Oversikt
Hva er transversell myelitt?
Transvers myelitt (TM) er et sjeldent nevrologisk syndrom. Det er en inflammatorisk lidelse i ryggmargen. TM kan skyldes et virus eller annen infeksjon, men generelt er årsaken ukjent. TM er en autoimmun lidelse, som betyr at immunsystemet angriper kroppens eget vev. Generelt er TM en engangssykdom med plutselig oppstart etterfulgt av bedring eller stabilisering.
Hva er risikofaktorene forbundet med transversell myelitt?
Tverrgående myelitt kan forekomme i alle populasjoner i alle aldre. Enkelte personer med TM har en relatert lidelse, neuromyelitt optica (NMO). NMO er en annen nevrologisk lidelse som ligner multippel sklerose som kan forårsake alvorlige symptomer som involverer synsnerven og ryggmargen. Noen mennesker med ufullstendig TM kan utvikle multippel sklerose (MS), men de fleste pasienter med typisk TM utvikler ikke MS.
Nylig fant et team av forskere ved Johns Hopkins at spinalvæsken til pasienter med TM viser påfallende høye nivåer av et immunprotein (Il-6). Forskerne tror at de høye nivåene av proteinet kan være en årsak til TM, men denne teorien er ennå ikke fastslått.
Tverrgående myelitt kan forekomme med andre sykdommer, og noen ganger må testing rettes mot å isolere disse lidelsene så vel som TM.
- I mange tilfeller er TM idiopatisk, noe som betyr at en spesifikk årsak ikke er identifisert.
- I noen tilfeller kan TM utvikle seg som én type MS-anfall, enten det første angrepet eller et tilbakefall.
- Generelt har TM i MS en tendens til å være en mindre alvorlig form for TM.
- Devics sykdom (eller neuromyelitis optica, NMO) er en lidelse relatert til MS som gir alvorlig tilbakevendende TM og optisk neuritt (betennelse i synsnerven som forbinder øyet med hjernen).
- TM kan oppstå med systemiske inflammatoriske sykdommer. Sykdommer som systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom eller sarkoidose kan forårsake TM.
- TM kan utvikles i forbindelse med en rekke infeksjoner forårsaket av både virus (som herpes simplex, Epstein-Barr, influensa og HIV) og bakterier (som tuberkulose, syfilis og Lyme’s sykdom).
Symptomer og årsaker
Hva er symptomene på transversell myelitt?
Personer med symptomer på tverrgående myelitt kan:
- Utvikle en raskt progressiv lidelse med ryggsmerter, nummenhet og prikking i bena, bagasjerommet og noen ganger armer.
- Har svakhet i bena og noen ganger i armene. Svakheten kan til tider bli alvorlig, noe som fører til fullstendig lammelse.
- Har problemer med tarm- og blærefunksjonen.
- Har feber.
Diagnose og tester
Hvilke tester gjøres for å diagnostisere transversell myelitt?
Legen din vil først gjennomgå sykehistorien din og utføre en fysisk undersøkelse.
Hvis denne anmeldelsen antyder et problem med ryggmargen, vil legen gjøre ytterligere tester for å:
- Eliminer muligheten for at noe annet enn betennelse påvirker ryggmargen, for eksempel en svulst, skiveprolaps eller en kompresjon forårsaket av en abscess.
- Bekreft tilstedeværelsen av unormal betennelse i ryggmargen.
- Identifiser årsaken til den unormale betennelsen.
Diagnosen TM vurderes når pasienter utvikler subakutte (over noen dager) ryggmargssymptomer og tegn som beskrevet ovenfor, og magnetisk resonanstomografi (MRI) eller annen bildediagnostikk ikke viser annen årsak til ryggmargslidelsene.
MR viser ofte et langt segment med endret signal i ryggmargen som strekker seg til flere segmenter langs ryggmargen, noe som sannsynligvis reflekterer demyelinisering og nerveskade i ryggmargen. Dette kan noen ganger være assosiert med hevelse i ryggmargen. Demyelinisering er en prosess der myelinet, eller belegget, som dekker mange nervefibre, fjernes av sykdom.
En test av cerebrospinalvæske kan vise økte hvite celler og protein. Ved TM viser spinalvæsken ofte en økning i hvite blodceller ved nivåer som kan være høyere enn nivåene som vanligvis sees ved MS. Dessuten har pasienter med TM vanligvis ikke oligoklonal bånd, som er relativt vanlig ved MS. Oligoklonale bånd er bånd av proteiner sett i visse spinalvæsketester som indikerer immunsystemaktivitet i og rundt spinalvæskebanene.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles transversell myelitt?
Tverrgående myelitt er en relativt sjelden sykdom, og det er derfor ingen veldefinerte randomiserte studier av behandling for denne sykdommen. Det meste av det vi vet om behandling for TM kommer fra casestudier eller studier av grupper av behandlede pasienter.
I de fleste tilfeller er sykehusinnleggelse nødvendig for et angrep av TM på grunn av alvorlighetsgraden av lidelsen. På dette tidspunktet er intravenøs metylprednisolon frontlinjebehandlingen for et angrep av TM. Vanligvis gis stoffet over fem til syv dager, etterfulgt av en avtagende dose steroider.
Målet med behandlingen er å redusere hevelse og irritasjon og fremskynde utvinningen av sykdommen. Det er mulige bivirkninger med steroidbehandling; på kort sikt kan disse omfatte:
- Økt blodsukker
- Lite kalium
- Søvnforstyrrelser
- Humøre endringer (irritabilitet, gråt, angst)
- Vektøkning
- Rødme kinn
- Ansiktshevelse
- En metallisk smak (ved bruk av IV Solu-Medrol®)
Langsiktige komplikasjoner av steroidbehandling inkluderer:
- Mottakelighet for infeksjon
- Osteoporose
- Utvikling av grå stær
- Personlighetsendring
- Overvekt
- Hudforandringer
- Aseptisk nekrose, eller skade på skulder- eller hofteleddet. Aseptisk nekrose er sjelden.
En annen tilnærming til behandling av tverrgående myelitt er en prosess som kalles plasmaferese. Prosessen ser ut til å effektivt fjerne antistoffer ved å sirkulere blod gjennom en maskin, og redusere immunsystemets aktivitet.
Plasmaferese tar vanligvis noen timer og gjøres annenhver dag i 10 til 14 dager, ofte som en del av et sykehusopphold. Fem til syv plasmaferesebehandlinger er vanligvis nødvendig for å behandle TM. Du må kanskje ha et sentralt venekateter for å la blod fjernes raskt fra systemet. Risikoer for plasmaferese inkluderer ubehag som er involvert i å ta ut blod og plassere et kateter, en tendens til å blø på grunn av en reduksjon i blodplater (noen ganger) og infeksjoner.
Hvis lupus eller en annen lidelse forårsaker TM, kan behandlingen ta lengre tid. Generelt er tverrgående myelitt som ikke er forårsaket av en annen lidelse en engangssykdom og krever ikke fortsatt behandling utover den rehabiliteringen som er nødvendig for best mulig bedring.
Discussion about this post