Retroperitoneal fibrose

Hva er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjelden tilstand som også er kjent som Ormonds sykdom. Det oppstår når overflødig fibrøst vev utvikler seg i rommet bak magen og tarmen, kalt det retroperitoneale området.

Fibrose er veksten av overflødig bindevev, som får en masse til å dannes. Dette forårsaker ofte kompresjon og blokkering av urinlederne, som er rørene som fører urin fra nyrene til blæren.

Vevsmasser kan blokkere en eller begge urinlederne dine. Når urinen kommer tilbake i urinlederne, kan skadelige materialer bygge seg opp i blodet ditt, og det kan oppstå nyreskader. Sykdommen kan forårsake nyresvikt hvis den ikke behandles.

Tilstanden starter vanligvis med betennelse og fibrose i abdominal aorta. Abdominalaorta er den store arterien som bringer blod fra hjertet til områdene under nyrene.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, påvirker den arteriene som fører blod til bena og nyrene dine. Smerter, hevelser i bena og nedsatt nyrefunksjon kan forekomme.

Symptomer på retroperitoneal fibrose

Denne lidelsen resulterer i redusert blodstrøm fra aorta til den nedre delen av kroppen din. Til å begynne med reagerer kroppen din på den reduserte blodstrømmen. Symptomer som oppstår i de tidlige stadiene av denne tilstanden inkluderer:

• kjedelig smerte i magen eller ryggen som kan være vanskelig å finne
• smerter på den ene siden mellom øvre del av magen og ryggen
• Legg smerter
• misfarging i ett eller begge ben
• hevelse i ett ben
• intense magesmerter med blødninger eller blødninger

Andre symptomer kan oppstå etter hvert som sykdommen utvikler seg, men visse symptomer kan oppstå når som helst. De inkluderer:

• sterke mage- eller ryggsmerter
• tap av matlyst
• vekttap
• feber
• kvalme eller oppkast
• manglende evne til å urinere
• redusert urinproduksjon
• nedsatt bevegelse av lemmer
• manglende evne til å tenke klart
• et lavt nivå av røde blodlegemer, som kalles anemi
• nyresvikt

Du bør oppsøke legen din hvis du har redusert urinproduksjon med mage- eller korsryggsmerter. Dette kan være symptomer på nyreskade.

Årsaker og risikofaktorer for retroperitoneal fibrose

I følge den nasjonale organisasjonen for sjeldne sykdommer er den eksakte årsaken til denne tilstanden ukjent i omtrent to tredjedeler av tilfellene.

Alder og kjønn er de største risikofaktorene for sykdommen. Ifølge Nasjonalt senter for bioteknologiinformasjon, det forekommer oftest mellom 40 og 60 år. Imidlertid kan det utvikle seg i alle aldre. Tilstanden forekommer dobbelt så ofte hos menn som hos kvinner.

Spesifikke tilstander knyttet til retroperitoneal fibrose kan omfatte:

• røyking
• eksponering for asbest
• tuberkulose

• actinomycosis, som er en bakteriell infeksjon

• histoplasmose, som er en soppinfeksjon

• nylig traume i magen eller bekkenet
• svulster i magen eller bekkenet

Lidelsen kan også være assosiert med:

• nylig operasjon på magen eller bekkenet
• bruk av kreftbehandlinger som involverer ekstern strålestråling
• visse medisiner for å behandle migrene og høyt blodtrykk

Potensielle komplikasjoner

Komplikasjonene forbundet med denne sykdommen varierer. Størrelsen og plasseringen av overflødig vevsvekst kan forårsake skade på ulike områder som betjenes av abdominal aorta.

Hvis denne tilstanden ikke behandles, oppstår alvorlige problemer fra hevelse og blokkering av urinlederne. Dette kan føre til kronisk nyresvikt og langvarig blokkering av urinlederne, noe som kan føre til opphopning av urin og hevelse i nyrene.

Ubehandlet retroperitoneal fibrose kan også føre til at blodtilførselen til bena kuttes, noe som igjen kan føre til ytterligere farlige komplikasjoner.

Diagnostisering av retroperitoneal fibrose

En nøyaktig diagnose krever bruk av CT- eller MR-skanninger av magen.

Ytterligere tester som brukes for å bekrefte diagnosen inkluderer:

• blodprøver for å måle nyrefunksjon, anemi og betennelse
• et røntgenbilde av nyrene og urinlederne, som kalles et intravenøst ​​pyelogram
• en ultralyd av nyrene
• en biopsi for å se etter kreftceller

Behandling for retroperitoneal fibrose

Behandlingen varierer avhengig av alvorlighetsgraden og plasseringen av fibrosen. Hvis du blir diagnostisert i de tidlige stadiene av tilstanden, kan du bli foreskrevet antiinflammatoriske medisiner, kortikosteroider eller immunsuppressiva.

Hvis du blir diagnostisert etter at fibrose har blokkert en eller begge urinlederne dine, må legen din fjerne hindringen.

Dette gjøres ved å tømme urinen med en stent, eller dreneringsrør, satt inn gjennom ryggen og inn i nyrene. En stent kan også kjøres fra blæren gjennom urinlederen inn i nyrene.

I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig. Den kan brukes til:

• frigjøre den berørte urinlederen fra fibrosen
• pakk den berørte urinlederen inn i fettvev fra tarmene for å beskytte den mot gjenvekst av fibrose
• flytt den berørte urinlederen vekk fra betennelsen for å forhindre at blokkeringen skjer igjen

Målet med behandlingen er å fjerne blokkeringen, reparere den berørte urinlederen og forhindre at det skjer igjen. For mange mennesker krever behandling både medisinering og intern intervensjon.

Langsiktige utsikter for retroperitoneal fibrose

Dersom tilstanden blir diagnostisert og behandlet på et tidlig stadium, kan langtidsutsiktene for pasientene være svært gode. Når nyreskaden er minimal og operasjonen er vellykket, er det en 90 prosent sjanse for langsiktig suksess.

Men i tilfeller der nyrene er alvorlig påvirket, kan skaden være permanent, noe som fører til behov for en nyretransplantasjon.

Hvordan forhindre retroperitoneal fibrose

De fleste tilfellene kan ikke knyttes til noen spesifikk årsak, så forebygging er kanskje ikke mulig.

Imidlertid er tilstanden assosiert med bruk av noen medisiner for å behandle høyt blodtrykk og medisiner for å behandle migrene kalt ergotaminer. Spør legen din om mulige bivirkninger av disse typene legemidler og om alternativer er tilgjengelige.