Alt du bør vite om poikilocytose

Symptomer på poikilocytose

Hovedsymptomet på poikilocytose er å ha en betydelig mengde (større enn 10 prosent) av unormalt formede RBC.

Generelt avhenger symptomene på poikilocytose av den underliggende tilstanden. Poikilocytose kan også betraktes som et symptom på mange andre lidelser.

Vanlige symptomer på andre blodrelaterte lidelser, som anemi, inkluderer:

• utmattelse
• blek hud
• svakhet
• kortpustethet

Disse spesielle symptomene er et resultat av at det ikke blir levert nok oksygen til kroppens vev og organer.

Hva forårsaker poikilocytose?

Poikilocytose er vanligvis et resultat av en annen tilstand. Poikilocytose-tilstander kan være arvelige eller ervervede. Arvelige tilstander er forårsaket av en genetisk mutasjon. Ervervede tilstander utvikler seg senere i livet.

Arvelige årsaker til poikilocytose inkluderer:

• sigdcelleanemi, en genetisk sykdom preget av røde blodlegemer med unormal halvmåneform

• talassemi, en genetisk blodsykdom der kroppen produserer unormalt hemoglobin

• pyruvatkinase-mangel
• McLeod syndrom, en sjelden genetisk lidelse som påvirker nerver, hjerte, blod og hjerne. Symptomene kommer vanligvis sakte og begynner i midten av voksenalderen
• arvelig elliptocytose
• arvelig sfærocytose

Ervervede årsaker til poikilocytose inkluderer:

• jernmangelanemi, den vanligste formen for anemi som oppstår når kroppen ikke har nok jern

• megaloblastisk anemi, en anemi vanligvis forårsaket av mangel på folat eller vitamin B-12

• autoimmun hemolytisk anemi, en gruppe lidelser som oppstår når immunsystemet feilaktig ødelegger RBC

• lever- og nyresykdom

• alkoholisme eller alkoholrelatert leversykdom

• blyforgiftning
• cellegiftbehandling
• alvorlige infeksjoner
• kreft
• myelofibrose

Diagnostisering av poikilocytose

Alle nyfødte babyer i USA blir screenet for visse genetiske blodsykdommer, som sigdcelleanemi. Poikilocytose kan diagnostiseres under en test som kalles blodutstryk. Denne testen kan gjøres under en rutinemessig fysisk undersøkelse, eller hvis du opplever uforklarlige symptomer.

Under en blodprøve sprer en lege et tynt lag blod på et objektglass og farger blodet for å hjelpe til med å skille cellene. Legen ser deretter blodet under et mikroskop, hvor størrelsene og formene til RBC-ene kan sees.

Ikke hver eneste RBC vil få en unormal form. Personer med poikilocytose har normalt formede celler blandet inn med unormalt formede celler. Noen ganger er det flere forskjellige typer poikilocytter tilstede i blodet. Legen din vil prøve å finne ut hvilken form som er mest utbredt.

I tillegg vil legen din sannsynligvis kjøre flere tester for å finne ut hva som forårsaker de unormalt formede RBC-ene dine. Legen din kan stille deg spørsmål om sykehistorien din. Sørg for å fortelle dem om symptomene dine eller om du tar noen medisiner.

Eksempler på andre diagnostiske tester inkluderer:

• fullstendig blodtelling (CBC)
• jernnivåer i serum
• ferritin test
• vitamin B-12 test
• folattest
• leverfunksjonstester
• benmargsbiopsi
• pyruvat kinase test

Hva er de forskjellige typene poikilocytose?

Det finnes flere forskjellige typer poikilocytose. Typen avhenger av egenskapene til de unormalt formede røde blodlegemene. Selv om det er mulig å ha mer enn én type poikilocytter tilstede i blodet til enhver tid, vil vanligvis én type være flere enn de andre.

Sfærocytter

Sfærocytter er små, tette runde celler som mangler det flate, lysere senteret til regelmessig formede røde blodlegemer. Sfærocytter kan sees under følgende forhold:

• arvelig sfærocytose
• autoimmun hemolytisk anemi
• hemolytiske transfusjonsreaksjoner
• fragmenteringsforstyrrelser av røde blodlegemer

Stomatocytter (munnceller)

Den sentrale delen av en stomatocyttcelle er elliptisk, eller spaltelignende, i stedet for rund. Stomatocytter beskrives ofte som munnformede, og kan sees hos personer med:

• alkoholisme
• leversykdom

• arvelig stomatocytose, en sjelden genetisk lidelse der cellemembranen lekker natrium- og kaliumioner

Kodocytter (målceller)

Kodocytter kalles noen ganger målceller fordi de ofte ligner en bullseye. Kodocytter kan vises under følgende forhold:

• talassemi
• kolestatisk leversykdom
• hemoglobin C lidelser
• personer som nylig har fått fjernet milten (splenektomi)

Selv om det ikke er så vanlig, kan codoctyes også sees hos personer med sigdcelleanemi, jernmangelanemi eller blyforgiftning.

Leptocytter

Ofte kalt waferceller, leptocytter er tynne, flate celler med hemoglobin i kanten av cellen. Leptocytter sees hos personer med thalassemiforstyrrelser og de med obstruktiv leversykdom.

Sigdceller (drepanocytter)

Sigdceller, eller drepanocytter, er langstrakte, halvmåneformede røde blodlegemer. Disse cellene er det karakteristiske trekk ved sigdcelleanemi så vel som hemoglobin S-thalassemi.

Elliptocytter (ovalocytter)

Elliptocytter, også referert til som ovalocytter, er litt ovale til sigarformede med butte ender. Vanligvis signaliserer tilstedeværelsen av et stort antall elliptocytter en arvelig tilstand kjent som arvelig elliptocytose. Moderat antall elliptocytter kan sees hos personer med:

• talassemi
• myelofibrose
• skrumplever
• jernmangelanemi
• megaloblastisk anemi

Dacryocytes (dråpeceller)

Teardrop erytrocytter, eller dacryocytes, er RBC med en rund ende og en spiss ende. Denne typen poikilocytter kan sees hos personer med:

• beta-thalassemi
• myelofibrose
• leukemi
• megaloblastisk anemi
• hemolytisk anemi

Akantocytter (sporeceller)

Akantocytter har unormale tornede fremspring (kalt spikler) på kanten av cellemembranen. Akantocytter finnes under tilstander som:

• abetalipoproteinemi, en sjelden genetisk tilstand som resulterer i manglende evne til å absorbere visse diettfett

• alvorlig alkoholisk leversykdom
• etter en splenektomi
• autoimmun hemolytisk anemi
• nyresykdom
• talassemi
• McLeod syndrom

Echinocytter (gratceller)

I likhet med akantocytter har echinocytter også fremspring (spikler) på kanten av cellemembranen. Men disse anslagene er vanligvis jevnt fordelt og forekommer oftere enn i akantocytter. Echinocytter kalles også burrceller.

Echinocytter kan sees hos personer med følgende tilstander:

• pyruvatkinase-mangel, en arvelig metabolsk lidelse som påvirker overlevelsen av røde blodlegemer
• nyresykdom
• kreft
• umiddelbart etter en transfusjon av gammelt blod (ekinocytter kan dannes under lagring av blodet)

schizocytter (schistocytter)

Schizocytter er fragmenterte RBC. De er ofte sett hos personer med hemolytisk anemi eller kan vises som svar på følgende forhold:

• sepsis
• alvorlig infeksjon
• brannskader
• vevsskade

Hvordan behandles poikilocytose?

Behandlingen for poikilocytose avhenger av hva som forårsaker tilstanden. For eksempel vil poikilocytose forårsaket av lave nivåer av vitamin B-12, folat eller jern sannsynligvis bli behandlet ved å ta kosttilskudd og øke mengden av disse vitaminene i kostholdet ditt. Eller leger kan behandle den underliggende sykdommen (som cøliaki) som kan ha forårsaket mangelen i utgangspunktet.

Personer med arvelige former for anemi, som sigdcelleanemi eller talassemi, kan trenge blodoverføringer eller en benmargstransplantasjon for å behandle tilstanden deres. Personer med leversykdom kan trenge en transplantasjon, mens de med alvorlige infeksjoner kan trenge antibiotika.

Hva er utsiktene?

De langsiktige utsiktene for poikilocytose avhenger av årsaken og hvor raskt du blir behandlet. Anemi forårsaket av jernmangel kan behandles og ofte helbredes, men det kan være farlig hvis det ikke behandles. Dette gjelder spesielt hvis du er gravid. Anemi under graviditet kan forårsake graviditetskomplikasjoner, inkludert alvorlige fødselsskader (som nevralrørsdefekter).

Anemi forårsaket av en genetisk lidelse som sigdcelleanemi vil kreve livslang behandling, men nylige medisinske fremskritt har forbedret utsiktene for de med visse genetiske blodsykdommer.