Oversikt
Hva er Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali, også kalt Ebsteins misdannelse, er en sjelden, medfødt (tilstede ved fødselen) hjertefeil.
Hos pasienter med Ebsteins anomali lukker ikke klaffen mellom kamrene på høyre side av hjertet (trikuspidalklaffen) riktig. Høyre side av hjertet er der blodet kommer tilbake fra resten av kroppen og blir pumpet ut til lungene for å hente oksygen igjen.
Trikuspidalklaffen har tre små klaffer (brosjyrer). Normalt åpner disse brosjyrene seg slik at blod kan strømme fra høyre atrium (hjertets øverste kammer) ned i høyre ventrikkel (det nederste kammeret i hjertet). Klaffen lukkes mens hjertet pumper slik at blodet ikke kan strømme bakover. (Se bilde av hjertets anatomi)
Hvis du har Ebsteins anomali, er klaffene på trikuspidalklaffen unormalt formet, for store eller festet til hjerteveggen slik at de ikke kan bevege seg. Det er ikke uvanlig at to av ventilklaffene er nede i ventrikkelen der de ikke hører hjemme. Som et resultat av disse abnormitetene kan ikke klaffen åpne og lukke riktig, og blod kan lekke bakover inn i atriet.
De feilplasserte klaffeklaffene i ventrikkelen fører til at en del av ventrikkelen blir en del av høyre atrium. Dette skaper et overdimensjonert høyre atrium og får også høyre ventrikkel til å utvide seg ettersom det pumper hardere og hardere for å skyve blodet til lungene. Over tid svekkes den forstørrede høyre siden av hjertet og hjertesvikt utvikler seg.
Hvem er berørt av Ebsteins anomali?
Omtrent ett av 20 000 spedbarn blir født med Ebsteins anomali, og det står for mindre enn 1 prosent av alle medfødte hjertefeil.
Ebsteins anomali er ofte assosiert med en atrieseptumdefekt – et lite hull i veggen mellom de to øvre hjertekamrene – og hjerterytmeavvik.
Symptomer og årsaker
Hva er symptomene på Ebsteins anomali?
Symptomene på Ebsteins anomali avhenger av hvor alvorlig defekten er.
Når defekten er alvorlig, diagnostiseres den vanligvis ved fødselen eller i de første levemånedene. Spedbarnets hud kan ha en blåaktig fargetone, som kan være det første tegn på defekten, sammen med tidlige symptomer på hjertesvikt. Når symptomene oppstår så tidlig i livet, er defekten vanligvis alvorlig og umiddelbar behandling er nødvendig.
Når Ebsteins anomali blir diagnostisert i voksen alder, er defekten ofte mindre alvorlig og symptomene er mindre dramatiske. Noen ganger er Ebsteins anomali mild i barndommen, men forverres over tid og symptomene utvikles. Hos voksne er de vanligste symptomene kortpustethet, sporadiske brystsmerter, å få lett luft under trening og hjerterytmeforstyrrelser (arytmi).
Hvis du er voksen med Ebsteins anomali, bør du ha regelmessige avtaler med en kardiolog som er spesialist på medfødte hjertefeil hos voksne. Legen vil bruke et elektrokardiogram, røntgen thorax, ekkokardiogram og andre tester for å overvåke hjertets størrelse, pumpeevne og rytme.
Ledelse og behandling
Når vil jeg trenge behandling som voksen med Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali har størst variasjon i alvorlighetsgrad blant alle medfødte hjertefeil. Noen spedbarn med defekten overlever ikke svangerskapet, mens andre lever et normalt liv og trenger aldri behandling.
Som voksen med en mild Ebstein-misdannelse trenger du kanskje ikke behandling på flere år. Hvis du har en arytmi, kan du bli behandlet med medisiner for å kontrollere hjertefrekvensen og rytmen. Avhengig av alvorlighetsgraden av arytmien, kan du trenge ikke-kirurgisk behandling som radiofrekvensablasjon for å fikse hjerterytmen. Hvis du utvikler hjertesvikt, kan du trenge andre medisiner, for eksempel et vanndrivende middel.
Forløpet av Ebsteins anomali er imidlertid uforutsigbart, og tilstanden kan forverres til et punkt hvor symptomene dine er plagsomme, eller hjertet ditt kan forstørre, noe som fører til nedsatt hjertefunksjon. I begge disse situasjonene kan kirurgisk behandling være nødvendig.
Hvilken type operasjon brukes for å behandle Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali er en sjelden hjertefeil, spesielt blant voksne, så hvis du trenger kirurgi, vil du velge en kirurg med erfaring i å behandle voksne med denne spesifikke tilstanden. Det mest sannsynlige stedet å finne en hjertekirurg med denne typen erfaring vil være på et stort akademisk medisinsk senter.
Det er flere kirurgiske prosedyrer som brukes for å behandle Ebsteins anomali:
Reparasjon eller utskifting av trikuspidalklaffen
Målet med denne operasjonen er å fikse den defekte klaffen mellom høyre atrium og høyre ventrikkel slik at brosjyrene åpnes og lukkes riktig.
Når det er nok vev tilstede, kan klaffen repareres. Dette er den foretrukne behandlingen fordi den bruker ditt eget vev. Når den eksisterende ventilen ikke kan repareres, er det mulig å erstatte den med en mekanisk ventil eller en laget av biologisk vev. Hvis du får en mekanisk ventilerstatning, må du ta blodfortynnende medisiner resten av livet.
Reparasjon av atrieseptumdefekt
Mange mennesker med Ebsteins anomali har et hull i skilleveggen (vevet mellom hjertets øvre kamre [the atria]). Dette hullet vil lukkes kirurgisk samtidig som ventilreparasjonen utføres.
Arytmikirurgi (labyrintprosedyre)
Avhengig av hvilken type arytmi du har, kan du gjennomgå labyrintoperasjoner i kombinasjon med klaffeoperasjoner. Under labyrintoperasjon lager kirurgen nye elektriske veier i hjertet som gjenoppretter den normale hjerterytmen.
Hjertetransplantasjon
I de mest alvorlige tilfellene, når klaffen er alvorlig deformert, hjertefunksjonen er dårlig og andre behandlinger ikke er effektive, kan en hjertetransplantasjon være det beste behandlingsalternativet.
I en nylig publisert studie av pasienter mellom 4 og 58 år som ble operert for Ebsteins anomali, var overlevelse og hjertefunksjon svært god 10 år senere.
Ressurser
Hvordan finne en lege hvis du har en medfødt hjertesykdom hos voksne
Leger varierer i kvalitet på grunn av forskjeller i opplæring og erfaring; sykehusene varierer i antall tilgjengelige tjenester. Jo mer komplekst det medisinske problemet ditt er, desto større blir disse kvalitetsforskjellene og desto mer betyr de.
Det er klart at legen og sykehuset du velger for kompleks, spesialisert medisinsk behandling vil ha en direkte innvirkning på hvor godt du gjør det. For å hjelpe deg med å ta dette valget, les mer om våre Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-utfall.
Senter for medfødt hjertesykdom hos voksne i Sydell og Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute er et spesialisert senter som involverer en tverrfaglig gruppe spesialister, inkludert kardiologer, hjertekirurger og sykepleiere fra kardiovaskulær medisin, pediatrisk kardiologi, pediatrisk og medfødt hjertekirurgi, kardiothoraxkirurgi, diagnostikk Radiologi, lunge-, allergi- og kritisk pleiemedisin og transplantasjonssenter, som gir en omfattende tilnærming til diagnostisering og behandling av medfødt hjertesykdom hos voksne.
Lær mer om spesialiserte team av leger som behandler medfødt hjertesykdom.
Du kan også bruke vår MyConsult second opinion-konsultasjon ved å bruke Internett.
For yngre pasienter med medfødt hjertesykdom:
- Besøk Senter for pediatriske og medfødte hjertesykdommer nettsted
- Finn en barnekardiolog
Se Om oss for å lære mer om Sydell og Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Ta kontakt med
Hvis du trenger mer informasjon, klikk her for å kontakte oss, chat online med en sykepleier eller ring Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjelper deg gjerne.
Å bli pasient
- Gjør en avtale
- Planlegg besøket ditt
- Fakturering og forsikring
- Besøksfasiliteter
Behandlingsalternativer
- Lukkeenheter for hjerteimplantat
Behandlingsguider
- Medfødt hjertesykdom
- Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Treatment Guides
Diagnostiske tester
Medfødt hjertesykdom diagnostiseres ved en bilyd på en fysisk undersøkelse og flere diagnostiske tester:
- Diagnostisk testing
Anatomi
- Ditt hjerte og blodårer
Webchatter
Våre nettchatter og videochatter gir pasienter og besøkende en ny mulighet til å stille spørsmål og samhandle med leger.
- Voksen medfødt hjertesykdom webchatter og videochatter
- Alle nettchatter fra Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Videoer
- Videoer om medfødt hjertesykdom og behandling for voksne
- Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-videoer
Interaktive verktøy
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools
Ressurskoblinger
- Lær mer om Senter for medfødt hjertesykdom hos voksne og leger som behandler medfødt hjertesykdom hos voksne.
- Restitusjon hjemme
- Støttegrupper og informasjon
-
Besøk Health Essentials – Les artikler om medfødt hjertesykdom hos voksne og sunn livsstil om Health Essentials
- Følg Heart, Vascular & Thoracic Institute nettchatter og nyhetssaker på Twitter
- Abonner på Heart, Vascular & Thoracic eNews
-
Adult Congenital Heart Association*
-
The Canadian Adult Congenital Network*
-
American Heart Association*
*Et nytt nettleservindu åpnes med denne lenken.
Inkludering av lenker til andre nettsteder innebærer ingen godkjenning av materialet på disse nettsidene eller noen tilknytning til deres operatører.
Hvorfor velge Cleveland Clinic for din omsorg?
Resultatene våre taler for seg selv. Vennligst se våre fakta og tall, og hvis du har spørsmål, ikke nøl med å spørre.
Discussion about this post