Adrenokortisk karsinom

Generell informasjon om adrenokortisk karsinom

Viktige punkter

• Adrenokortisk karsinom er en sjelden sykdom der maligne (kreft) celler dannes
  det ytre laget av binyrene.
• Å ha visse genetiske tilstander øker risikoen for adrenokortisk karsinom.
• Symptomer på adrenokortisk karsinom inkluderer smerter i magen.
• Imaging studier og tester som undersøker blod og urin brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere adrenokortisk karsinom.
• Enkelte faktorer påvirker prognosen (muligheten for utvinning) og behandlingsmuligheter.

Adrenokortisk karsinom er en sjelden sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i det ytre laget av binyrene.

Det er to binyrene. Binyrene er små og formet som en trekant. En binyrene sitter på toppen av hver nyre. Hver binyrene har to deler. Det ytre laget av binyrene er binyrebarken. Midtpunktet i binyrene er binyrene.

Binyrebarken lager viktige hormoner som:

• Balansere vannet og saltet i kroppen.
• Hjelp med å holde blodtrykket normalt.
• Hjelp med å kontrollere kroppens bruk av protein, fett og karbohydrater.
• Få kroppen til å ha maskuline eller feminine egenskaper.

Adrenokortisk karsinom kalles også kreft i binyrebarken. En svulst i binyrebarken kan fungere (lager flere hormoner enn normalt) eller fungerer ikke (lager ikke flere hormoner enn normalt). De fleste adrenokortikale svulster fungerer. Hormonene laget av fungerende svulster kan forårsake visse tegn eller symptomer på sykdom.

Binyremedaljen lager hormoner som hjelper kroppen til å reagere på stress. Kreft som dannes i binyremedaljen kalles feokromocytom og er ikke diskutert i denne artikkelen.

Adrenokortisk karsinom og feokromocytom kan forekomme hos både voksne og barn. Behandling for barn er imidlertid annerledes enn behandling for voksne.

Å ha visse genetiske tilstander øker risikoen for adrenokortisk karsinom.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med legen din hvis du tror du kan være i fare.

Risikofaktorer for adrenokortisk karsinom inkluderer å ha følgende arvelige sykdommer:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Carney kompleks.

Symptomer på adrenokortisk karsinom inkluderer smerter i magen.

Disse tegn og symptomer kan være forårsaket av adrenokortisk karsinom:

• En klump i magen.
• Smerter i magen eller ryggen.
• En følelse av metthet i magen.

En ikke-fungerende adrenokortisk svulst kan ikke forårsake tegn eller symptomer i de tidlige stadiene.

En fungerende adrenokortisk svulst gjør for mye av ett av følgende hormoner:

• Kortisol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Østrogen.

For mye kortisol kan forårsake:

• Vektøkning i ansiktet, nakken og kofferten på kroppen og tynne armer og ben.
• Vekst av fint hår i ansiktet, øvre del av ryggen eller armene.
• Et rundt, rødt, fullt ansikt.
• En fettklump på nakken.
• En dypere stemme og hevelse i kjønnsorganene eller brystene hos både menn og kvinner.
• Muskel svakhet.
• Høyt blodsukker.
• Høyt blodtrykk.

For mye aldosteron kan forårsake:

• Høyt blodtrykk.
• Muskelsvakhet eller kramper.
• Hyppig urinering.
• Føler meg tørst.

For mye testosteron (hos kvinner) kan forårsake:

• Vekst av fint hår i ansiktet, øvre rygg eller armer.
• Kviser.
• Skallet.
• En dypere stemme.
• Ingen menstruasjonsperioder.

Menn som lager for mye testosteron har vanligvis ikke tegn eller symptomer.

For mye østrogen (hos kvinner) kan forårsake:

• Uregelmessige menstruasjonsperioder hos kvinner som ikke har gått gjennom overgangsalderen.
• Vaginal blødning hos kvinner som har gått gjennom overgangsalderen.
• Vektøkning.

For mye østrogen (hos menn) kan forårsake:

• Vekst av brystvev.
• Lavere sexlyst.
• Maktesløshet.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av adrenokortisk karsinom eller av andre forhold. Ta kontakt med legen din dersom du har noen av disse problemene.

Imaging studier og tester som undersøker blod og urin brukes til å oppdage og diagnostisere adrenokortisk karsinom.

Testene og prosedyrene som brukes til å diagnostisere adrenokortikal karsinom, avhenger av pasientens symptomer. Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk eksamen og historie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle helsetegn, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• Tjuefire timers urintest: En test der urin samles opp i 24 timer for å måle mengdene kortisol eller 17-ketosteroider. En høyere enn normal mengde av disse i urinen kan være et tegn på sykdom i binyrebarken.
• Lavdoseundertrykkelsestest av deksametason: En test der en eller flere små doser deksametason gis. Nivået av kortisol blir sjekket fra en blodprøve eller fra urin som samles i tre dager. Denne testen er gjort for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol.
• Høydose deksametasonundertrykkelsestest: En test der det gis en eller flere høye doser deksametason. Nivået av kortisol kontrolleres fra en blodprøve eller fra urin som samles i tre dager. Denne testen er gjort for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol, eller om hypofysen forteller binyrene om å lage for mye kortisol.
• Studie av blodkjemi: En prosedyre der en blodprøve kontrolleres for å måle mengden av visse stoffer, som kalium eller natrium, som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.
• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenapparat. Et fargestoff kan injiseres i en vene eller svelges for å hjelpe organene eller vevet til å vises tydeligere. Denne prosedyren kalles også computertomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansavbildning): En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansbilder (NMRI). En MR i magen gjøres for å diagnostisere binyrebarkkarsinom.
• Binyreangiografi: En prosedyre for å se på arteriene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i binyrene. Når fargestoffet beveger seg gjennom arteriene, blir det tatt en serie røntgenstråler for å se om noen arterier er blokkert.
• Binyres venografi: En prosedyre for å se på binyrene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i en binyre. Når kontrastfargestoffet beveger seg gjennom venene, tas det en serie røntgenstråler for å se om noen årer er blokkert. Et kateter (veldig tynt rør) kan settes inn i venen for å ta en blodprøve, som kontrolleres for unormale hormonnivåer.
• PET-skanning (positron-utslippstomografisk skanning): En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) injiseres i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede svulstceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler.
• MIBG-skanning: En veldig liten mengde radioaktivt materiale kalt MIBG injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen. Binyreceller tar opp det radioaktive materialet og oppdages av en enhet som måler stråling. Denne skanningen er gjort for å fortelle forskjellen mellom adrenokortisk karsinom og feokromocytom.
• Biopsi: Fjerning av celler eller vev slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å se etter tegn på kreft. Prøven kan tas med en tynn nål, kalt en fin-nål aspirasjon (FNA) biopsi eller en bredere nål, kalt en kjerne biopsi.

Enkelte faktorer påvirker prognosen (muligheten for utvinning) og behandlingsmuligheter.

Prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene avhenger av følgende:

• Kreftstadiet (svulstens størrelse og om den bare er i binyrene eller har spredt seg til andre steder i kroppen).
• Om svulsten kan fjernes helt i kirurgi.
• Om kreften har blitt behandlet tidligere.
• Pasientens generelle helse.
• Karakteren av tumorceller (hvor forskjellig de ser ut fra normale celler under et mikroskop).

Adrenokortisk karsinom kan kureres hvis det behandles på et tidlig stadium.