Oversikt over generalisert pustulær psoriasis

Generaliserte pustulær psoriasis symptomer

I følge American Academy of Dermatology Association starter GPP med tørr, rød og øm hud. I løpet av timer vises rødlige og skjellende pussfylte støt over store deler av kroppen din.

Det utvikler seg vanligvis også med andre symptomer som:

• feber
• skjelver
• intens kløe
• rask hjertefrekvens
• utmattelse
• hodepine
• kvalme
• muskel svakhet
• leddsmerter

Symptomer utvikler seg vanligvis i oppblussing som varer i 2 til 5 uker. Omtrent 80 % av menneskene fortsetter å ha en viss grad av symptomer mellom oppblussinger.

Symptomer på plakkpsoriasis

I følge National Psoriasis Foundation har litt over halvparten av personer med GPP også plakkpsoriasis. Plakkpsoriasis kan forårsake tørre, kløende hudflekker som vanligvis utvikler seg på:

• albuer
• knærne
• korsrygg
• hodebunn

Hva forårsaker generalisert pustuløs psoriasis?

GPP ser ut til å være forårsaket av en kombinasjon av genetiske faktorer og miljømessige triggere. Det regnes som en autoinflammatorisk sykdom. Autoinflammatoriske sykdommer oppstår når immuncellene angriper vevet og forårsaker intens betennelse.

GPP og genmutasjoner

Flere genmutasjoner har blitt identifisert som bidrar til utviklingen av GPP.

Mutasjoner i IL36RN genet har blitt identifisert hos personer med GPP. IL36RN gir kroppen din instruksjoner for å lage et protein kalt interleukin-36-reseptorantagonist. Dette proteinet hjelper til med å regulere kroppens betennelsesrespons.

Andre mutasjoner i følgende gener har blitt identifisert som potensielt å bidra til utviklingen av GPP:

• KORT14primært hos personer med GPP og plakkpsoriasis
• AP1S3først og fremst hos personer med europeisk etnisitet
• MPO

GPP og triggere

Personer som er genetisk mottakelige for å utvikle GPP kan oppleve oppblussing når de utsettes for visse triggere. Faktorer som er identifisert som utløsere inkludere:

• virale eller bakterielle infeksjoner
• psykisk stress
• kortikosteroidabstinenser
• medisiner, for eksempel:
  • terbinafin
  • propranolol
  • kaliumjod
  • litium
  • fenylbutazon
  • bupropion
• svangerskap

• lavt kalsium forårsaket av lave skjoldbruskhormoner

Når det oppstår under graviditet, er GPP kjent som impetigo herpetiformis eller pustuløs svangerskapspsoriasis.

GPP risikofaktorer

Risikofaktorer for GPP inkluderer:

• Alder: GPP utvikler seg oftest hos mennesker i aldre 40 til 59 men har blitt rapportert hos barn og spedbarn. Det vises vanligvis tidligere hos personer med en familiehistorie med psoriasis.
• Kvinnelig kjønn: Noen studier har rapportert kvinner som utvikler GPP dobbelt så ofte som menn. GPP hos barn ser ut til å være mer vanlig hos biologiske menn enn hos biologiske kvinner.
• Andre helsemessige forhold: Sikker helsetilstander ser ut til å være mer vanlig hos personer med GPP, inkludert:
  • inflammatorisk polyartritt
  • fedme
  • høyt blodtrykk
  • dyslipidemi
  • diabetes

Potensielle komplikasjoner fra generalisert pustuløs psoriasis

GPP kan forårsake livstruende komplikasjoner, som hjerte- eller lungesvikt. Eldre voksne ser ut til å ha størst risiko for alvorlige komplikasjoner. Dødeligheten er rapportert til 2 % til 16 %.

Andre potensielle komplikasjoner inkluderer:

• et plutselig blodtrykksfall
• pankreatitt
• Akutt lungesviktsyndrom
• nyresvikt
• kolestase
• protein- og elektrolyttubalanser
• malabsorpsjon av næringsstoffer
• nedsatt kroppstemperaturkontroll
• dehydrering
• septikemi

Gravide mennesker er i faresonen for:

• dødfødsel
• fosteravvik
• tidlig fødsel
• placenta insuffisiens

Generalisert pustulær psoriasisprevalens

GPP antas å være svært sjelden, men det er ikke helt klart hvor mange som utvikler det. Estimater fra undersøkelser og sykehusdata inkluderer:

Generalisert pustuløs psoriasisbehandling

Personer med GPP trenger ofte sykehusbehandling for å håndtere komplikasjoner som dehydrering og dårlig kroppstemperaturregulering.

Mange forskjellige medisiner er under etterforskning for behandling av GPP, og noen brukes off-label. Off-label betyr at en medisin brukes til å behandle en tilstand som ikke er den som er godkjent for å behandle.

SPEVIGO er den første medisinen godkjent av Food and Drug Administration (FDA) spesifikt for GPP.

SPEVIGO

SPEVIGO (spesolimab) ble den første FDA-godkjente medisinen for å behandle GPP i september 2022. I kliniske studier hadde nesten halvparten av personene som fikk SPEVIGO ingen tegn til pusfylte støt en uke senere.

SPEVIGO administreres gjennom en IV. Det virker ved å blokkere aktiveringen av interleukin-36-reseptorer, som er involvert i utviklingen av GPP.

Biologi

Biologiske stoffer er medisiner som blokkerer immunreaksjonen i kroppen din som forårsaker psoriasis. Det forskes på mange forskjellige biologiske legemidler. Forskere prøver fortsatt å finne ut hvilke medisiner som er effektive og hva bivirkningene kan være.

En annen type interleukin-36-hemmere kalt imsidolimab er for tiden i fase 3 kliniske studier og kan bli godkjent av FDA hvis det viser seg å være trygt og effektivt. Tidligere kliniske studier fant lovende resultater.

Andre biologiske legemidler under etterforskning inkluderer:

• TNF-hemmere: infliximab, adalimumab og etanercept
• IL-17-hemmere: brodalumab, ixekizumab og secukinumab
• IL-23-hemmer: guselkumab
• IL-23 og IL-12 hemmer: ustekinumab
• IL-1-hemmere: canakinumab, gevokizumab og anakinra

Ikke-biologiske legemidler

De mest vanlig ikke-biologiske legemidler for behandling av GPP er:

Andre behandlinger

Andre behandlinger for GPP inkluderer:

• aktuelle behandlinger for å berolige huden
• væsker og elektrolytter administrert gjennom en IV
• lysterapi

• antibiotika for å behandle infeksjoner

• behandling for spesifikke komplikasjoner som lungesvikt

Når bør man kontakte lege

GPP-oppblussing kan være livstruende hvis de ikke behandles umiddelbart. Over halvparten av tilfellene krever sykehusinnleggelse.

Få øyeblikkelig legehjelp

Det er viktig å få legehjelp når du tror du har en oppblussing, eller hvis du ikke tidligere har fått diagnosen GPP og tror du kan ha din første oppblussing.

Hvordan diagnostiseres generalisert pustuløs psoriasis

GPP er vanskelig å diagnostisere på grunn av sin sjeldenhet og mangel på standardiserte internasjonale diagnostiske kriterier.

De Japansk dermatologisk forening og studiegruppen for sjeldne intraktable hudsykdommer publiserte retningslinjer i 2018 for diagnostisering av GPP. Deres diagnostiske kriterier er:

1. systemiske symptomer, som feber eller tretthet
2. omfattende hudspyling med flere pussfylte støt
3. pusfylte humper som er karakteristiske for GPP
4. gjentatte oppblussinger av funnene ovenfor

En definitiv diagnose kan stilles hvis du har alle fire funksjonene. GPP vil være sterkt mistenkt hvis du har funksjoner 2 og 3.

Leger bestiller også blod- eller urinprøver for å se etter tegn på betennelse eller andre komplikasjoner.

Å leve med generalisert pustuløs psoriasis

GPP kan være en betydelig kilde til følelsesmessig og fysisk ubehag. De fleste med GPP har tilbakevendende oppblussinger med alt fra uker til år fra hverandre. I en 2022 studiefant forskere at bare rundt en tredjedel av personer med GPP de undersøkte følte at tilstanden deres var godt kontrollert.

Utsiktene for personer med GPP ser ut til å være best når det er en klar utløser. Å føre en dagbok for å spore potensielle triggere kan hjelpe deg med å redusere fremtidige oppblussinger og forbedre livskvaliteten din.

Utviklingen av nye behandlinger for GPP kan øke utsiktene betydelig i fremtiden.

Ta bort

GPP er en type psoriasis som forårsaker pussfylte støt på en stor del av huden din. Det er svært sjeldent og kan forårsake livstruende komplikasjoner. Det er ikke helt klart hva som forårsaker det, men det antas at en kombinasjon av genetiske faktorer og miljømessige triggere spiller en rolle.

Det er avgjørende å få øyeblikkelig legehjelp når du opplever en GPP-oppblussing. Helseteamet ditt kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og minimere sjansene for å utvikle komplikasjoner.

Fra november 2022 er bare én medisin godkjent av FDA for å behandle GPP, men mange andre medisiner brukes som off-label behandlinger.