Wilms sin svulst

Hva er tegn og symptomer på Wilms’ svulst?

Wilms svulst forekommer oftest hos barn med en gjennomsnittsalder på 3 til 4 år. Symptomer på ligner på andre barndomssykdommer, så det er viktig å oppsøke legen din for en nøyaktig diagnose. Barn med Wilms svulst kan vise følgende symptomer:

• forstoppelse
• magesmerter, hevelse eller ubehag
• kvalme og oppkast
• svakhet og tretthet
• tap av Appetit
• feber
• blod i urinen eller misfarging av urinen
• høyt blodtrykk, som kan forårsake brystsmerter, kortpustethet og hodepine
• økt og ujevn vekst på den ene siden av kroppen

Årsaker og risikofaktorer for Wilms’ svulst

Det er ikke klart hva som forårsaker Wilms svulster. Så langt har forskerne ikke funnet noen klare sammenhenger mellom Wilms ‘svulst og miljøfaktorer. Disse faktorene inkluderer medisiner, kjemikalier eller smittestoffer, enten under en mors graviditet eller etter fødselen.

Genetiske faktorer

Forskere tror ikke barn arver tilstanden direkte fra foreldrene sine. Kun én til to prosent av barn med Wilms svulster har en slektning som har hatt samme tilstand. Den slektningen er vanligvis ikke en forelder.

Imidlertid mener forskere at visse genetiske faktorer kan øke et barns risiko, eller disponere barn for å utvikle Wilms ‘svulst.

Følgende genetiske syndromer kan øke et barns risiko for Wilms svulst:

• Beckwith-Wiedemanns syndrom
• WAGR syndrom
• Denys-Drash syndrom
• Frasier syndrom
• Perlman syndrom
• Sotos syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel syndrom
• Bloom syndrom
• Li-Fraumeni syndrom
• Trisomi 18, også kalt Edwards syndrom

Frasier syndrom, WAGR syndrom og Denys-Drash syndrom er knyttet til endringer eller mutasjoner i WT1 genet. Beckwith-Wiedemanns syndrom, en vekstforstyrrelse som forårsaker kropps- og organforstørrelse, er knyttet til en mutasjon i WT2 genet.

Dette er begge gener som undertrykker svulster og finnes på kromosom 11. Endringer i disse genene utgjør imidlertid bare en liten prosentandel av Wilms sine svulster. Det er sannsynligvis andre genmutasjoner som ennå ikke er oppdaget.

Barn med visse fødselsskader kan ha større sannsynlighet for å ha Wilms’ svulst. Følgende fødselsskader er assosiert med tilstanden:

• aniridia: en manglende eller delvis manglende iris

• hemihypertrofi: når den ene siden av kroppen er større enn den andre

• kryptorkisme: unedstige testikler hos gutter

• hypospadi: når urinåpningen er på undersiden av penis

Løp

Wilms svulst forekommer litt oftere hos afroamerikanske barn enn hos hvite barn. Det er minst vanlig hos asiatisk-amerikanske barn.

Kjønn

Risikoen for utvikling av Wilms’ svulst kan være høyere hos kvinner.

Hvordan blir Wilms’ svulst diagnostisert og iscenesatt?

Barn som har syndromer eller fødselsskader knyttet til Wilms’ svulst bør screenes for sykdommen. Disse barna bør ha en fysisk undersøkelse og en ultralyd med jevne mellomrom. Ultralyden vil se etter eventuelle nyresvulster før svulsten sprer seg til andre organer.

Ifølge American Cancer Society, anbefaler leger at barn med høyere risiko for Wilms svulst får en eksamen hver tredje eller fjerde måned til de er rundt 8 år gamle. Snakk med legen din hvis du har noen familiemedlemmer som har hatt Wilms svulst. Hvis du gjør det, kan legen din anbefale at alle barn i familien din tar regelmessige ultralydprøver.

Tilstanden er ekstremt sjelden hos barn som ikke har noen risikofaktorer. Derfor blir tester for Wilms ‘svulst vanligvis ikke gjort med mindre et barn har symptomer, for eksempel hevelse i magen.

For å bekrefte en diagnose av Wilms ‘svulst, kan legen din bestille diagnostiske tester, inkludert:

• blod- eller urinprøver

• fullstendig blodtelling (CBC)

• abdominal røntgen eller ultralyd

• CT-skanning eller MR

Disse testene vil hjelpe legen din med å stille en nøyaktig diagnose. Når diagnosen er diagnostisert, vil flere tester bli gjort for å fastslå hvor avansert sykdommen er. Behandling og utsikter vil avhenge av stadiet av barnets kreft.

Iscenesettelse

Wilms ‘svulst har fem stadier:

1. stadie: Svulsten er inneholdt i en nyre og kan fjernes fullstendig med kirurgi. Om 40 til 45 prosent av Wilms’ svulster er stadium 1.

Trinn 2: Svulsten har spredt seg inn i vevet og karene rundt nyren, men den kan fortsatt fjernes helt med kirurgi. Om 20 prosent av Wilms’ svulster er stadium 2.

Trinn 3: Svulsten kan ikke fjernes helt med kirurgi, og noe kreft forblir i magen. Om 20 til 25 prosent av Wilms’ svulster er stadium 3.

Trinn 4: Kreften har spredt seg til fjerne organer, som lungene, leveren eller hjernen. Om 10 prosent av Wilms’ svulster er stadium 4.

Trinn 5: Svulsten er i begge nyrene ved diagnosetidspunktet. Om 5 prosent av Wilms’ svulster er stadium 5.

Typer

Wilms svulster kan også klassifiseres ved å se på tumorcellene under et mikroskop. Denne prosessen kalles histologi.

Ugunstig histologi

Ugunstig histologi gjør at svulstene har en kjerne i cellene som ser veldig stor og forvrengt ut. Dette omtales som anaplasi. Jo mer anaplasi, desto vanskeligere er svulsten å kurere.

Gunstig histologi

Gunstig histologi betyr at det ikke er noen anaplasi. Over 90 prosent av Wilms’ svulster har gunstig histologi. Dette betyr at de fleste svulster er lettere å kurere.

Behandling for Wilms’ svulst

Siden denne typen kreft er så sjelden, blir barn med Wilms svulster vanligvis behandlet av et team av leger, inkludert:

• barneleger
• kirurger
• urologer eller urinveisspesialister
• onkologer eller kreftspesialister

Legeteamet vil komme med en behandlingsplan for barnet ditt. Sørg for å diskutere alle tilgjengelige alternativer for barnet ditt, så vel som mulige bivirkninger.

Hovedtyper av behandling er:

• kirurgi
• kjemoterapi
• strålebehandling

De fleste barn gjennomgår en kombinasjon av behandlinger. Kirurgi er vanligvis den første behandlingen som brukes for mennesker i USA. Målet med operasjonen er å fjerne svulsten. I noen tilfeller kan svulsten ikke fjernes fordi den er for stor, eller kreften kan ha spredt seg til begge nyrene eller inn i blodårene. I så fall kan legene dine først bruke kjemoterapi eller strålebehandling (eller begge deler) for å prøve å krympe svulsten før operasjonen.

Barnet ditt må kanskje gjennomgå mer kjemoterapi, strålebehandling eller kirurgi hvis svulsten ikke fjernes helt første gang. De spesifikke medikamentene og omfanget av behandlingen som foreskrives vil variere avhengig av barnets tilstand.

Kliniske studier

Kliniske studier er forskningsstudier som tester ut nye behandlinger eller prosedyrer. De er en fin måte for leger og mennesker å lære bedre metoder for å behandle kreft, spesielt sjeldne kreftformer. Spør legen din om et lokalt sykehus gjennomfører kliniske studier for å se om du er kvalifisert.

Komplikasjoner fra Wilms’ svulst

Som med enhver kreftform, er spredning av sykdommen til andre organer, eller metastaser, en potensielt alvorlig komplikasjon. Hvis barnets kreft sprer seg til fjerne organer, vil det kreve mer aggressiv behandling.

Avhengig av medisinene som brukes til cellegift, kan barnet ditt også oppleve ubehagelige bivirkninger. Disse varierer fra barn til barn, men kan omfatte:

• hårtap
• kvalme og oppkast
• utmattelse
• diaré
• anemi
• tap av Appetit
• vekttap
• smerte
• nøytropeni
• munnsår
• blåmerker
• søvnproblemer
• blæreproblemer
• hud- og negleforandringer
• økt risiko for infeksjon

Snakk med legen din om hva du kan forvente under og etter barnets behandling. Legen din kan foreskrive ytterligere medisiner for å håndtere bivirkningene av behandlingen. Hår vil normalt vokse ut igjen innen noen få måneder etter at behandlingen er fullført.

Høyt blodtrykk og nyreskade kan oppstå som følge av barnets svulst eller behandlingen av det. Av denne grunn er oppfølging like viktig som den første behandlingen. Oppfølging kan omfatte fysiske undersøkelser og bildediagnostikk for å sikre at svulsten ikke har kommet tilbake. Det kan også inkludere blod- og urinprøver for å sjekke hvordan nyrene fungerer. Spør barnets lege om langsiktige komplikasjoner og hvordan du skal passe på disse problemene.

Langsiktige utsikter for Wilms’ svulst

Om 90 prosent av barn med Wilms’ svulst er kurert. Den nøyaktige overlevelsesraten avhenger av svulstens stadium og histologi. Utsiktene for barn med ugunstig histologi er mye dårligere enn for barn med gunstig histologi.

De fire års overlevelsesrater etter tumorstadium og histologi er som følger:

Gunstig histologi

– Trinn 1: 99 prosent

– Trinn 2: 98 prosent

– Trinn 3: 94 prosent

– Trinn 4: 86 prosent

– Trinn 5: 87 prosent

Ugunstig histologi

– Trinn 1: 83 prosent

– Trinn 2: 81 prosent

– Trinn 3: 72 prosent

– Trinn 4: 38 prosent

– Trinn 5: 55 prosent

Kan Wilms svulst forebygges?

Wilms svulst kan ikke forhindres. Barn med en familiehistorie av tilstanden eller risikofaktorer, som fødselsskader eller syndromer, bør ha hyppige nyre-ultralyder. Disse screeningsverktøyene kan sikre tidlig oppdagelse.

Mestring og støtte

Snakk med barnets team av leger og spesialister for informasjon og støtte. De kan peke deg i retning av andre støtteressurser som er tilgjengelige for deg mens barnet ditt går gjennom behandling. Disse ressursene kan omfatte:

• sosiale tjenester
• rådgivning
• støttegrupper (online eller personlig)
• finansiell støtte
• råd om ernæring og kosthold

Be om å få snakke med foreldre som allerede har gjennomgått behandling for Wilms sin svulst. De kan gi ekstra støtte og oppmuntring.

Du kan også kontakte American Cancer Societys National Cancer Information Center på 800-227-2345. De har spesialister på vakt hver dag, 24 timer i døgnet, for å hjelpe deg og barnet ditt under og etter behandlingen.

Barnet ditt vil gå gjennom mye i løpet av denne tiden. Du kan gjøre ting litt enklere for dem ved å prøve følgende forslag:

• bo hos barnet ditt under behandlingen
• ta med deg en favorittleke eller bok til sykehuset
• sett av tid til lek mens du er på sykehuset, men sørg for at barnet ditt får tilstrekkelig hvile
• sørg for at barnet ditt spiser og drikker nok
• tilbered barnets favorittmat og øk inntaket av ernæringsvæsker hvis appetitten er lav
• hold en journal eller journal over hvordan barnet ditt har det hjemme slik at du kan dele det med legen din
• diskuter sykdommen med barnet ditt på en måte de kan forstå og oppmuntre barnet til å dele følelsene sine
• prøve å gjøre livet så normalt som mulig for dem