Trippel-hit lymfom (THL) er en sjelden og aggressiv subtype av lymfom. Behandling for THL innebærer vanligvis sterk kjemoterapi. Noen ganger er stamcelletransplantasjoner og kliniske studier gode alternativer for personer med THL.
THL har vært knyttet til mutasjoner i tre spesielle gener som er ansvarlige for celledeling og vekst. Når disse genene ikke fungerer som de skal, kan det oppstå ukontrollert unormal celledeling eller kreft.
Forskere tror disse genmutasjonene er ervervet og ikke arvet. Mer forskning er nødvendig for å bekrefte.
Denne artikkelen gjennomgår årsaker, symptomer og behandling for THL, og utsiktene for personer med denne typen kreft.
Hva er trippel-hit lymfom?
Trippel-hit lymfom (THL) er en aggressiv type lymfom. Lymfomer er kreftformer som dannes i kroppens lymfesystem, en del av immunsystemet.
THL er en sjelden undertype av non-Hodgkins lymfom. Det finnes i to mindre undertyper av ikke-Hodgkins:
- diffust stort B-celle lymfom
- Burkitts lymfom
Omtrent 2 % av alle diffuse store B-celle lymfomdiagnoser er THL.
Både diffust storcellet B-celle lymfom og Burkitts lymfom er ofte knyttet til en genmutasjon. THL kalles «triple-hit» fordi det er knyttet til tre genmutasjoner.
Ofte diskuterer leger THL under den bredere paraplyen «dobbelt-hit» lymfomer. Et dobbelttreffende lymfom er et lymfom som involverer to eller tre, hvis THL er inkludert, genmutasjoner. Disse multigenmutasjonene er sjeldne. De kan gjøre disse formene for lymfom vanskelig å behandle.
Hva er symptomene på trippel-hit lymfom?
THL deler symptomer med Burkitts lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom. Ofte inkluderer dette det som er kjent som «B-symptomer.»
B-symptomer er symptomer som finnes på tvers av mange typer lymfom. De inkluderer:
- feber
- uforklarlig vekttap
- nattesvette
- hyppige infeksjoner
- ubehag
- utmattelse
Ytterligere symptomer kan omfatte:
- hovne lymfeknuter
- problemer med å puste
- tap av Appetit
- svakhet i hele kroppen
- kronisk lavt blodtrykk
- anemi
- magesmerter og hevelse
- forstoppelse
- ryggsmerte
- hovne ben
Hva forårsaker trippel-hit lymfom og hvem er i faresonen for det?
THL er litt mer vanlig hos personer som blir tildelt mann ved fødselen og hos eldre voksne.
THL er forårsaket av mutasjoner i tre gener: MYC, BCL2og BCL6. Disse genene er viktige for å kontrollere hvordan cellene dine vokser og reproduserer. Når de ikke fungerer som de skal, kan det føre til kreft.
Forskere vet ikke nøyaktig hva som får disse genene til å mutere. Det antas at mutasjonene primært er
Hvordan diagnostiseres trippelt lymfom?
Det første trinnet for å få en THL-diagnose er en legetime. Legen din vil sannsynligvis diagnostisere lymfom før du diagnostiserer en bestemt undertype.
Hvis legen din mener at du har lymfom, vil de bestille tester som inkluderer:
- Blodarbeid: Blodprøver ser etter nivåene av blodceller og spesifikke proteinnivåer i blodet ditt fordi lymfom kan endre disse nivåene.
- Bildebehandling: CT-skanninger og PET-skanninger kan få en nærmere titt på lymfeknuter og andre områder som er påvirket av lymfom.
- Lymfeknutebiopsi: Under en lymfeknutebiopsi fjernes lymfeknutevev og testes for kreftceller. Noen ganger fjernes en hel lymfeknute i et kirurgisk inngrep. Andre ganger fjernes en liten prøve med en nål.
- Benmargsbiopsi: En benmargsbiopsi gjøres ved å sette inn en lang og hul nål i hoftebenet for å fjerne benmargsvæske og fragmenter. Denne prøven blir deretter testet for kreft.
- Lumbal punktering: En lumbalpunksjon, ellers kjent som en spinal tap, er en test som gjøres ved å sette inn en nål i bunnen av ryggraden for å fjerne spinalvæske slik at den kan testes for kreftceller.
- Fluorescens in situ hybridisering (FISH): FISH er en genetisk test på en blodprøve som bekrefter diagnosen THL. Det lar leger undersøke spesifikke deler av kromosomene for å se genavvikene som forårsaker THL.
Hvordan behandles trippel-hit lymfom?
THL er en hurtiggående og aggressiv form for lymfom. Behandling starter ofte med sterk kjemoterapi for å drepe kreftceller og stoppe veksten.
Ofte gis kjemoterapi med en medisin som kalles rituximab (Rituxan). Medisinen hjelper kjemoterapibehandlinger med å målrette B-celler involvert i lymfom.
Noen mennesker med THL kan være gode kandidater for en stamcelletransplantasjon. En stamtransplantasjon er en prosedyre som erstatter en persons benmarg med nye benmargsstamceller slik at sunn benmarg kan vokse i stedet for kreftbenmargen.
Donorstamceller kan komme fra personen som mottar transplantasjonen eller fra en nær beslektet giver. Det er fordeler og ulemper med hvert alternativ.
Kliniske studier kan også være et alternativ for noen personer med THL. Leger vurderer for tiden effektiviteten av behandlinger som brukes for andre former for kreft, som f.eks
Personer med THL kan snakke med legene sine om kliniske studier og om de kan være gode kandidater til å delta i disse testene.
Hva er utsiktene for noen med trippel-hit lymfom?
THL er sjelden og aggressiv. Det er assosiert med verre utfall enn mer standardformer for Burkitts lymfom eller diffust stort B-celle lymfom.
Denne typen lymfom reagerer vanligvis ikke godt på konvensjonelle behandlinger. Ytterligere forskning på bedre behandlinger for THL er nødvendig.
Siden THL er sjelden, er det vanskelig å forutsi eksakte utfall, men gjennomsnittlig overlevelsestid er vanligvis mindre enn 2 år. Men etter hvert som nye behandlinger dukker opp, kan denne overlevelsestiden bli bedre.
Triple-hit lymfom (THL) er en sjelden og aggressiv form for non-Hodgkins lymfom. Det er knyttet til tre genavvik.
Symptomer inkluderer hovne lymfeknuter, feber, tretthet og anemi.
THL bekreftes gjennom genetisk testing som ser på gener og kromosomer. Behandling innebærer sterk kjemoterapi. Personer med THL kan være gode kandidater for stamcelletransplantasjoner og kliniske studier.
Discussion about this post