle kreften ved å fjerne øyet. Ingen kreftceller er igjen etter behandling.
Trinn II: Svulsten er bare i øyet. Kreftceller blir igjen etter at øyet er fjernet, men cellene er så små at de bare vises under et mikroskop.
Trinn III: Kreften sprer seg til vev rundt øyehulen (stadium IIIa). Eller det sprer seg til lymfeknuter i nakken eller øret (stadium IIIb). Lymfeknuter er kjertler som hjelper kroppen med å bekjempe infeksjoner.
Trinn IV: Kreften sprer seg til andre deler av kroppen. Kreft som sprer seg kan påvirke bein eller lever (stadium IVa) eller hjernen eller ryggmargen (stadium IVb).

Symptomer og årsaker

Hva forårsaker retinoblastom?

En genetisk mutasjon (en endring i barnets gener) forårsaker retinoblastom. Genet som forårsaker retinoblastom kalles RB1. Mutasjonen får celler i øyet til å vokse ukontrollert, og danner en svulst. Rundt 40 % av tiden arver barnet RB1-mutasjonen fra en forelder (arvelig retinoblastom). I omtrent 60 % av tilfellene skjer genforandringen spontant. I disse tilfellene er helsepersonell ikke sikre på hva som forårsaket den genetiske mutasjonen (ikke-arvelig retinoblastom).

Omtrent 60 % av barn med arvelig retinoblastom vil utvikle svulster i begge øynene (bilateralt) og 30 % utvikler en svulst kun i ett øye. De resterende 10 % av barna utvikler kanskje ikke netthinnesvulster, men er bærere av genet. Hos barn som utvikler svulster i begge øyne, kan svulstene dannes samtidig, eller de kan vokse måneder eller år fra hverandre. Barn som har ikke-arvelig retinoblastom utvikler svulster i bare ett øye (ensidig).

Hva er symptomene på retinoblastom?

Oftest er det første tegn på retinoblastom en endring i hvordan øyet ser ut. Symptomer kan påvirke ett øye eller begge øyne. Symptomer på retinoblastom inkluderer:

Hvit pupill (leukokori): Leukokori er vanligvis det første tegn på retinoblastom. Pupillen (det runde, svarte midten av den fargede delen av øyet) virker hvit eller uklar. Det kan alltid være utvidet. Pupillen kan se hvit ut i visse vinkler eller på et bilde som brukte blits (elever ser vanligvis røde ut på et blitsbilde). Sjelden er elever forskjellige størrelser.
Kryssede øyne (strabismus): Øyne kan virke feiljustert, eller det ene øyet snur seg i en annen retning enn det andre. Strabismus kan variere fra mild til alvorlig.
Røde eller betente øyne: Betennelse og irritasjon kan dukke opp hvor som helst på øyet. Øynene kan gjøre vondt eller være følsomme.

Diagnose og tester

Hvordan diagnostiseres retinoblastom?

Helsepersonell diagnostiserer vanligvis retinoblastom med en spesialisert øyeundersøkelse. Under eksamen vil barnet ditt være under generell anestesi. Barnet ditt får medisin gjennom en blodåre og sover gjennom hele eksamen. Øyelegen bruker instrumenter og lys for å se på netthinnen.

Barnets leverandør kan også utføre bildeundersøkelser eller andre tester for å se om kreften har spredt seg til andre deler av kroppen. Disse testene inkluderer:

Bildestudier: MR-skanning og ultralyd gir detaljerte bilder av barnets øyne.
Spinal tap. En spinal tap oppdager kreftceller i væsken som omgir barnets ryggrad og hjerne.
Benmargsbiopsi: For å se om kreften har spredt seg til bein og benmarg, kan leverandøren din bestille en benmargsbiopsi. Benmarg er svampete vev i midten av store bein.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles retinoblastom?

Behandlingene varierer avhengig av sykdomsstadiet. Barnets team av leverandører vil vurdere om kreft bare er i øyet (intraokulært retinoblastom). Behandlinger kan være annerledes hvis det har spredt seg til andre deler av kroppen (ekstraokulært retinoblastom). Retinoblastombehandlinger inkluderer:

Kjemoterapi: Helsepersonell injiserer cellegiftmedisiner gjennom arterie eller vene. Legemidlene hindrer kreftceller i å formere seg. Barnet ditt kan få cellegiftbehandlinger over flere uker eller måneder.
Kryoterapi (kryoablasjon): Kryoterapibehandling bruker ekstrem kulde (vanligvis flytende nitrogen) for å ødelegge kreftceller.
Laserterapi: Laserprosedyrer inkluderer fotokoagulering og termoterapi. Leverandører bruker lasere for å ødelegge svulster med varme.
Stråling: Strålebehandling dreper kreftceller og stopper dem fra å formere seg. For å behandle retinoblastom, kan barnets leverandør anbefale en type stråling som kalles radioaktiv plakkterapi. Leverandører fester en plakett (en liten enhet) på øyeeplet over svulsten. Over flere dager leverer plakket stråling direkte til svulsten. Leverandører fjerner plakket etter behandling, og svulsten krymper over tid.
Kirurgi: For store svulster kan det hende at leverandørene må fjerne hele øyeeplet og en del av synsnerven bak øyeeplet. Denne operasjonen kalles enukleasjon. Barnets leverandør kan plassere et kunstig øyeeple og en linse (ligner på en kontaktlinse) inne i øyehulen.

Forebygging

Kan retinoblastom forebygges?

Det er ikke mulig å forhindre ikke-arvelig retinoblastom.

Hvis du eller partneren din hadde retinoblastom som barn, har du 50 % sjanse for å overføre tilstanden til barna dine. Hvis du har en familiehistorie med retinoblastom eller har RB1-genforandring, kan det være lurt å vurdere genetisk testing før du får barn. Barn med en familiehistorie med retinoblastom bør få regelmessige øyeundersøkelser fra fødselen. Det er viktig å oppdage og diagnostisere retinoblastom tidlig. Tidlig diagnose kan forbedre prognosen betydelig. Å fange kreft tidlig kan forhindre tap av syn.

Utsikter / Prognose

Hva er utsiktene for personer med retinoblastom?

Med behandling har barn som har retinoblastom som ikke har spredt seg til andre deler av kroppen 96,5 % overlevelse ved 5 år. Kreftspesialister måler kreftutsiktene ved femårs overlevelse. For barn med mer avansert retinoblastom varierer utsiktene. Prognosen avhenger av om kreften har spredt seg til hjernen og ryggmargen.

Barn med arvelig retinoblastom har høyere risiko for å utvikle en annen type kreft senere i livet. Senere kreft er oftest kreft i skjelettet (osteosarkom). Hvis kreft utvikler seg etter retinoblastom, vises den vanligvis innen 30 år etter behandling.

Hva trenger jeg å vite om oppfølging etter behandling med retinoblastom?

Oppfølging er viktig etter at barnet ditt er ferdig med behandling for retinoblastom. Gjennom regelmessige kontroller kan barnets forsørger sjekke om kreften har kommet tilbake. De kan også oppdage nye svulster og overvåke barnet ditt for bivirkninger av behandlingen.

Barn som ble operert for å fjerne et øye vil få en protese (falske) øye, som nesten er som en stor kontaktlinse. Et øyeprotese ser naturlig ut. Det er ikke smertefullt å ha på seg, men det kan ta litt tid før barnet ditt blir vant til det. Barnets leverandør vil lære deg og barnet ditt hvordan du tar vare på øyeprotesen. Du vil ha regelmessige besøk for å sikre at den sitter riktig.

Bor med

Når bør jeg ringe helsepersonell om retinoblastom?

Ring leverandøren din hvis du merker tegn på retinoblastom eller endringer i barnets øyne eller syn. Snakk med leverandøren din hvis du eller partneren din har en familiehistorie med retinoblastom eller du vet at du har RB1-genmutasjonen. Det kan være lurt å vurdere genetisk veiledning før du får barn.

Hva trenger jeg å vite hvis jeg har en familiehistorie med retinoblastom?

Hvis du har en familiehistorie med retinoblastom, sørg for å planlegge regelmessige øyeundersøkelser for barnet ditt og andre familiemedlemmer. RB1-genet som forårsaker retinoblastom kan også forårsake retinocytom, en godartet (ikke-kreft) øyesvulst. Retinocytom kan utvikle seg hos mennesker i alle aldre.

Å få en kreftdiagnose er livsendrende. Men det er håp. Forskere og helsepersonell fortsetter å utvikle lovende behandlinger som forbedrer utsiktene for barn med denne typen kreft. Hvis barnet ditt har retinoblastom, kan det være lurt å vurdere å delta i en klinisk studie for nye behandlinger. Snakk med leverandøren din om å bli med i en kreftstøttegruppe. Mange foreldre og familier opplever at støttegrupper gir håp og oppmuntring.

Tags: sykdom og medisin treat symptoms