Akutt brystsyndrom ved sigdcellesykdom

Sigdcellesykdom (SCD) er en sjelden arvelig tilstand som får de røde blodcellene (RBC) til å være uregelmessig formet. Friske røde blodlegemer er formet som plater. Hvis du har SCD, er cellene dine formet som en banan eller en sigd.

Den forskjellige formen på røde blodlegemer med SCD får dem til å klumpe seg sammen og tette til små blodårer. De tette karene gjør det vanskelig for visse deler av kroppen din å få nok oksygen. Dette kan føre til flere komplikasjoner.

En slik komplikasjon er akutt brystsyndrom (ACS). ACS kan skyldes en infeksjon i lungene eller en klump av røde blodlegemer som blokkerer blodårene i lungene.

ACS er en medisinsk nødsituasjon. Faktisk anser leger det som den mest alvorlige komplikasjonen av SCD. Hvis du har SCD, er det viktig å forstå varseltegnene på ACS. Det kan være livstruende hvis det ikke behandles med en gang.

Hva forårsaker akutt brystsyndrom?

Friske røde blodlegemer er formet som skiver og kan bevege seg fritt gjennom blodårene for å levere oksygen til kroppen.

Hos personer med SCD er de røde blodcellene formet som en halvmåne eller sigd. På grunn av formen klumper de seg ofte sammen.

ACS skjer når de sigdformede cellene klumper seg sammen for å blokkere et blodår i lungene. Dette reduserer oksygenstrømmen til lungene, noe som kan gjøre det vanskelig å puste.

Hos barn

Barn med SCD har høyere risiko for å ha ACS enn voksne.

Hos barn med SCD skyldes ACS ofte en infeksjon med et virus, som respiratorisk syncytialvirus (RSV), eller bakterier, som f.eks. Streptococcus pneumoniae.

Barn med SCD og astma har økt risiko for ACS. I følge a 2015 forskningsgjennomgangi en studie av barn med SCD, opplevde de med astma nesten dobbelt så mange episoder av ACS som barn som ikke hadde astma.

Hva er tegn og symptomer på akutt brystsyndrom?

De vanligste symptomene på ACS inkluderer:

brystsmerter
problemer med å puste
magesmerter
feber
rask pust
hoste eller hvesing
lavt oksygennivå

Små barn opplever oftere feber, hoste og hvesing 2015 forskningsgjennomgang nevnt ovenfor. På den annen side er brystsmerter og pustevansker de vanligste symptomene på ACS hos voksne.

Mange mennesker med SCD går først til sykehuset på grunn av smerter forårsaket av sigdcellekrise og utvikler senere ACS. Symptomer på sigdcellekrise, også kjent som en vaso-okklusiv krise, inkluderer smerter i:

våpen
bena
fingrene
tærne
mageregionen
bryst

Akutt brystsyndrom er en medisinsk nødsituasjon

ACS er en av de vanligste dødsårsakene hos personer med SCD og den nest vanligste årsaken til sykehusinnleggelse, iht. 2022 forskning. ACS kan forårsake en farlig mangel på oksygen til viktige deler av kroppen, som lungene, hjernen og andre vitale organer. Uten umiddelbar behandling kan skade på disse organene føre til permanente problemer med å snakke, gå og andre funksjoner.

Hvordan diagnostiserer leger akutt brystsyndrom ved SCD?

Du bør fortelle legen din hvis du har SCD og hvilke medisiner du allerede tar. Legen din vil gjennomføre en fysisk undersøkelse og ta temperaturen og andre vitale faktorer.

Legen din vil deretter kjøre noen tester for å diagnostisere årsaken til brystsmerter og utelukke andre forhold. Disse diagnostiske testene kan omfatte:

en fullstendig blodtelling
et røntgenbilde av thorax for å se etter tegn på infeksjon eller infiltrasjoner i lungene
en testing av blod, spytt eller andre væsker for infeksjoner
en arteriell blodgassprøve

Hvordan behandler leger brystsmerter fra akutt brystsyndrom?

Tidlig diagnose er nøkkelen til behandling av brystsmerter ved SCD. Målet med behandlingen er å forebygge og behandle respirasjonssvikt og redusere skade på lungene.

Du eller barnet ditt vil bli innlagt på sykehuset hvis du har brystsmerter med SCD. Behandling kan omfatte:

incentivspirometer, en enhet som hjelper deg å ta sakte, dype pust for å åpne luftveiene
antibiotika
intravenøse (IV) væsker
ekstra oksygen
blodoverføring
smertestillende medisiner

Hvordan kan personer med SCD forhindre brystsmerter fra akutt brystsyndrom?

Den beste måten å forhindre brystsmerter fra ACS er å bruke et incentivspirometer. Denne enheten kan hjelpe deg å puste sakte inn og ut og fylle lungene med luft. Mens du er på sykehuset, kan en sykepleier eller åndedrettsterapeut vise deg hvordan du bruker enheten.

Du kan også være i stand til å forhindre ACS ved å ta medisiner for å forhindre sigdcellekriser. I følge 2022 forskningviser studier at medisinen hydroksyurea (aka hydroksykarbamid) kan redusere frekvensen av ACS med 50 % hos voksne og 30 % hos barn.

Vaksinasjoner, for eksempel en årlig influensavaksine, kan også bidra til å forhindre infeksjoner som kan føre til ACS.

Visse aktiviteter kan utløse sigdcellekriser. Du kan ikke alltid forhindre en sigdcellekrise, men noen livsstilsendringer kan hjelpe. Disse inkluderer:

unngå anstrengende eller ekstrem trening
drikke mye vann for å forhindre dehydrering
kle seg varmt i kaldt vær
vaske hendene ofte for å forhindre infeksjon
unngå store høyder eller plutselige endringer i trykk
håndtere stress
unngå å røyke og drikke alkohol

Hjelpe barn med brystsmerter fra SCD

Barn med brystsmerter forårsaket av SCD kan ha nytte av å bruke bronkodilatatorer. Disse medisinene hjelper til med å slappe av den glatte muskulaturen i luftveiene for å lette pusten. En inhalator inneholder vanligvis disse medisinene.

En lege kan anbefale å bruke en bronkodilatator for barn med SCD og astma.

En sykepleier eller respiratorterapeut vil også oppmuntre barnet ditt til å bruke et håndholdt medisinsk utstyr kjent som et insentivspirometer for å forhindre lungekollaps. For å bruke denne enheten må barnet ditt sitte oppreist på kanten av en seng eller stol med føttene på gulvet, og deretter følge disse trinnene:

Hold enheten oppreist, plasser munnstykket i munnen og lukk leppene rundt det.
Ta et sakte, dypt pust inn. Det blå stempelet vil bevege seg mot toppen av kolonnen.
Hold pusten i omtrent 5 sekunder, og pust deretter sakte ut.
Hvil og pust som vanlig i noen sekunder.
Gjenta disse trinnene minst 10 ganger hver 2. time.
Etter hvert sett, host noen ganger for å rense lungene.

Hva er mulige komplikasjoner av akutt brystsyndrom hos personer med SCD?

Tilbakevendende episoder av ACS kan forårsake lungeskade og arrdannelse i lungene, kjent som fibrose.

Uten umiddelbar behandling kan ACS blokkere oksygenstrømmen til andre vitale organer, inkludert hjernen. Dette kan føre til permanente problemer med å snakke, gå og andre funksjoner.

Hva er utsiktene for personer med brystsmerter i en sigdcellekrise?

Brystsmerter i en sigdcellekrise er en medisinsk nødsituasjon og krever sykehusinnleggelse. Tidlig behandling kan bidra til å forbedre resultatene og forhindre skade på lungene.

Hvis du opplever en episode av ACS, har du en høyere risiko for å oppleve en ny episode i fremtiden.

ACS har en tendens til å være mer alvorlig hos voksne enn hos barn. En 2018 studie fant at ACS har en dødsrate på 4,3 % hos voksne og 1,1 % hos barn med SCD.

Ofte stilte spørsmål

Kan sigdcelletrekk forårsake brystsmerter?

De fleste mennesker med sigdcelletrekk opplever ingen av symptomene på SCD, inkludert brystsmerter. I svært sjeldne tilfeller kan sigdcelletrekk forårsake en smertekrise.

Hvis du har sigdcelletrekk og du har brystsmerter, besøk legen din. Legen din må kjøre noen tester for å forstå om brystsmertene skyldes sigdcelletrekk eller en annen tilstand.

Kan beta-thalassemi forårsake brystsmerter?

Beta-thalassemi forårsaker vanligvis ikke brystsmerter eller ACS. Men beta-thalassemi kan noen ganger forårsake problemer med hjertet, noe som kan føre til brystsmerter. Du bør oppsøke lege med en gang hvis du har beta-thalassemi og opplever brystsmerter.

Kan COVID-19 forårsake akutt brystsyndrom hos personer med SCD?

Ja, 2021 forskning antyder at viruset som forårsaker COVID-19 kan utløse ACS hos personer med SCD. Mer forskning er nødvendig for å forstå hvor ofte COVID-19-infeksjon fører til ACS.

ACS er en alvorlig og potensielt livstruende komplikasjon av SCD. Rask behandling kan bidra til å forbedre utsiktene og forhindre lungeskade.

Hvis du eller barnet ditt har SCD og opplever brystsmerter eller pustevansker, søk legehjelp på sykehus med en gang.

Snakk med legen din om medisiner som hydroksyurea og bruk av et incentivspirometer for å forhindre fremtidige episoder av ACS.