Kuru

Hva er kuru?

Kuru er en sjelden og dødelig sykdom i nervesystemet. Dens høyeste utbredelse skjedde i løpet av 1950- og 1960-årene blant Fore-folket i høylandet på New Guinea. Fore-folket fikk sykdommen ved å utføre kannibalisme på lik under begravelsesritualer.

Navnet kuru betyr «å skjelve» eller «skjelve av frykt.» Symptomene på sykdommen inkluderer muskelrykninger og tap av koordinasjon. Andre symptomer inkluderer vanskeligheter med å gå, ufrivillige bevegelser, atferds- og humørsvingninger, demens og problemer med å spise. Sistnevnte kan forårsake underernæring. Kuru har ingen kjent kur. Det er vanligvis dødelig innen ett år etter sammentrekning.

Identifiseringen og studiet av kuru hjalp til med vitenskapelig forskning på en rekke måter. Det var den første nevrodegenerative sykdommen som var et resultat av et smittestoff. Det førte til opprettelsen av en ny klasse av sykdommer inkludert Creutzfeldt-Jakob sykdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sykdom og dødelig familiær søvnløshet. I dag påvirker studiet av kuru fortsatt forskning på nevrodegenerative sykdommer.

Hva er symptomene på kuru?

Symptomer på mer vanlige nevrologiske lidelser som Parkinsons sykdom eller hjerneslag kan ligne kurusymptomer. Disse inkluderer:

  • vanskeligheter med å gå
  • dårlig koordinasjon
  • problemer med å svelge
  • utydelig tale
  • humørhet og atferdsendringer
  • demens
  • muskelrykninger og skjelvinger
  • manglende evne til å gripe gjenstander
  • tilfeldig, tvangsmessig latter eller gråt

Kuru oppstår i tre stadier. Det går vanligvis foran hodepine og leddsmerter. Siden dette er vanlige symptomer, blir de ofte savnet som ledetråder om at en mer alvorlig sykdom er på gang. I den første fasen viser en person med kuru noe tap av kroppskontroll. De kan ha problemer med å balansere og opprettholde holdning. I det andre stadiet, eller stillesittende stadiet, er personen ikke i stand til å gå. Kroppsskjelvinger og betydelige ufrivillige rykk og bevegelser begynner å forekomme. I den tredje fasen er personen vanligvis sengeliggende og inkontinent. De mister evnen til å snakke. De kan også vise demens eller atferdsendringer, noe som får dem til å virke ubekymret for helsen deres. Sult og underernæring inntrådte vanligvis på det tredje stadiet, på grunn av vanskelighetene med å spise og svelge. Disse sekundære symptomene kan føre til død innen et år. De fleste ender opp med å dø av lungebetennelse.

Hva er årsakene til kuru?

Kuru tilhører en klasse sykdommer som kalles transmisible spongiform encefalopatier (TSE), også kalt prionsykdommer. Det påvirker først og fremst lillehjernen – den delen av hjernen din som er ansvarlig for koordinering og balanse.

I motsetning til de fleste infeksjoner eller smittestoffer, er kuru ikke forårsaket av en bakterie, virus eller sopp. Smittsomme, unormale proteiner kjent som prioner forårsaker kuru. Prioner er ikke levende organismer og formerer seg ikke. De er livløse, misformede proteiner som formerer seg i hjernen og danner klumper, og hindrer normale hjerneprosesser.

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sykdom og dødelig familiær søvnløshet er andre degenerative sykdommer forårsaket av prioner. Disse spongiforme sykdommene, så vel som kuru, skaper svamplignende hull i hjernen din og er dødelige.

Du kan få sykdommen ved å spise en infisert hjerne eller komme i kontakt med åpne sår eller sår hos noen som er infisert med den. Kuru utviklet seg først og fremst i Fore-folket på New Guinea da de spiste hjernen til døde slektninger under begravelsesritualer. Kvinner og barn ble hovedsakelig smittet fordi de var de primære deltakerne i disse ritualene.

Regjeringen i New Guinea har frarådet praksisen med kannibalisme. Tilfeller dukker fortsatt opp, gitt sykdommens lange inkubasjonstid, men de er sjeldne.

Hvordan blir kuru diagnostisert?

Nevrologisk eksamen

Legen din vil utføre en nevrologisk undersøkelse for å diagnostisere kuru. Dette er en omfattende medisinsk eksamen som inkluderer:

  • medisinsk historie
  • nevrologisk funksjon
  • blodprøver, for eksempel skjoldbrusk, folsyrenivå og lever- og nyrefunksjonstester (for å utelukke andre årsaker til symptomer).

Elektrodiagnostiske tester

Tester som elektroencefalogram (EEG) brukes til å undersøke den elektriske aktiviteten i hjernen din. Hjerneskanninger som en MR kan utføres, men de kan ikke være nyttige for å stille en definitiv diagnose.

Hva er behandlingene for kuru?

Det er ingen kjent vellykket behandling for kuru. Prioner som forårsaker kuru kan ikke lett ødelegges. Hjerner som er forurenset med prioner forblir smittsomme, selv når de er bevart i formaldehyd i årevis.

Hva er utsiktene for kuru?

Personer med kuru trenger hjelp til å stå og bevege seg og mister til slutt evnen til å svelge og spise på grunn av symptomer. Siden det ikke finnes noen kur for det, kan personer som er infisert med det, falle i koma innen seks til 12 måneder etter å ha opplevd de første symptomene. Sykdommen er dødelig, og det er best å forhindre den ved å unngå eksponering.

Hvordan kan jeg forhindre kuru?

Kuru er usedvanlig sjelden. Det er bare kontrahert ved å innta infisert hjernevev eller komme i kontakt med sår infisert med kuru prioner. Regjeringer og samfunn forsøkte å forhindre sykdommen på midten av 1900-tallet ved å fraråde den sosiale praksisen med kannibalisme. Ifølge NINDS, har sykdommen nesten forsvunnet.

Inkubasjonstiden til kurutiden mellom første infeksjon og tilstedeværelsen av symptomer – kan være så lang som 30 år. Tilfeller har blitt rapportert lenge etter at praksisen med kannibalisme har opphørt.

I dag er kuru sjelden diagnostisert. Symptomer som ligner på kuru indikerer mer sannsynlig en annen alvorlig nevrologisk lidelse eller spongiform sykdom.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss