Sézary syndrom: Symptomer, diagnose, behandling og prognose

Sézary syndrom er en sjelden type lymfom. Det påvirker huden, blodet og noen ganger lymfeknutene. Sykdommen er mest vanlig hos middelaldrende og eldre mennesker. Sézary syndrom utvikler seg raskt når det utvikler seg. Behandlinger inkluderer blant annet fotoferese og immunterapi. Å ha Sézary syndrom øker risikoen for andre kreftformer.

Oversikt

Hva er Sézary syndrom?

Sézary syndrom er en sjelden kreftsykdom som påvirker huden og blodet. Det kan føre til:

Kreftceller i blodet.
Forstørrede lymfeknuter.
Omfattende hudutslett eller lesjoner (svulst eller andre hudavvik).

Sézary syndrom er en type kronisk (pågående) kutan T-celle lymfom (CTCL). CTCL-er forårsaker at lymfocytter (hvite blodceller) kalt T-celler formerer seg uten kontroll. CTCL er en type non-Hodgkins lymfom.

Andre CTCL-er, som mycosis fungoides, påvirker for det meste huden i form av rødt utslett. Men ved Sézary-syndrom sprer kreftlymfocytter (Sézary-celler) seg fra huden til blodet. Kreften kan også reise til lymfeknuter og andre områder av kroppen.

Sézary syndrom er en aggressiv sykdom, noe som betyr at den sprer seg raskt. Behandling kan bidra til å håndtere effekten av sykdommen, men det er ingen kur.

Hvem er i faresonen for å få Sézary syndrom?

Sézary syndrom rammer vanligvis personer over 50 år. Det er litt mer vanlig hos menn enn kvinner. De fleste med Sézary syndrom har ingen familiehistorie med sykdommen.

Hvor vanlig er Sézary syndrom?

CTCL-er er sjeldne, det er bare rundt 3000 tilfeller per år. Sézary syndrom er den nest vanligste CTCL, etter mycosis fungoides. Sézary syndrom utgjør omtrent 15 % av alle nye CTCL-tilfeller.

Symptomer og årsaker

Hva forårsaker Sézary syndrom?

Eksperter vet ikke den eksakte årsaken til Sézary syndrom. Noen mennesker med sykdommen har et humant T-celleleukemivirus, som påvirker lymfocytter. Disse virusene involverer endringer i DNA, men de er ikke arvet (overført fra foreldre til barn).

Hva er symptomene på Sézary syndrom?

Sézary syndrom kan forårsake en rekke hudproblemer:

Tørr, flassende eller kløende hud.
Rødt utslett over store deler av kroppen (vanligvis involverer minst 80 % av kroppen et utslett, som kalles «erytrodermi»).
Hudsvulster.
Fortykket hud på håndflatene og fotsålene.

Andre symptomer kan omfatte:

Unormal neglevekst.
Alopecia (hårtap).
Ectropion (nedre øyelokk vender utover, vekk fra øyet).
Ødem (hevelse i armer eller ben på grunn av væskeansamling).
Forstørret lever.
Forstørret milt.
Feber.
Problemer med å kontrollere kroppstemperaturen.
Hovne lymfeknuter.
Uforklarlig vekttap.

Hva er komplikasjonene til Sézary syndrom?

Kreften kan spre seg til lunger, lever, milt og benmarg. Personer med Sézary syndrom har en høyere risiko for å utvikle andre typer lymfom eller kreft. Sykdommen kan også redusere funksjonen til immunsystemet ditt, og øke risikoen for infeksjoner.

Diagnose og tester

Hvordan diagnostiseres Sézary syndrom?

Helsepersonell som spesialiserer seg på lymfomer kan diagnostisere Sézary syndrom. Fordi det er en så sjelden sykdom, bør en hematopatolog eller en hudlege bekrefte diagnosen. Din helsepersonell:

Vurderer symptomene dine.
Utfører en fysisk undersøkelse.
Gjennomgå sykehistorien din.

Hvis leverandøren din mistenker Sézary syndrom, kan de gjøre følgende tester:

Biopsi: En helsepersonell tar en biopsi av huden din, lymfeknuter eller benmarg. En biopsi sjekker en prøve av vev for tegn på kreft.
Blodprøver: En fullstendig blodtelling og utstryk av perifert blod sjekker røde og hvite blodceller, blodplater og hemoglobin. Blodstrømscytometri kan oppdage kreftceller i blodet ditt.
Immunfenotyping: En blod- eller vevsprøve kan avsløre markører på celleoverflater. Markører indikerer spesifikke typer lymfomer.
T-cellereseptor (TCR) genomorganiseringstest: En blod- eller benmargstest ser etter problemer i genene som kontrollerer T-cellefunksjonen.

Er Sézary syndrom og mycosis fungoides samme sykdom?

Noen eksperter anser Sézary sykdom som det mest avanserte stadiet av mycosis fungoides. Andre anser det som en egen sykdom. Sézary syndrom og stadium IV mycosis fungoides deler lignende egenskaper:

Hudutslett, svulster eller lesjoner på 80 % av kroppen.
Høyt antall Sézary-celler i blodet.
Kreft som har spredt seg til lymfeknuter, lever, milt eller andre organer.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles Sézary syndrom?

Behandling for Sézary syndrom er vanligvis palliativ. Dette betyr at behandling lindrer symptomene, men kurerer ikke kreften.

Din helsepersonell anbefaler behandlinger basert på kreftstadiet og dens symptomer. Behandling kan omfatte:

Ekstrakorporeal fotoferese (ECP): Fotoferese fjerner blod fra kroppen din og behandler kreftcellene med et medikament som gjør dem følsomme for lys. UV-lys dreper deretter de skadelige cellene før blodet går tilbake til kroppen din.
Immunterapi: Immunterapi stimulerer kroppens immunsystem til å bekjempe kreftceller. Det kalles også biologisk terapi.
Andre medikamentelle behandlinger: Kortikosteroider kan være i form av kremer eller salver som lindrer rød, irritert hud. Retinoid kremer eller geler kan bremse kreftcelleveksten. Histon-deacetylase-hemmere stopper tumorceller i å dele seg.
UV-lysbehandling: Ultrafiolett lys i B-området (UVB) eller A-området (UVA) brukes ofte. En spesifikk terapi kalt PUVA, som innebærer å ta et medikament kalt psoralen og deretter bli utsatt for UVA-fototerapi, brukes noen ganger.
Strålebehandling: Du kan få total hudelektronstrålebehandling. Den leverer kraftige doser stråling til hele overflaten av huden din.
Målrettet terapi: Målrettet terapi bruker medisiner for å målrette proteiner eller gener som kontrollerer hvordan kreftceller vokser og overlever. For eksempel angriper noen stoffer proteiner som finnes i lymfomceller.
Kjemoterapi: Du kan få kjemoterapi lokalt (på huden) eller systemisk (over hele kroppen), vanligvis som en pille eller gjennom en IV. Tradisjonelle kjemoterapier som brukes for andre lymfomer og leukemier, unngås vanligvis hvis mulig.

Helsepersonell kan gi deg mer informasjon om tilgjengelige behandlinger gjennom kliniske studier. Kliniske studier tester effektiviteten til de nyeste medisinene og terapiene.

Forebygging

Hvordan kan jeg forhindre Sézary syndrom?

Sézary syndrom har ingen klar årsak, så det er foreløpig ingen måte å forhindre sykdommen på. Men du kan redusere risikoen ved å unngå det humane T-lymfotropiske viruset. Dette viruset sprer seg gjennom:

Blodoverføringer.
Amming.
Seksuell kontakt.
Deler nåler.

Utsikter / Prognose

Hva er utsiktene for personer med Sézary syndrom?

Omtrent 24 % av personer med Sézary syndrom overlever i minst fem år etter at sykdommen utvikler seg. Denne frekvensen vil forbedres etter hvert som nye, mer effektive behandlinger dukker opp.

Bor med

Hva bør jeg spørre helsepersonell om?

Hvis du har Sézary syndrom, kan det være lurt å spørre helsepersonell:

Hva er kreftstadiet?
Hvilke behandlinger passer for meg?
Hvilke bivirkninger kan jeg forvente av behandlingen?
Er det kliniske studier jeg kan delta i?
Kan kreften komme tilbake etter behandling?

Sézary syndrom er en sjelden type lymfom som påvirker huden, blodet og noen ganger lymfeknutene. Det er en aggressiv kreft, så den sprer seg raskt. Sézary syndrom forårsaker utbredte hudproblemer, nedsatt immunforsvar og andre symptomer. Det øker også risikoen for andre lymfomer og kreftformer.

Tags: sykdom og medisin useful medical information