
Hva er arvelig angioødem (HAE)?
Arvelig angioødem (HAE) er en sjelden genetisk sykdom som påvirker hvordan immunsystemet kontrollerer betennelse. Det forårsaker gjentatte episoder med alvorlig hevelse i huden, luftveiene og mage-tarmsystemet. På verdensbasis har 1 av 10 000 til 50 000 mennesker HAE.
Noen mennesker med HAE begynner å merke symptomer rundt puberteten. Hvis ubehandlet, kan hevelsesanfall øke. Tidspunktet, frekvensen og alvorlighetsgraden av disse angrepene kan være uforutsigbare og variere gjennom en persons liv. Medisinering kan redusere hyppigheten av angrep og gjøre dem mindre alvorlige.
HAE kan være vanskelig å diagnostisere fordi symptomene overlapper med allergiske reaksjoner og vanlige gastrointestinale sykdommer. Disse inkluderer gastroenteritt, irritabel tarmsyndrom, blindtarmbetennelse, divertikulitt og pankreatitt.
Ubehandlede HAE-anfall kan forstyrre hverdagen din. Så det er viktig å gjenkjenne HAE-symptomer. Symptomene kan til og med være livstruende hvis halsbetennelse lukker luftveiene.
De tidlige varseltegnene på et HAE-angrep
Noen HAE-anfall vil starte med tidlige varselsymptomer flere timer før hevelsen begynner. Disse symptomene kan omfatte:
- smertefritt, ikke-kløende utslett
- prikkende hud
- tetthet i huden
- utmattelse
- irritabilitet
- plutselige humørsvingninger
- angst
Vanlige HAE tegn og symptomer
Under et HAE-anfall kan hevelse oppstå på en rekke steder. Dette inkluderer hender, føtter, kjønnsorganer, mage-tarmkanalen (GI) og svelg. Halshevelse er en medisinsk nødsituasjon. Du bør søke behandling ved første tegn på dette symptomet.
Hudhevelse
Det vanligste symptomet på HAE er hevelse som starter med tetthet og prikking i huden. Deretter utvikler det seg til ekstrem, smertefull hevelse. Hvis ubehandlet, avtar denne hevelsen vanligvis over én til tre dager. Disse symptomene kan hindre deg i å delta i normale aktiviteter. For eksempel kan fingrene hovne opp slik at de ikke kan bøye seg og føttene dine kan bli for hovne til å ta på sko.
Hudhevelse fra HAE kan påvirke din:
- hender
- føtter
- ansikt og munn
- genitalier
- baken
Abdominal hevelse
Hevelse i GI-kanalen utgjør halvparten av alle HAE-anfall. Når GI-kanalen påvirkes under et HAE-angrep, kan det føre til:
- sterke magesmerter
- kvalme
- oppkast
- diaré
- dehydrering
Hos personer med udiagnostisert HAE kan abdominale symptomer føre til unødvendige operasjoner hvis de er forvirret med tilstander som blindtarmbetennelse, ovarietorsjon eller sprukket ovariecyster.
I alvorlige tilfeller kan tap av kroppsvæsker fra abdominal hevelse føre til hypovolemisk sjokk. Dette er en livstruende tilstand som krever øyeblikkelig legehjelp.
Hals hevelse
Halshevelse er det mest alvorlige og farligste symptomet på HAE. Omtrent 50 prosent av personer med HAE har hatt minst én hevelse i halsen.
Hvis du tror at halsen din hovner opp eller hvis du har problemer med å puste, svelge eller snakke, bør du ringe 911. Halsbetennelse kan være dødelig hvis den lukker luftveiene. Det tar vanligvis flere timer før disse angrepene utvikles, men noen ganger skjer de raskere.
Symptomer på halsbetennelse inkluderer:
- endring i stemmekvalitet eller heshet
- problemer med å svelge
- pustevansker
I motsetning til en allergisk reaksjon, kan ikke antihistaminer og kortikosteroider brukes til å behandle hevelse i halsen forårsaket av HAE.
Hvis du behandler et halshevende angrep hjemme, bør du likevel søke øyeblikkelig medisinsk behandling for å sikre at luftveiene dine er trygge.
Hva utløser HAE-symptomer?
Mens noen HAE-anfall oppstår uten forklaring, kan visse hendelser eller aktiviteter utløse HAE-symptomer. Å gjenkjenne hva som utløser angrepene dine kan hjelpe deg å unngå eller håndtere dem. Disse utløserne inkluderer:
- angst eller stress
- tannarbeid
- kirurgi
- medisiner
- sykdommer
- visse matvarer
- fysiske eller miljømessige faktorer
Håndtere HAE-symptomer
Selv om HAE er en livslang tilstand, kan symptomene håndteres med riktig behandlingsplan og medisiner. Du kan ta medisiner regelmessig for å forhindre angrep. Å behandle angrep så snart du gjenkjenner symptomene bidrar også til å redusere deres innvirkning på livet ditt.
Å føre en logg eller dagbok for å forstå symptomene dine og hva som utløser dem, vil også hjelpe deg og legen din med å utvikle en plan for å håndtere HAE. Med riktig ledelse kan du leve et fullverdig, aktivt liv med HAE.
Discussion about this post