Wilms tumor: årsaker, symptomer og behandling

Hva er Wilms tumor?

Wilms-svulst er en sjelden nyrekreft som først og fremst rammer barn. Også kjent som nefroblastom, er Wilms tumor den vanligste kreft i nyrene hos barn. Wilms-svulst rammer oftest barn i alderen 3 til 4 og blir mye mindre vanlig etter 5 år.

Wilms-svulst forekommer oftest i bare en nyre, selv om den noen ganger kan bli funnet i begge nyrene samtidig.

Gjennom årene har fremskritt innen diagnose og behandling av Wilms-svulst forbedret utsiktene (prognosen) for barn med denne sykdommen. Med riktig behandling er utsiktene for de fleste barn med Wilms-svulst veldig gode.

Wilms svulst symptomer

Tegn og symptomer på Wilms-svulst varierer mye, og noen barn viser ingen åpenbare tegn. Men de fleste barn med Wilms-svulst opplever ett eller flere av disse symptomene:

• En magemasse du kan føle
• Hevelse i magen
• Magesmerter

Andre symptomer kan omfatte:

• Feber
• Blod i urinen
• Kvalme eller oppkast eller begge deler
• Forstoppelse
• Tap av Appetit
• Kortpustethet
• Høyt blodtrykk

Når trenger du å oppsøke lege?

Gjør en avtale med barnets lege hvis du oppdager noen symptomer som bekymrer deg. Wilms-svulst er sjelden, så det er mye mer sannsynlig at noe annet forårsaker symptomer, men det er viktig å sjekke ut eventuelle bekymringer.

Hva forårsaker Wilms tumor?

Forskere vet ikke helt klart hva som forårsaker Wilms-svulst, men i sjeldne tilfeller kan arvelighet spille en rolle.

Kreft begynner når celler utvikler feil i DNA-en. Feilene lar cellene vokse og dele seg ukontrollert og fortsette å leve når andre celler vil dø. De akkumulerende cellene danner en svulst. I Wilms-svulst forekommer denne prosessen i nyrecellene.

I sjeldne tilfeller overføres feilene i DNA som fører til Wilms-svulst fra en forelder til barnet. I de fleste tilfeller er det ingen kjent sammenheng mellom foreldre og barn som kan føre til kreft.

Risikofaktorer

Faktorer som kan øke risikoen for å utvikle Wilms-svulst inkluderer:

• Afroamerikansk løp. Afroamerikanske barn har litt høyere risiko for å utvikle Wilms-svulst enn barn fra andre raser. Asiatisk-amerikanske barn ser ut til å ha lavere risiko enn barn fra andre raser.
• Familiehistorie av Wilms tumor. Hvis noen i barnets familie har hatt Wilms-svulst, har barnet ditt økt risiko for å utvikle sykdommen.

Wilms-svulst forekommer oftere hos barn med visse abnormiteter eller syndromer som er tilstede ved fødselen, inkludert:

• Aniridia. I aniridia dannes iris – den fargede delen av øyet – bare delvis eller ikke i det hele tatt.
• Hemihypertrofi. Hemihypertrofi betyr at den ene siden av kroppen eller en del av kroppen er merkbart større enn den andre siden.

Wilms-svulst kan forekomme som en del av sjeldne syndromer, inkludert:

• WAGR syndrom. Dette syndromet inkluderer Wilms-svulst, aniridia, unormale kjønnsorganer og urinveier og intellektuelle funksjonshemninger.
• Denys-Drash syndrom. Dette syndromet inkluderer Wilms-svulst, nyresykdom og mannlig pseudohermaphroditism, der en gutt er født med testikler, men kan utvise kvinnelige egenskaper.
• Beckwith-Wiedemann syndrom. Barn med dette syndromet har en tendens til å være betydelig større enn gjennomsnittet (makrosomi). Andre tegn kan omfatte mageorganer som stikker ut i bunnen av navlestrengen, en stor tunge (makroglossi), forstørrede indre organer og øreavvik. Det er også økt risiko for svulster, inkludert en type leverkreft kalt hepatoblastom.

Forebygging av Wilms-svulst

Du eller barnet ditt kan ikke gjøre noe for å forhindre Wilms-svulst.

Hvis barnet ditt har risikofaktorer for Wilms-svulst (for eksempel kjente assosierte syndromer), kan legen anbefale periodiske nyre-ultralyd for å se etter unormal abnormitet. Selv om denne screeningtesten ikke kan forhindre Wilms-svulst, kan den bidra til å oppdage sykdommen på et tidlig stadium.

Diagnose av Wilms-svulst

For å diagnostisere Wilms-svulst, kan barnets lege anbefale:

• En fysisk eksamen. Legen vil se etter mulige tegn på Wilms-svulst.
• Blod- og urintester. Disse laboratorietestene kan ikke oppdage Wilms-svulst, men de kan indikere hvor godt nyrene fungerer og avdekke visse nyreproblemer eller lavt blodtall.
• Imaging tester. Tester som skaper bilder av nyrene, hjelper legen til å avgjøre om barnet ditt har en nyresvulst. Bildebehandlingstester kan omfatte ultralyd, datastyrt tomografi (CT) eller magnetisk resonansbilder (MR).

Bestem scenen til Wilms-svulst

Når barnets lege har diagnostisert Wilms-svulst, arbeider legen for å bestemme kreftens omfang (stadium). Legen kan anbefale røntgen eller CT-skanning av brystet og beinskanning for å avgjøre om kreften har spredt seg utenfor nyrene.

Legen tildeler kreft et stadium, som hjelper med å bestemme behandlingsalternativene. Wilms-svulst kan ha disse fem stadiene:

• Fase I. Kreften finnes bare i en nyre, er fullstendig inneholdt i nyrene, og kan fjernes fullstendig med kirurgi.
• Fase II. Kreften har spredd seg til vev og strukturer utenfor den berørte nyren, som nærliggende fett eller blodkar, men den kan fortsatt fjernes helt ved kirurgi.
• Fase III. Kreften har spredt seg utenfor nyrene til nærliggende lymfeknuter eller andre strukturer i magen, svulsten kan søle i magen før eller under operasjonen, eller den kan ikke fjernes helt ved kirurgi.
• Fase IV. Kreften har spredt seg utenfor nyrene til fjerne strukturer, som lunger, lever, bein eller hjerne.
• Stage V. Kreftceller finnes i begge nyrene (bilaterale svulster).

Behandling av Wilms tumor

Behandling av Wilms-svulst innebærer vanligvis kirurgi og cellegift, og noen ganger strålebehandling. Behandlingsmetoder kan variere etter kreftstadiet. Fordi denne typen kreft er sjelden, kan barnets lege anbefale at du søker behandling på et kreftsenter for barn som har erfaring med å behandle denne typen kreft.

Kirurgi for å fjerne hele eller deler av en nyre

Behandling for Wilms-svulst kan begynne med kirurgi for å fjerne hele eller deler av en nyre (nefrektomi). Kirurgi brukes også til å bekrefte diagnosen – vevet som fjernes under operasjonen blir sendt til et laboratorium for å avgjøre om det er kreft og hvilken type kreft som er i svulsten.

Kirurgi for Wilms-svulst kan omfatte:

• Fjerne en del av den berørte nyren. Delvis nefrektomi innebærer fjerning av svulsten og en liten del av nyrevevet som omgir den. Delvis nefrektomi kan være et alternativ hvis kreften er veldig liten, eller hvis barnet ditt bare har en fungerende nyre.
• Fjerne den berørte nyre og omkringliggende vev. I en radikal nefrektomi fjerner leger nyrene og omkringliggende vev, inkludert en del av urinlederen og noen ganger binyrene. Nærliggende lymfeknuter fjernes også. Den gjenværende nyre kan øke kapasiteten og ta over jobben med å filtrere blodet.
• Fjerner hele eller deler av begge nyrene. Hvis kreften rammer begge nyrene, fjerner kirurgen så mye kreft som mulig fra begge nyrene. I et lite antall tilfeller kan dette bety at du fjerner begge nyrene, og barnet ditt vil da trenge nyredialyse. Hvis en nyretransplantasjon er et alternativ, trenger ikke barnet ditt lenger dialyse.

Cellegift

Kjemoterapi bruker kraftige medisiner for å drepe kreftceller i hele kroppen. Behandling for Wilms-svulst innebærer vanligvis en kombinasjon av legemidler, gitt gjennom en blodåre, som jobber sammen for å drepe kreftceller.

Hvilke bivirkninger barnet ditt kan oppleve, vil avhenge av hvilke legemidler som brukes. Vanlige bivirkninger inkluderer kvalme, oppkast, tap av matlyst, hårtap og høyere risiko for infeksjoner. Spør legen om hvilke bivirkninger som kan oppstå under behandlingen, og om det er potensielle langsiktige komplikasjoner.

Kjemoterapi kan brukes før kirurgi for å krympe svulster og gjøre dem lettere å fjerne. Denne behandlingen kan brukes etter kirurgi for å drepe kreftceller som kan forbli i kroppen. Kjemoterapi kan også være et alternativ for barn med kreft som er for avansert til å bli fjernet helt med kirurgi.

For barn som har kreft i begge nyrene, blir cellegift gitt før operasjonen. Denne metoden kan hjelpe kirurger med å redde minst en nyre for å bevare nyrefunksjonen.

Strålebehandling

Avhengig av stadium av svulsten, kan strålebehandling anbefales. Strålebehandling bruker høyenergistråler for å drepe kreftceller.

Under strålebehandling blir barnet nøye plassert på et bord, og en stor maskin beveger seg rundt barnet ditt, og sikter energistråler mot kreften. Mulige bivirkninger inkluderer kvalme, diaré, tretthet og solbrenthet som hudirritasjon.

Bare noen få sentre tilbyr protonstrålebehandling. Dette er en meget målrettet presisjonsstrålebehandling som ødelegger kreft mens den sparer sunt vev.

Strålebehandling kan brukes etter operasjon for å drepe kreftceller som ikke ble fjernet under operasjonen. Denne behandlingen kan også være et alternativ for å kontrollere kreft som har spredt seg til andre områder av kroppen, avhengig av hvor kreften har spredt seg.