Creutzfeldt-Jakobs sykdom og Mad Cow Disease

Hva er symptomene på Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Symptomer på CJD inkluderer:

• demens: en synkende evne til å tenke, resonnere, kommunisere og opprettholde egenomsorg
• ataksi: tap av balanse eller koordinasjon
• endringer i personlighet og oppførsel, som er mer vanlig i variant CJD
• forvirring eller desorientering
• kramper / anfall
• muskel rykninger og stivhet
• søvnighet
• vanskeligheter med å snakke
• blindhet

I variant og klassisk CJD forårsaker demens at sinnet og kroppen forverres raskt. Dette er veldig forskjellig fra Alzheimers-assosiert demens, som utvikler seg sakte.

Hva forårsaker Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

CJD er forårsaket av et smittsomt middel som kalles prion. Prioner er en type lite protein som vanligvis finnes i vevet til mange pattedyr. Ved prionsykdom er disse proteinene unormalt brettet og danner klumper. Når de infiserer et pattedyr, begynner dets normale proteiner å ta på seg feil struktur av de smittsomme prionene. Dette forårsaker hjerneskade ved å ødelegge nerveceller og forstyrre strukturen i hjernen din. CJD er en type «spongiform» encefalopati. På hjernediagnostikk ser det ut til at mennesker med CJD har hull i hjernen der celler har dødd – noe som får hjernen til å ligne en svamp.

CJD og Mad Cow Disease

Det er sterke bevis på at agenten som er ansvarlig for bovin spongiform encefalopati (BSE) hos kyr, ofte kalt «gal ku -sykdom», også er ansvarlig for en form for CJD hos mennesker, kalt «variant CJD.»

BSE påvirket storfe i Storbritannia, først og fremst på 1990 -tallet og begynnelsen av 2000 -tallet. Variant CJD (vCJD) dukket først opp hos mennesker i 1994–1996, omtrent et tiår etter at mennesker først hadde utvidet eksponering for potensielt BSE-forurenset storfekjøtt. Ifølge Senter for sykdomskontroll og forebygging, dette passer til de kjente inkubasjonstidene for CJD. Eksperimentelle studier på mus har også gitt bevis som støtter koblingen mellom BSE og vCJD.

De forskjellige typene Creutzfeldt-Jakobs sykdom

De to vanligste typene human CJD er sporadisk CJD og familiær CJD.

Sporadisk CJD

Sporadic CJD kan utvikle seg når som helst mellom 20 og 70 år. Imidlertid påvirker det oftest mennesker i slutten av 50 -årene. Sporadisk CJD har ingen forbindelse til gal ku -sykdom.

Sporadisk CJD oppstår når normale proteiner spontant muterer til den unormale priontypen. I følge NINDS, minst 85 prosent av CJD -tilfellene er sporadiske. Sporadisk CJD er mest vanlig hos personer over 65 år.

Familie CJD

Arvet CJD står for 5-15% av CJD. Det oppstår når du arver et mutert gen assosiert med prionsykdom fra en forelder. Personer med arvelig CJD har ofte familiemedlemmer med sykdommen. Omfanget av hvordan CJD manifesterer seg i separate familiemedlemmer kan variere mye og er kjent som variabel ekspressivitet.

Variant CJD

Variant CJD eller vCJD forekommer hos både dyr og mennesker. Når det vises hos storfe, kalles det gal ku -sykdom, eller BSE. I følge Mayo Clinic påvirker vCJD stort sett unge mennesker i slutten av 20 -årene.

Du kan bli smittet med vCJD ved å spise kjøtt som er forurenset med smittsomme prioner. Risikoen for å spise infisert kjøtt er imidlertid veldig lav. Du kan også bli smittet etter å ha mottatt blod eller transplantert vev, for eksempel en corne, fra en infisert donor. Sykdommen kan også overføres ved kirurgiske instrumenter som ikke er sterilisert på riktig måte. Heldigvis finnes det strenge steriliseringsprotokoller for instrumenter som har vært i kontakt med vev som er utsatt for prioneksponering, for eksempel hjerne- eller øyevev.

Til tross for all press om galskap, er vCJD svært sjelden. Fra oktober 1996 til mars 2011, WHO sier at det bare ble rapportert 224 tilfeller over hele verden. Fra og med 2013 har bare tre tilfeller av variant CJD blitt rapportert i USA. Mindre enn 1 prosent av personer med CJD har varianttypen.

Hvem er i fare for Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Risikoen for klassisk CJD øker med alderen. Du kan ikke få CJD fra tilfeldig eksponering for personer som er smittet. I stedet må du bli utsatt for infiserte kroppsvæsker eller vev.

Omsorgspersoner for personer med CJD bør ta ekstra forholdsregler for å redusere risikoen for å pådra seg sykdommen:

• Beskytt hender og ansikt mot eksponering for kroppsvæsker.
• Sørg for å vaske hendene, ansiktet og all eksponert hud før du røyker, spiser eller drikker.
• Bruk vanntette bandasjer for å dekke kutt eller blåmerker.

Hvordan diagnostiseres Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

For å diagnostisere CJD vil legen begynne med en fullstendig medisinsk historie, fysisk undersøkelse og nevrologisk evaluering. Den raske progresjonen av symptomer skiller CJD fra andre årsaker til demens. Legen din kan også bruke en rekke tester for å fastslå diagnosen din:

MR

MR er den mest nyttige testen for å diagnostisere CJD. Det kan oppdage små endringer i hjernen din som kan foreslå CJD. En MR bruker magnetiske felt for å lage bilder av hjernen din.

KAT -skanning av hjernen din

CAT -skanninger er ikke like nyttige som MR -skanninger for å oppdage hjerneforandringer i CJD. Vanligvis vil CAT -skanningene være normale. Hos noen pasienter kan det påvises rask degenerasjon av hjernevev.

Lumbalpunksjon (sett til engangsbruk)

I denne testen vil legen din bruke en tynn nål for å punktere slimhinnen i ryggmargen for å få spinalvæske. Hvis spinalvæsken din tester positivt for forhøyede nivåer av et protein som kalles 14-3-3, kan du ha CJD. Imidlertid finnes høye proteinnivåer også i mange andre sykdommer.

EEG

I denne testen vil legen din bruke hodebunnselektroder for å undersøke hjernebølgene. Hvis du har CJD, kan hjernebølgene vise skarpe pigger.

Blodprøver

Legen din kan bruke blodprøver for å identifisere og utelukke problemer som hypothyroidisme og syfilis, som også kan forårsake demens.

Det er viktig å huske at bare en biopsi av hjernevev kan bekrefte diagnosen CJD.

Kan Creutzfeldt-Jakobs sykdom behandles?

Det er ingen kjent kur eller effektiv behandling for CJD. Imidlertid kan medisiner brukes til å behandle noen av de mentale endringene og personlighetsavvikene som oppstår. Behandlingsforløpet vil trolig fokusere på å gjøre deg komfortabel og hjelpe deg med å fungere trygt i ditt miljø.

Hva er langsiktig utsikt?

Dessverre ifølge NINDS, 90 prosent av mennesker med klassisk CJD dør i løpet av et år. Personer med variant CJD har en tendens til å overleve litt lenger, fra symptomdebut til død.

Symptomer på CJD vil bli verre til du faller i koma. De hyppigste dødsårsakene for mennesker med CJD er:

• lungebetennelse
• andre infeksjoner
• hjertefeil

Snakk med legen din om strategier for å håndtere symptomene dine.