Behçets sykdom: symptomer, behandlinger, årsaker og diagnose

Behçets sykdom kan skape problemer i munnen og underlivet, i form av tilbakevendende sår. Denne tilstanden er for det meste assosiert med betennelse i både blodårene og øynene, selv om den ofte forårsaker mange forskjellige problemer i hele kroppen.

Oversikt

Hva er Behçets sykdom?

Behçets sykdom, også kjent som Silk Road sykdom, er en kronisk (langvarig) betennelsestilstand, forårsaket av vaskulitt (blodkarbetennelse), som vil påvirke og skade både arteriene og venene dine.

Hvem får Behçets sykdom?

Behçets sykdom er sett over hele verden. Men det er mest vanlig i Nord-Tyrkia (opptil 420 tilfeller per 100 000 mennesker), Middelhavsbassenget og Midtøsten (opptil 300 tilfeller per 100 000 mennesker) og Fjernøsten (omtrent 15 tilfeller per 100 000 mennesker). Det er ikke like vanlig i USA (omtrent 7 tilfeller per 100 000 mennesker). Alle kan utvikle denne sykdommen i alle aldre, selv om symptomene vanligvis begynner å vises mellom 20 og 30 år. Menn og kvinner er like berørt.

Symptomer og årsaker

Hva er symptomene på Behçets sykdom?

De viktigste symptomene inkluderer:

Munnsår og/eller kjønnssår som stadig kommer tilbake.
Hud- og leddsmerter.
Betennelse i øynene.

Hjernen, nervene, lungene (sjelden), tarmkanalen og nyrene kan også bli påvirket.

Denne sykdommen påvirker alle forskjellig. Noen av de mest berørte stedene det rammer og nøkkelfunksjoner inkluderer:

Munnsår, som forekommer på et tidspunkt hos alle pasienter. De er vanligvis tilbakevendende (kommer stadig tilbake) og smertefulle og påvirker nesten alle pasienter med Behçets sykdom. Sårene ser ut som det vanlige kreftsåret, men er flere, hyppigere og smertefulle. De er ofte det første symptomet en person legger merke til, og kan oppstå lenge før andre symptomer vises. Munnsår sees på leppene, tungen og inne i kinnet.
Kjønnsår ligner munnsår og kan være smertefullt. De er ikke så vanlige som munnsår. De vises på pungen (sekken som omslutter testiklene) hos menn og på vulva (de ytre kjønnsorganene) hos kvinner.
Øyebetennelse kan forårsake smerte, uklart syn, lysfølsomhet, tårer eller rødhet i øynene. Behçets sykdom kan til slutt føre til synstap. Alvorlig øyesykdom som kan forårsake blindhet er mer vanlig i Midtøsten og Japan enn i USA.
Hudproblemer er et vanlig symptom. De kan se ut som akne eller ømme, myntformede knuter (erythema nodosum), eller sår som kan være grunne eller dype og smertefulle. En rød kul eller sår kan utvikle seg hvis huden blir ripet eller stukket. Leger kaller dette en positiv patergitest.
Leddsmerter er vanlig. Ankler, knær, albuer og hofter er oftest påvirket. Leddbetennelse forårsaker hevelse, rødhet og ømhet, selv om det vanligvis ikke forårsaker permanent skade.
Venebetennelse kan føre til blodpropp og blokkeringer, eller føre til at en vene lukker seg helt. Det kan påvirke både overfladiske årer (de nær overflaten av huden) og dype årer. Det kan også påvirke den største venen i kroppen (vena cava), noe som kan føre til alvorlige helseproblemer. Disse veneproblemene er forårsaket av betennelse, ikke en feil i kroppens koaguleringssystem.
De hjerne, spesielt hjernehinnene (hjernens dekke), kan også bli påvirket. Symptomer på betennelse i hjernen inkluderer feber, hodepine, stiv nakke og problemer med å koordinere bevegelser. Et hjerneslag er også mulig, som oppstår når blodårene i hjernen enten blokkeres eller sprekker.
Gastrointestinal (GI) funksjoner i kanalen inkluderer magesmerter eller blod i avføringen, forårsaket av lesjoner som ligner på de som ses i munnen og kjønnsområdet. Lesjoner i GI-kanalen er farligere fordi de kan føre til at tarmen blør og/eller sprekker.
Andre organersom lungene eller nyrene, og store kar (som aorta) kan av og til bli påvirket.

Hva forårsaker Behçets sykdom?

Forskere er fortsatt ikke helt sikre på hva som forårsaker denne sykdommen. Det kan være en autoimmun lidelse, som betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sunt vev med en inflammatorisk respons. Både HLA-B5 og HLA-B51 er genmarkører som noen ganger er tilstede hos pasienter med Behçets sykdom. Men det er noen mennesker som har denne genmarkøren som ikke har Behçets sykdom. Forskere studerer andre gener relatert til immunfunksjon og tror at infeksjoner (enten bakterier eller virus) kan spille en rolle i å utløse sykdommen hos noen mennesker som har genetiske markører som disponerer dem for Behçets.

Genetiske og miljømessige faktorer er begge sannsynlige faktorer i utviklingen av Behçets sykdom.

Hvem er i faresonen for å utvikle Behçets sykdom?

Det er noen få forskjellige grupper mennesker som er mer sannsynlig å utvikle denne sykdommen enn andre, inkludert:

De som bor i de deler av verden hvor denne sykdommen er den vanligste.
20-40 år gamle.
De med spesifikke gener (siden HLA-B5 eller HLA-B51 er tilstede hos noen pasienter).
Menn, som er mer utsatt for å utvikle denne sykdommen enn kvinner.

Diagnose og tester

Hvordan diagnostiseres Behçets sykdom?

Det er ingen enkelt laboratorietest som kan diagnostisere Behçets sykdom. Diagnosen stilles vanligvis basert på symptomene dine, inkludert hvor ofte (vanligvis minst tre ganger i året) munnsår kommer tilbake. Pluss minst to til av følgende:

Kjønnsår.
Øyebetennelse.
Hudproblemer
En positiv patergitest (en patergitest tester immunsystemets funksjonalitet; den utføres ved å stikke huden og deretter sjekke om en rød kule utvikler seg noen dager etter testen).

For å stille den riktige diagnosen må andre sykdommer som gir munnsår og som ligner mye på Behçets sykdom utelukkes. Legen din kan bestille en blodprøve, som kan bidra til å utelukke noen av disse andre tilstandene, inkludert systemisk lupus, Crohns sykdom (en intestinal betennelsestilstand) og andre former for vaskulitt.

Er Behçets sykdom arvelig?

Det er ingen klare bevis som tyder på at Behçets sykdom er en arvelig sykdom. De fleste tilfeller utvikler seg tilfeldig uten noen familieforbindelse. Selv om det er rapportert at en liten prosentandel av tilfellene forekommer i samme familie, er det ikke noe klart arvemønster.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles Behçets sykdom?

Selv om det ikke er noen kjent kur for denne sykdommen akkurat nå, er det noen forskjellige medisiner som kan brukes til å håndtere symptomene:

Kortikosteroider, som prednison, er hovedbehandlingen. Disse stoffene undertrykker betennelse og immunfunksjon.
Colchicin (Colcrys®) kan hjelpe mot munnsår, kjønnssår og eventuelt leddsmerter.
Andre immundempende legemidler som metotreksat (Trexall®, Rasuvo®), azatioprin (Imuran®, Azasan®), cyklofosfamid (Cytoxan®, Neosar®) og cyklosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Biologiske midler som anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) og andre, som Tocilizumab (Actemra®) brukes også i mer alvorlige tilfeller. Siden disse er immundempende legemidler, kan de gjøre deg mer utsatt for andre infeksjoner.
Apremilast (Otezla®), en oral medisin (tatt gjennom munnen), er godkjent for behandling av munnsår hos pasienter med Behçets sykdom.

Avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden din, kan legen din også foreslå å bruke visse øyedråper, munnvann og hudsalver for å kontrollere denne sykdommen og dens symptomer, før du bestemmer deg for å bruke medisiner.

Utsikter / Prognose

Hva er prognosen (utsiktene) for pasienter med Behçets sykdom?

Behçets er en kronisk (langvarig) sykdom som kan forsvinne og dukke opp igjen, uansett behandling. Dette kan gjøre det vanskelig å si hvor godt behandlingen virker. De fleste pasienter med Behçet vil sannsynligvis håndtere symptomer, av og på, hele livet. Men de fleste er i stand til å leve et fullt liv.

Finnes det måter å lykkes med å takle Behçets sykdom?

Både hvile og aktivitet er nyttige mestringsmekanismer. Et konsekvent treningsprogram vil få kroppen til å føle seg bedre, og dermed lindre smertene i leddene og andre problemområder. Alternativt vil det å ta litt tid til å hvile når du begynner å føle sterke smerter også forbedre ditt generelle humør og redusere effekten av noen av symptomene. En annen måte å takle på er gjennom felles erfaring og fellesskap, som betyr å finne andre som også har denne tilstanden. Dette kan noen ganger være vanskelig, på grunn av sjeldenheten til denne sykdommen, men legen din kan hjelpe deg med å finne andre som kan ha lignende opplevelser.

Er Behçets sykdom dødelig?

Død forekommer hos omtrent 5 % av pasientene. Dødsårsaker er oftest intestinal perforering (hull), slag og ruptur av forstørrede, svekkede blodårer (aneurismer).

Bor med

Et notat fra Cleveland Clinic

Selv om Behçets sykdom i seg selv ikke er dødelig, kan den føre til en rekke helsemessige og medisinske problemer over hele kroppen, hvorav de fleste vil forårsake smerte. Men å lykkes med og leve med denne sykdommen er svært mulig, spesielt hvis du kan finne måter å konstant trene, hvile og snakke om dine erfaringer med andre som også lider av denne sjeldne sykdommen.

Tags: medisin og sykdomsbehandling medisinsk diagnose