Faktor VII -mangel

Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodpropp?

Den normale blodkoagulasjonsprosessen skjer i fire stadier:

1. Vasokonstriksjon

Når en blodåre kuttes, trekker den skadede blodåren seg umiddelbart sammen for å senke blodtap. Deretter frigjør den skadde blodåren et protein kalt vevsfaktor i blodet. Frigjøring av vevsfaktor fungerer som et SOS-anrop, og signaliserer at blodplater og andre koagulasjonsfaktorer rapporterer til skadestedet.

2. Dannelse av en blodplateplugg

Blodplater i blodet er de første som kommer til skadestedet. De fester seg til det skadede vevet og til hverandre og danner en midlertidig, myk plugg i såret. Denne prosessen er kjent som primær hemostase.

3. Dannelse av en fibrinplugg

Når den midlertidige pluggen er på plass, går blodkoagulasjonsfaktorene gjennom en kompleks kjedereaksjon for å frigjøre fibrin, et seigt, trevlet protein. Fibrin vikler seg inn i og rundt den myke koagelen til den blir en seig, uløselig fibrinklump. Denne nye koagelen forsegler den ødelagte blodåren, og skaper et beskyttende dekke for ny vevsvekst.

4. Sårheling og ødeleggelse av fibrinpluggen

Etter noen dager begynner fibrinproppen å krympe, og trekker kantene på såret sammen for å hjelpe nytt vev til å vokse over såret. Når vevet bygges opp igjen, løses fibrinproppen opp og absorberes.

Hvis faktor VII ikke fungerer som den skal, eller det er for lite av den, kan ikke den sterkere fibrinproppen dannes ordentlig.

Hva forårsaker faktor VII-mangel?

Faktor VII -mangel kan enten være arvet eller ervervet. Den nedarvede versjonen er ganske sjelden. Færre enn 200 dokumenterte tilfeller er rapportert. Begge foreldrene dine må bære genet for at du skal bli påvirket.

Ervervet faktor VII-mangel oppstår derimot etter fødselen. Det kan oppstå som et resultat av medisiner eller sykdommer som forstyrrer faktor VII. Legemidler som kan svekke eller redusere faktor VII-funksjonen inkluderer:

• antibiotika
• blodfortynnende midler, som warfarin
• noen kreftmedisiner, for eksempel interleukin-2-behandling
• antitymocyttglobulinbehandling brukt til å behandle aplastisk anemi

Sykdommer og medisinske tilstander som kan forstyrre faktor VII inkluderer:

• leversykdom
• myelom
• sepsis
• aplastisk anemi
• vitamin K-mangel

Hva er symptomene på faktor VII-mangel?

Symptomene varierer fra milde til alvorlige, avhengig av nivåene av brukbar faktor VII. Milde symptomer kan omfatte:

• blåmerker og bløtdelsblødninger
• lengre blødningstid fra sår eller tanntrekking
• blødning i ledd
• neseblod
• blødende tannkjøtt
• tunge menstruasjoner

I mer alvorlige tilfeller kan symptomene omfatte:

• ødeleggelse av brusk i ledd fra blødningsepisoder
• blødninger i tarmen, magen, muskler eller hode
• overdreven blødning etter fødsel

Hvordan diagnostiseres faktor VII-mangel?

Diagnosen er basert på din medisinske historie, eventuell familiehistorie med blødningsproblemer og laboratorietester.

Laboratorietester for faktor VII-mangel inkluderer:

• faktoranalyser for å identifisere manglende eller dårlige resultater
• faktor VII-analyse for å måle hvor mye faktor VII du har, og hvor godt det fungerer
• protrombintid (PT) for å måle funksjonen til faktorene I, II, V, VII og X
• delvis protrombintid (PTT) for å måle funksjonen til faktorene VIII, IX, XI, XII og von Willebrand
• inhibitor tester for å avgjøre om immunsystemet ditt angriper koagulasjonsfaktorene dine

Hvordan behandles faktor VII-mangel?

Behandling av faktor VII-mangel fokuserer på:

• kontrollere blødning
• løse underliggende forhold
• føre var-behandling før operasjon eller tannbehandling

Kontrollere blødning

Under blødningsepisoder kan du få infusjoner av blodkoagulasjonsfaktorer for å øke koagulasjonsevnen. Koagulasjonsmidler som vanligvis brukes inkluderer:

• humant protrombinkompleks
• kryopresipitat
• fersk frosset plasma
• rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)

Behandling av underliggende tilstander

Når blødningen er under kontroll, må forhold som svekker faktor VII-produksjon eller funksjon, som medisiner eller sykdommer, tas opp.

Forebyggende behandling før operasjon

Hvis du planlegger kirurgi, kan legen din foreskrive medisiner for å minimere risikoen for overdreven blødning. Desmopressin nesespray er ofte foreskrevet for å frigjøre alle tilgjengelige lagre av faktor VII før mindre operasjoner. For mer alvorlige operasjoner kan legen din foreskrive infusjoner av koagulasjonsfaktor.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Hvis du har den ervervede formen for faktor VII-mangel, er det sannsynligvis forårsaket av enten medisiner eller en underliggende tilstand. Dine langsiktige utsikter avhenger av å fikse de underliggende problemene. Hvis du har den mer alvorlige arvelige formen for faktor VII -mangel, må du jobbe tett med legen din og ditt lokale hemofili -senter for å håndtere blødningsrisiko.