Oversikt
Hva er Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom (eller anti-GBM sykdom) er en sjelden, livstruende autoimmun sykdom som påvirker lungene og nyrene. Det skjer når immunsystemet ved en feiltakelse angriper et protein kalt kollagen fordi det gjenkjenner det som et fremmed stoff. Ved Goodpasture syndrom produserer kroppen proteiner (antistoffer) som fester seg til kollagenet i visse deler av lungene og nyrene. Når de fester seg til kollagenet, forårsaker disse antistoffene alvorlig betennelse og ødeleggelse av disse vevene.
Symptomer på sykdommen inkluderer hoste opp blod, pustevansker, tretthet og anemi. Når sykdommen rammer nyrene, kan pasienter ha blod i urinen, hevelse i bena og høyt blodtrykk. Hvis nyresykdommen er svært alvorlig, kan pasienter legge merke til at de bare gir små mengder urin og kan også ha kvalme og oppkast. Behandlinger inkluderer medisiner og en prosedyre som kalles plasmaferese. Denne prosedyren fjerner plasma som inneholder disse skadelige antistoffene og erstatter det med sunt plasma.
Ubehandlet kan Goodpasture syndrom forårsake betennelse i nyrene (glomerulonefritt) og kan føre til permanent nyresvikt. Lidelsen kan forårsake alvorlige blødninger i lungene, som er hovedårsaken til dødsfall av Goodpasture syndrom.
Hvor vanlig er Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom ble først beskrevet i 1919 og er svært sjelden. Det er anslått at det er færre enn to tilfeller per en million mennesker. Syndromet rammer menn oftere enn kvinner. Det begynner vanligvis mellom 20-30 år eller etter 60 år.
Symptomer og årsaker
Hva er symptomene på Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom er et lunge-renalt syndrom. Det påvirker lungene (lungene) og nyrene (nyrene). Lungerelaterte symptomer vises vanligvis først. De inkluderer:
-
Pustevansker, brystsmerter, hoste og en raslende lyd når du puster.
-
Utmattelse.
-
Feber.
-
Neseblod og opphosting av blod.
- Blek hud (blek).
Goodpasture syndrom symptomer som skyldes nyreskade inkluderer:
-
Anemi.
-
Blod i urinen (hematuri).
- Nedgang i urin (tisse).
-
Høyt blodtrykk.
-
Kvalme og oppkast.
Hva forårsaker Goodpasture syndrom?
Som en type autoimmun lidelse forårsaker Goodpasture syndrom antistoffer produsert av immunforsvar å angripe kollagen. Kollagen er et protein som har mange funksjoner. Det utgjør en del av strukturen til mange vev og hjelper blant annet blodpropp. Goodpasture syndrom angriper kollagen i den glomerulære basalmembranen (GBM) i nyrene. Disse anti-GBM-antistoffene angriper også kollagen i lungens luftsekker, ødelegger vevet og fører til blødninger og pustevansker.
Vi er ikke sikre på hva som forårsaker Goodpasture syndrom. Det kan skyldes en kombinasjon av miljøfaktorer og genetikk. Hos personer med Goodpasture syndrom har 8 til 90 % en type humant leukocyttantigen (HLA) kalt HLA-DR15. HLA-er er proteiner som hjelper immunsystemet til å skille mellom kroppens eget vev og fremmede (eller invaderende) stoffer. Hos personer med HLA-DR15 fungerer ikke antigenet som det skal.
Noen ganger kan Goodpasture utvikle seg etter en infeksjon, for eksempel en kald eller influensa. Folk som røyker, bruker kokain eller blir utsatt for metallstøv og hydrokarbonkjemikalier (som metan eller propan) har større sannsynlighet for å utvikle Goodpasture-syndrom. Forskere tror at disse miljøfaktorene kan utløse lidelsen hos personer som har HLA-DR15.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiserer helsepersonell Goodpasture syndrom?
Din leverandør vil undersøke deg og spørre om symptomene dine. For å diagnostisere Goodpasture syndrom, vil leverandøren din bestille:
- Blodprøver for å sjekke hvordan nyrene dine fungerer og se etter antistoffer i blodet.
- Urinprøve for å sjekke for blod eller protein.
-
CT-skanning eller røntgen av thorax for å se etter lungeskade.
-
Bronkoskopi for å undersøke lungene dine.
-
Nyrebiopsi, for å se etter glomerulonefritt (betennelse i nyrene) og for å se etter anti-GBM-antistoffer i nyrevevet.
Ledelse og behandling
Hvordan behandler leverandører Goodpasture syndrom?
Behandlinger varierer avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden. Leverandører behandler mildt Goodpasture-syndrom med medisiner, inkludert:
- Kortikosteroider: Slik som prednison, for å stoppe blødninger i lungene.
- Immundempende legemidler: Slik som cyklofosfamid, for å hindre at immunsystemet angriper kroppens eget vev.
Leverandører behandler alvorlig Goodpasture-syndrom med disse medisinene, samt en prosedyre som kalles plasmaferese. I denne prosedyren fjernes blod gjennom en IV (en vene i armen) og den flytende delen av blodet (plasma) separeres fra blodcellene. Dette plasmaet, som inneholder de skadelige anti-GBM-antistoffene, erstattes med friskt plasma fra blodgivere og returneres til kroppen din.
Forebygging
Kan jeg forhindre Goodpasture syndrom?
Du kan kanskje ikke forhindre Goodpasture syndrom. Men du kan redusere risikoen ved å unngå tobakk og kjemikalier som kan utløse lidelsen.
Helsepersonell kan ta en blodprøve for å se etter HLA-DR15-antigenet. Hvis du vet at du har HLA-DR15-antigenet, spør leverandøren din om regelmessige kontroller for å overvåke helsen din. Hvis du røyker, snakk med leverandøren din om hvordan du slutter å røyke.
Hvis du ofte blir utsatt for bensin, parafin, tjære eller asfalt, har du høyere risiko for å utvikle tilstanden. Du bør unngå disse hydrokarbonene hvis mulig.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer med Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom forårsaker livstruende blødninger i lungene. Uten behandling er denne blødningen dødelig. Det kan også føre til nyresvikt. Med en tidlig diagnose er behandlinger effektive. Etter å ha mottatt behandling, se leverandøren din regelmessig slik at de kan overvåke nyrefunksjonen din.
Noen mennesker med Goodpasture syndrom har langvarige nyreproblemer. De kan trenge dialyse og til slutt en nyretransplantasjon.
Bor med
Når bør jeg oppsøke helsepersonell om Goodpasture syndrom?
Se leverandøren din med en gang hvis du hoster opp blod, har problemer med å puste eller hvis du har andre symptomer på Goodpasture syndrom. Tidlig diagnose kan forbedre utsiktene for personer med denne sykdommen betydelig. Uten behandling kan Goodpasture syndrom forårsake dødelige lungeproblemer.
Se leverandøren din med en gang hvis du har tegn på Goodpasture syndrom. Uten behandling kan lidelsen forårsake langvarig skade på nyrene og livstruende blødninger i lungene. Hvis du røyker, snakk med leverandøren din om en plan for å hjelpe deg å slutte. Hvis du har mottatt behandling for Goodpasture syndrom og jobben din krever at du er rundt bensin, tjære eller asfalt, bør du vurdere å bytte jobb. Eksponering for kjemikalier som disse øker sjansen for at syndromet kommer tilbake.
Discussion about this post