Oversikt
Hva er agranulocytose?
Agranulocytose er en livstruende blodsykdom. Det skjer når kroppen ikke lager nok av en type hvite blodlegemer som kalles nøytrofiler. Hvite blodlegemer er en del av immunsystemet. De beskytter kroppen mot infeksjon ved å bekjempe bakterier som gjør oss syke.
Også kjent som granulocytopeni, er agranulocytose en alvorlig form for nøytropeni. Nøytropeni er lavere enn normalt nivåer av hvite blodlegemer. Personer med lavt antall hvite blodlegemer er svært sårbare for infeksjon. De kan bli syke av bakterier som ellers ikke ville vært skadelige. Helsepersonell kan behandle agranulocytose med medisiner. Ubehandlet kan tilstanden føre til alvorlige infeksjoner. Det kan til og med føre til sepsis (en alvorlig reaksjon på infeksjon) og død.
Hva er typene agranulocytose?
Det finnes to typer agranulocytose. Det kan være arvet (tilstede ved fødselen) eller ervervet.
- Arvelig agranulocytose skyldes en genetisk lidelse. Dette problemet påvirker hvordan kroppen produserer hvite blodceller. Infantil genetisk agranulocytose er en sjelden form for arvelig agranulocytose. Det kalles også Kostmann syndrom eller medfødt agranulocytose. Nyfødte med denne tilstanden har tilbakevendende infeksjoner, feber, betennelser og problemer med bein.
- Ervervet agranulocytose kan skyldes visse infeksjoner. Eksponering for kjemikalier og enkelte reseptbelagte medisiner kan også forårsake det. Kreftbehandlende legemidler og antipsykotiske medisiner forårsaker vanligvis ervervet agranulocytose. Denne formen for lidelsen kalles også medikamentindusert agranulocytose.
Hvor vanlig er agranulocytose?
Agranulocytose rammer rundt syv mennesker av hver 1 million hvert år. Det er litt mer vanlig hos kvinner. Folk i alle aldre kan få tilstanden.
Arvelig agranulocytose er mer vanlig blant babyer og barn. Den ervervede formen vises oftere hos voksne.
Agranulocytose er mer vanlig blant personer som:
- Gjennomgår cellegiftbehandlinger for kreft.
- Har autoimmune sykdommer som lupus eller revmatoid artritt.
- Ta visse reseptbelagte legemidler, for eksempel den antipsykotiske medisinen clozapin (Clozaril®).
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker agranulocytose?
Granulocytter er hvite blodceller som er en del av immunsystemet ditt. Disse cellene inneholder enzymer som dreper bakterier og bryter ned stoffer som kan skade kroppen din. Det er tre typer granulocytter: nøytrofiler, eosinofiler og basofile.
Agranulocytose skjer når nivåene av nøytrofiler er farlig lave. Hvis du ikke har nok nøytrofiler, er du i fare for hyppige eller kroniske (langvarige) infeksjoner. Risikoen for alvorlig infeksjon øker over tid hvis nøytrofilnivåene forblir lave.
Hva forårsaker ervervet agranulocytose?
Flere typer reseptbelagte medisiner forårsaker ervervet agranulocytose. Infeksjoner, andre helsemessige forhold og eksponering for kjemikalier kan også føre til lidelsen. Årsaker til agranulocytose inkluderer:
- Autoimmune lidelser, inkludert lupus og revmatoid artritt.
- Benmargssykdom og benmargssviktforstyrrelser som aplastisk anemi.
- Kjemoterapi.
- Eksponering for giftstoffer eller kjemikalier, som bly eller kvikksølv.
- Infeksjoner som malaria, tuberkulose og Rocky Mountain-flekkfeber.
- Reseptbelagte legemidler, inkludert noen antibiotika, antipsykotiske medisiner og legemidler for å behandle skjoldbruskkjertelproblemer.
- Dårlig ernæring og vitaminmangel.
Hva er symptomene på agranulocytose?
Agranulocytose i seg selv har ingen symptomer. Personer med lidelsen har symptomer på infeksjon. Tegn på agranulocytose kan vises plutselig eller gradvis. De inkluderer:
- Feber og frysninger.
- Raskere puls og pust.
- Plutselig lavt blodtrykk (hypotensjon), som kan få deg til å føle deg svimmel eller svak.
- Muskelsvakhet og tretthet.
- Sår munn og hals og blødning, betent tannkjøtt.
- Sår (sår) i munn og svelg som gjør det vanskelig å svelge.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres agranulocytose?
Nøytrofiler er en type hvite blodlegemer som bekjemper infeksjoner i kroppen. Agranulocytose oppstår når det absolutte antallet nøytrofiler (ANC) er mindre enn 100 nøytrofiler per mikroliter blod. Vanligvis har folk minst 1500 nøytrofiler per mikroliter.
For å diagnostisere agranulocytose vil leverandøren din bestille en blodprøve. Denne testen, kalt a fullstendig blodtelling (CBC), sjekker nøytrofile nivåer i blodet ditt. Din helsepersonell kan også ta en prøve av beinmargen din for å evaluere hvordan kroppen din produserer hvite blodceller. Leverandøren din vil også spørre om dine symptomer, medisiner, nylige infeksjoner og kjemisk eksponering. Hvis leverandøren din tror du har den arvelige formen av sykdommen, kan det hende du trenger en genetisk test.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles agranulocytose?
Hvis reseptbelagte medisiner forårsaker symptomene dine, er det viktig å slutte å ta medisinen. Snakk med leverandøren din om hvordan du kan stoppe trygt. Agranulocytosebehandling inkluderer:
- Antibiotika: Hvis du har en infeksjon, vil helsepersonell foreskrive antibiotika og andre medisiner for å lindre symptomene dine.
- Granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF): Leverandøren din kan anbefale injeksjoner av et medikament for å hjelpe kroppen din med å produsere hvite blodceller, spesielt nøytrofiler, raskere. Leverandøren din kan foreskrive filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) eller lenograstim (Granocyte®).
- Immundempende legemidler: Hvis en autoimmun lidelse forårsaker agranulocytose, kan leverandøren anbefale medisiner som prednison. Disse medisinene undertrykker (roer ned) immunsystemet.
- Beinmargstransplantasjon: Hvis andre behandlinger ikke er effektive, kan det hende du trenger en benmargstransplantasjon. Under denne prosedyren mottar du benmarg fra en donor slik at du kan produsere flere hvite blodlegemer.
- Forebygging av infeksjon: Personer med agranulocytose bør være forsiktige for å unngå infeksjon. Vask hendene ofte, unngå folkemengder og bruk en ansiktsdekke offentlig.
Forebygging
Kan jeg forhindre agranulocytose?
Du kan kanskje ikke forhindre agranulocytose. Hvis du tar reseptbelagte medisiner som senker antallet hvite blodlegemer, snakk med leverandøren din. Du kan trenge regelmessige blodprøver for å spore hvor mange nøytrofiler benmargen din produserer. Hvis du har kjemoterapi for kreft, kan helsepersonell anbefale injeksjoner for å forbedre kroppens evne til å lage hvite blodceller.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer som har agranulocytose?
Agranulocytose kan behandles med medisiner, men utsiktene varierer fra person til person. Voksne over 65 er mer sannsynlig å oppleve komplikasjoner som sepsis. Agranulocytose kan forårsake alvorlige problemer hos personer som har andre helsemessige forhold, som nyresykdom, hjertesykdom eller pusteproblemer.
Ubehandlet fører agranulocytose til alvorlig infeksjon og død. Risikoen for infeksjon øker jo lenger nøytrofiltallet forblir farlig lavt.
Bor med
Når bør jeg oppsøke helsepersonell om agranulocytose?
Agranulocytose er livstruende. Det er viktig å søke diagnose og behandling umiddelbart. Hvis du har tegn på infeksjon, kontakt leverandøren din. Fortell leverandøren din dersom du har hyppige infeksjoner eller infeksjoner som varer lenge.
Agranulocytose er en alvorlig lidelse, men den kan behandles. Fortell leverandøren din med en gang hvis du har tegn på infeksjon, spesielt hvis du har infeksjoner som kommer og går ofte. Hvis du har en autoimmun lidelse eller tar reseptbelagte medisiner som reduserer hvite blodceller, er det veldig viktig å se leverandøren din ofte. Med regelmessige kontroller kan leverandøren din overvåke helsen din og hjelpe deg med å unngå infeksjon.
Discussion about this post