Oversikt
Hva er pemphigus?
Pemphigus er en gruppe hudsykdommer som forårsaker blemmer eller pussfylte støt. Lesjoner utvikles vanligvis på huden, men de kan også dannes i slimhinnene (myke slimhinner i øyne, nese, munn, svelg og kjønnsorganer).
Blærene er myke og åpner seg lett for å danne smertefulle sår. Uten behandling kan de spre seg over store områder av kroppen og ha høy risiko for infeksjon.
Pemphigus er en autoimmun lidelse som kan oppstå hos ellers friske mennesker. Det forveksles noen ganger med andre autoimmune hudsykdommer med blemmer som bulløs pemfigoid, lupus erythematosus og Hailey-Hailey sykdom.
Pemphigus er ikke smittsomt. Det er en livslang tilstand som kan håndteres med pågående medisinsk behandling.
Hva er typene pemphigus?
Leger klassifiserer pemphigus i forskjellige typer basert på hvor og hvorfor blemmer utvikles. I de fleste tilfeller får folk bare én type pemphigus.
Typer pemphigus inkluderer:
- Pemphigus vulgaris: Denne typen pemphigus er den vanligste i USA. Blærer påvirker i hovedsak alltid munnen. Noen berørte personer kan også danne blemmer på huden og i andre slimhinner. Disse lesjonene utvikler seg i dype lag av huden. De kan være smertefulle og trege å helbrede.
Pemphigus vulgaris i munnen (over) og på bena (under)
- Pemphigus vegetans: Denne typen pemphigus er relatert til pemphigus vulgaris. Det involverer lesjoner som er tykkere og vortelignende. Disse lesjonene dannes vanligvis i områder av kroppen med hudfolder som lysken og armhulen.
- Legemiddelindusert pemphigus: Medisiner forårsaker blemmer med denne typen pemphigus. Noen legemidler som kan forårsake denne tilstanden inkluderer penicillin og piroksikam. Blærer kan utvikle seg opptil seks måneder etter at du har tatt den krenkende medisinen.
- Pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrom): Denne typen pemphigus involverer blemmer som utvikler seg på øvre del av ryggen, brystet, kinnene og hodebunnen. Når lesjoner dannes, er de vanligvis røde og skorpe.
- Pemphigus foliaceus: Blærer utvikles i hodebunnen og ofte ansikt, nakke og rygg. Lesjoner vises sjelden i munnen med pemphigus foliaceus. Denne typen pemphigus påvirker kun det ytterste hudlaget. Små blemmer kan lett brekke og danne skorper som sprer seg til å dekke store områder av huden.
Pemphigus foliaceus avbildet ovenfor
- Endemisk pemphigus (fogo selvagem): Endemisk pemphigus er en form for pemphigus foliaceus som forekommer oftere i Sør- og Mellom-Amerika, spesielt Brasil. Denne formen for sykdommen rammer ofte flere familiemedlemmer.
- Paraneoplastisk pemphigus: Denne sjeldneste typen pemphigus utvikler seg hos personer med kreft. Blemmer i munnen som motstår behandling kan være det første tegnet. Hvis legene diagnostiserer paraneoplastisk pemfigus, vil de se etter tegn på en svulst et sted i kroppen din. Fjerning av svulsten forbedrer ofte symptomene på paraneoplastisk pemfigus.
Hvor vanlig er pemphigus?
Pemphigus er ikke vanlig. Forekomsten av pemphigus er forskjellig på forskjellige steder. Imidlertid er anslagsvis 0,75-5 individer per 1 million mennesker berørt over hele verden hvert år.
Det er en sykdom som kalles bullous pemphigoid, som har et lignende navn, men som ikke er pemphigus. Bulløs pemfigoid rammer ofte eldre og kan være dødelig.
Hvem er rammet av pemphigus?
Folk av jødisk avstamning og folk fra Sørøst-Europa, India og Midtøsten har økt risiko for å utvikle pemfigus. Lidelsen utvikler seg vanligvis hos personer i alderen 40-60 år. Det er sjelden hos barn.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker pemphigus?
Pemphigus er en autoimmun lidelse. Med en autoimmun tilstand angriper proteiner i immunsystemet ditt, kalt antistoffer, kroppens egne celler.
Den spesielle autoimmune reaksjonen involvert med pemfigus forårsaker blemmer.
Leger vet ikke hva som forårsaker immunsystemets reaksjon av pemphigus. I sjeldne tilfeller kan visse medisiner, inkludert penicillin (et antibiotikum) og piroksikam (et ikke-steroid antiinflammatorisk legemiddel som brukes mot revmatoid artritt), forårsake lidelsen.
Hva er symptomene på pemphigus?
Hovedsymptomet på pemphigus er blemmer i huden som kan være smertefull, brenne eller noen ganger kløe.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres pemphigus?
En lege diagnostiserer pemfigus med en sykehistorie og flere tester. Disse testene inkluderer:
- Biopsier: En lege tar prøver av vev og ser på det for antistoffer som er kjent for å forårsake pemphigus
- Blodprøver: En lege tar en blodprøve for å identifisere antistoffene som forårsaker pemfigus
- Fysisk eksamen: En lege ser etter blemmer eller hud som lett skreller, som er typiske tegn på pemphigus
Ledelse og behandling
Hva er behandlingene for pemphigus?
Hos personer med medikamentindusert pemphigus vil det å stoppe bruken av medisinen som forårsaket pemphigus vanligvis løser opp tilstanden.
Leger bruker medisiner for å behandle pemphigus. Behandlingen bør starte så tidlig som mulig for å stoppe spredningen av blemmer. Medisiner som brukes til å behandle pemphigus inkluderer:
- Kortikosteroider: Medisiner som reduserer betennelse (hevelse), levert gjennom munnen, ved injeksjon (et skudd) eller lokalt (som lotioner eller kremer)
- Immunsuppressive legemidler: Legemidler som styrer den autoimmune responsen, som er det som skjer når kroppen angriper seg selv
- Intravenøst immunglobulin: Sunne antistoffer (proteiner laget av kroppen for å angripe fremmede stoffer), gitt gjennom en nål inn i en blodåre, for å bidra til å ødelegge antistoffene som forårsaker syndromet
- Plasmaferese: En prosedyre som reduserer antallet antistoffer ved å fjerne plasma (væske) fra blodet
Leger behandler ikke-medikamentindusert pemfigus i 3 stadier. De fleste går gjennom alle 3 stadier av behandlingen. Stadiene er:
- Kontroll: Høye doser medisiner kontrollerer spredningen av blemmer og begynner å helbrede eksisterende.
- Konsolidering: Stadige doser av medisiner fortsetter å helbrede blemmer til de fleste forsvinner.
- Vedlikehold: Reduserte nivåer av medisiner hindrer nye blemmer i å dannes.
Hva er komplikasjonene eller bivirkningene av pemfigusbehandling?
Legen din vil overvåke deg regelmessig, inkludert blod- og urinprøver, for å se etter reaksjoner på medisiner som behandler pemphigus. Alvorlige bivirkninger er mulig med noen medisiner. Disse bivirkningene inkluderer:
- Brystsmerter
- Svimmelhet
- Hodepine
- Leddsmerter
- Kvalme
- Urolig mage
- Vektøkning
Hva er komplikasjonene forbundet med pemphigus?
Å spise kan være vanskelig for personer med pemphigus som utvikler blemmer i munnen. Over tid kan smertefull spising føre til problemer med å få i seg nok næring. Hvis du har dette problemet, kan legen din anbefale kosttilskudd.
Som med alle andre typer blemmer, kan det i noen tilfeller utvikles infeksjoner i pemphigus-blemmer. Hvis dette skjer, kan legen din foreskrive medisiner kalt antibiotika for å behandle infeksjonen.
Pemphigus kan være livstruende hvis den ikke behandles.
Hva kan jeg gjøre for å lindre symptomer på pemphigus?
Trinn du kan ta hjemme for å håndtere symptomene på pemphigus inkluderer:
- Unngå krydret mat som kan irritere munnblemmer
- Ta vare på blemmene dine som anvist av legen din
- Holder seg unna solen
- Vaskes med mild såpe
Forebygging
Hvordan kan du forhindre pemphigus?
Legene vet ikke hva som forårsaker pemfigus. Det er ingen kjent måte å forhindre det på.
Hvem er i faresonen for å utvikle pemphigus?
Personer som har økt risiko for å utvikle pemphigus inkluderer de som er:
- Alder 40-60
- Fra Sørøst-Europa, India eller Midtøsten
- Av jødisk avstamning
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for personer med pemfigus?
De fleste med pemphigus kan håndtere symptomer med pågående medisinsk behandling. Mange mennesker med lidelsen lever fulle og aktive liv.
Bor med
Når bør jeg se en helsepersonell om pemphigus?
Kontakt legen din hvis du utvikler blemmer på huden eller i munnen som gror veldig sakte eller ikke gror i det hele tatt.
Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?
Hvis du har pemphigus, kan det være lurt å spørre legen din:
- Hvor alvorlig er pemfigus?
- Hva er mine behandlingsalternativer?
- Hvilke tegn på komplikasjoner bør jeg se etter?
Ressurser
Hvilke ressurser er tilgjengelige for personer med pemfigus?
Det er mange ressurser for å hjelpe mennesker med pemfigus. Mange mennesker med tilstanden slutter seg til støttegrupper for å dele erfaringer og måter å håndtere lidelsen på.
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation og RareConnect er to ressurser som gir utdanning og støtte til personer med pemphigus og deres omsorgspersoner.
Discussion about this post