Goodpasture syndrom

Hva er symptomene?

Symptomer kan være uspesifikke, så vel som relatert til både lungene og nyrene. Skader kan utvikle seg raskt og bli alvorlig i løpet av få dager. De første symptomene kan omfatte:

• tretthet, svakhet eller sløvhet

• kvalme eller oppkast

• tap av Appetit
• usunt, blekt utseende

Når sykdommen påvirker lungene dine, kan følgende symptomer oppstå:

• tørrhoste

• hoste opp blod (hemoptyse)

• kortpustethet eller pustevansker

Noen ganger kan symptomer som påvirker lungene dine bli livstruende og forårsake respirasjonssvikt, spesielt hvis det er mye blødning.

Når sykdommen påvirker nyrene dine, kan den forårsake:

• brennende følelse under vannlating

• blod i urinen eller skummende urin

• hevelse i hender og føtter
• forhøyede blodtrykksmålinger
• ryggsmerter under ribbeina

Hva forårsaker Goodpasture syndrom?

Mens den eksakte årsaken til Goodpasture syndrom er ukjent, antas visse atferd og miljøfaktorer å sette mennesker i høyere risiko. Visse luftveisinfeksjoner kan utløse immunsystemet. Eksponering for hydrokarbondamp, metallstøv, tobakksrøyk eller visse stoffer, som kokain, kan også øke risikoen.

Forskere tror at immunsystemet angriper lunge- og nyrevev fordi kroppens forsvar identifiserer deler av disse organene som fremmede for kroppen selv.

Enkelte individer ser ut til å være mer utsatt for denne tilstanden på grunn av genetikk. Dette inkluderer personer som har arvet spesifikke proteiner fra foreldrene, funnet som en del av HLA-systemet (human leukocytt-antigener). For eksempel finnes en spesifikk HLA, kjent som DR15, hos 88 prosent av personer som har Goodpasture syndrom.

Ifølge National Kidney Foundation (NKF) rammer Goodpasture-syndrom menn oftere enn kvinner og forekommer oftest i tidlig voksen alder eller etter fylte 60. NFK rapporterer også at sykdommen er mer vanlig hos kaukasiere enn hos andre raser.

Hvordan diagnostiseres Goodpasture syndrom?

Legen din kan bruke flere tester for å diagnostisere Goodpasture syndrom. De vil starte med en fysisk undersøkelse, sjekke for høyt blodtrykk, blødninger og unormale hjerte- og lungelyder, inkludert en mageundersøkelse. Legen din vil også vurdere din familie og medisinske historie. Det er ikke uvanlig å ha bilyd, unormale lungelyder eller en forstørret lever på grunn av denne tilstanden.

Andre tester kan bidra til å avgjøre om du har sykdommen eller ikke. En blodprøve kan vise tilstedeværelsen av antistoffer (proteiner produsert av immunsystemet ditt for å bekjempe hva det enn er som har blitt identifisert som en trussel) som indikerer tilstedeværelsen av sykdommen. Det kan også vise unormal nyrefunksjon.

Tilstedeværelsen av blod og protein i urinen din kan oppdages gjennom urintesting. Disse symptomene kan også indikere nyreproblemer.

En røntgen- eller CT-skanning av thorax kan vise tegn som indikerer lungeskade og blødning i lungene.

En nyrebiopsi kan avsløre endringer som indikerer tilstedeværelsen av Goodpasture syndrom. Under denne testen blir en prøve av vev tatt fra nyren din ved hjelp av en ultralyd som veiledning, og sendt til et laboratorium for testing. Laboratorieteknikere vil se etter tilstedeværelsen av antistoffer eller andre unormale celler for å hjelpe legen din med å stille en diagnose.

Hvordan behandles Goodpasture syndrom?

Når diagnosen er diagnostisert, vil du trenge behandling så snart som mulig for å redusere risikoen for komplikasjoner. Goodpasture syndrom er en livstruende tilstand. Det krever sykehusinnleggelse, som ofte inkluderer behandling på en intensivavdeling (ICU).

Behandlinger involverer medisiner som bremser immunforsvaret ditt. Disse kan omfatte ett eller flere av følgende:

• Immunsuppressive eller cytotoksiske medisiner hindrer immunsystemet ditt i å lage antistoffene som skader lungene og nyrene (ett eksempel er cyklofosfamid).
• Kortikosteroider, som prednison (Rayos), som reduserer betennelse og undertrykker immunsystemet ditt.

En behandling kalt plasmaferese kan være nødvendig for å filtrere ut skadelige antistoffer i blodet ditt. Under denne prosedyren blir blodet trukket ut, og den flytende delen (plasma) fjernes og erstattes. Det filtrerte blodet overføres tilbake til kroppen din.

Andre behandlinger avhenger av din alder, generell helse og alvorlighetsgraden av sykdommen. Legen din kan foreskrive ytterligere medisiner for å kontrollere væskeansamling og høyt blodtrykk. I tillegg til medisiner, kan kostholdsendringer som å kutte ned på saltinntaket bidra til å kontrollere hevelse og blodtrykk.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Jo mer lunge- og nyrefunksjonen kan bevares, jo bedre. Utsiktene virker spesielt avhengige av tilstanden til nyrene dine. Skade på nyrene er ofte permanent, og en nyretransplantasjon eller dialyse (en prosess som bruker spesialiserte maskiner for å filtrere avfall og giftstoffer ut av blodet) kan være nødvendig hvis nyrene begynner å svikte.

En tidlig diagnose og behandling er svært viktig for å overleve sykdommen og for dine langsiktige utsikter. Ifølge NKF kan syndromet vare alt fra noen uker til to år. Fem års overlevelse er 80 prosent med riktig omsorg.

Færre enn 30 prosent av personer med Goodpasture syndrom vil få langvarig nyreskade som krever dialyse.

Å slutte å røyke, hvis du røyker, og unngå passiv røyking er et annet viktig skritt for å forbedre dine langsiktige utsikter.