Kapillærlekkasjesyndrom er en sjelden lidelse der plasmaet i blodet lekker fra kapillærene (små blodårer) inn i omkringliggende vev i kroppen din. Det påvirker færre enn 1000 mennesker i USA.
Denne tilstanden kan begynne av seg selv, eller den kan utløses av en annen sykdom eller medisin. Uavhengig av hvordan det starter, opptrer kapillærlekkasjesyndrom vanligvis på samme måte: et raskt blodtrykksfall, hevelse i armer og ben og fortykket blod.
Denne artikkelen vil se nærmere på denne sjeldne tilstanden, hva som forårsaker den og hvilke behandlinger som er tilgjengelige.
Hva er kapillærlekkasjesyndrom?
Plasma er den flytende delen av blodet ditt. Det gjør opp
Ved kapillærlekkasjesyndrom lekker plasma ut av de små blodårene (kapillærene) og inn i muskler, organer, vev og kroppshulen.
Når plasma lekker inn i disse omkringliggende områdene, kan blodtrykket falle raskt. Dette kan føre til en rekke farlige symptomer og komplikasjoner.
De forskjellige typene
Det er to typer kapillærlekkasjesyndrom:
- Primært kapillærlekkasjesyndrom skjer når det er gjentatte episoder eller angrep hos en person uten kjente helseproblemer. Denne typen kalles også systemisk kapillærlekkasjesyndrom eller Clarksons syndrom.
- Sekundært kapillærlekkasjesyndrom skjer når det er et enkelt angrep. Et annet helseproblem utløser det vanligvis, for eksempel et virus, autoimmun lidelse. Det kan også utløses av noen typer medisiner.
Hvert angrep involverer vanligvis tre faser:
- Prodromal fase: Denne fasen inkluderer følelsene eller symptomene du opplever før et angrep oppstår. Dette kan inkludere influensalignende symptomer, svimmelhet og tretthet.
-
Kapillærlekkasjefase (gjenopplivning): Dette er angrepsfasen og kan vare opp til
3 dager . I denne fasen lekker væsker og albumin (protein i blodplasma) fra kapillærene og inn i vev, organer, muskler eller andre områder. Når dette skjer, faller blodtrykket, blodvolumet synker og blodet tykner. Det gjør det vanskeligere for oksygen å bli levert til resten av kroppen. - Gjenopprettingsfase (rekruttering): Denne fasen skjer etter angrepet når kapillærene begynner å absorbere væske igjen.
Systemisk kapillærlekkasjesyndrom rammer først og fremst voksne eldre enn 50 år; det er svært sjelden hos barn. Tilstanden er mer vanlig hos menn enn kvinner. Mens de fleste studier har fokusert på hvite mennesker, ser tilstanden ut til å påvirke mennesker av alle raser.
Sekundært kapillærlekkasjesyndrom kan påvirke mennesker i alle aldre, da det er relatert til forskjellige helsemessige forhold og medisiner en person kan ta.
Hva er symptomene?
Hver fase av et kapillærlekkasjesyndrom har unike symptomer. Husk at symptomene kan komme plutselig og kan variere fra person til person, og til og med fra ett angrep til det neste.
Symptomene kan variere i intensitet fra mild til alvorlig.
Prodromalfasesymptomer kan omfatte:
- tett nese
- magesmerter eller urolig mage
- kvalme og diaré
- muskelsmerter (myalgi)
- feber
- utmattelse
- hodepine
- svimmelhet eller svimmelhet
- hoste eller symptomer i øvre luftveier
Kapillærlekkasjefasesymptomer kan omfatte:
- lavt blodtrykk (hypotensjon)
- diaré
- hevelse i armer, ben og kropp (perifert ødem)
- fortykket blod (hyperkoagulabilitet)
Mellom angrepene viser ikke personer med primært kapillærlekkasjesyndrom vanligvis noen symptomer eller tegn.
Hva forårsaker kapillærlekkasjesyndrom?
Primært/systemisk kapillærlekkasjesyndrom
Forskere har ennå ikke fastslått den eksakte årsaken til primært kapillærlekkasjesyndrom. Det de vet er at det ikke ser ut til å ha en genetisk kobling, noe som betyr at det ikke går i familier.
I følge National Organization for Rare Disorders (NORD) har mer enn 50 % av personer med primært kapillærlekkasjesyndrom monoklonalt “M”-protein som kan påvises i blodet. Når det er sagt, er det nødvendig med mer forskning for å forstå betydningen av dette funnet.
Vanligvis er nivået av dette proteinet lavt. Forskere tror autoimmune problemer eller andre faktorer kan spille inn.
En annen teori som NORD påpeker er at cellene i kapillærene kan bli skadet av en eller annen faktor i blodet under et angrep, noe som kan føre til flere episoder i fremtiden.
Sekundært kapillærlekkasjesyndrom
Sepsis forårsaker oftest sekundært kapillærlekkasjesyndrom. Andre helseproblemer kan også forårsake det, inkludert:
- autoimmune sykdommer
- viral hemorragisk feber (smittsomme virussykdommer som kan skade veggene i blodårene)
- hemofagocytisk lymfohistiocytose (en sjelden tilstand som er forårsaket av en unormal og overaktiv immunsystemrespons)
- engraftment syndrom (en inflammatorisk respons som kan skje etter en benmargstransplantasjon)
- ovariehyperstimuleringssyndrom
-
slangebittforgiftning
- ricinforgiftning
Medisiner kan også forårsake sekundært kapillærlekkasjesyndrom. Narkotika inkluderer:
- interleukiner
- monoklonale antistoffer
- gemcitabin
covid-19
Mens nyere studier er små, er det noen bevis på at COVID-19 kan øke risikoen for kapillærlekkasjesyndrom.
Til syvende og sist er det nødvendig med mer forskning for å fastslå sammenhengen mellom COVID-19 og den inflammatoriske responsen som kan føre til sekundært kapillærlekkasjesyndrom.
Kan det behandles?
Det er ingen kur for kapillærlekkasjesyndrom. I stedet fokuserer behandlingen på å forebygge angrep eller å behandle symptomer under et angrep.
Under et angrep må du sannsynligvis bli på sykehuset. Leger behandler symptomene og effektene av angrepet etter hvert som de skjer.
Spesielt innebærer behandling å regulere blodtrykket for å holde blodet i bevegelse til organene og forhindre at hevelse og overflødig væske samler seg i armer, ben og kropp.
Intervensjoner for kapillærlekkasjesyndrom inkluderer:
- Væsker: Det er viktig å opprettholde en balanse mellom nok væsker for å øke blodtrykket og ikke for mye væske, noe som kan gjøre hevelsen verre.
- Kirurgisk dekompresjon: Denne prosedyren kan hjelpe med hevelse i armer og ben hvis kompartmentsyndrom utvikler seg.
- Diuretika: Disse stoffene kan behandle ekstrem væskeansamling i restitusjonsfasen.
- Steroider: Hvis det gis i de tidlige stadiene av et angrep, kan glukokortikoider bidra til å redusere alvorlighetsgraden av en kapillærlekkasje.
-
Andre medisiner: Leger kan også foreskrive medisiner som:
- teofyllin
- terbutalin
- leukotrienhemmere
- ACE-hemmere
Forebygging innebærer regelmessig å ta visse medisiner selv når symptomene ikke er tilstede. Denne behandlingsmetoden kalles profylakse.
Studier har vist at en høy dose intravenøst immunglobulin (IVIG) hver måned, for eksempel, kan forhindre angrep hos mer enn 90 % av mennesker.
Hva er utsiktene for personer med kapillærlekkasjesyndrom?
Utsiktene for personer med kapillærlekkasjesyndrom varierer. Det avhenger av personen: En person kan ha bare ett angrep i løpet av livet, mens en annen kan ha flere angrep hvert år.
I en liten 2017-studie med 69 voksne var overlevelsesraten for personer med primært kapillærlekkasjesyndrom 78 % etter 5 år og 69 % etter 10 år.
Forskere fant ut at å ta månedlig profylakse (IVIG) forbedret folks utsikter:
- For studiedeltakere som tok IVIG, var 5-års overlevelsesraten 91 % og 10-års overlevelsesraten var 77 %.
- For deltakere som ikke tok IVIG, var 5-års overlevelsesraten 47 % og 10-års overlevelsesraten var 37 %.
Tidlig diagnose og behandling er nøkkelen. Uten rask behandling kan kapillærlekkasjesyndrom føre til:
- nyresvikt
- kompartment syndrom
- slag
- sjokk
- død
Bunnlinjen
Kapillærlekkasjesyndrom er en sjelden tilstand. Primært kapillærlekkasjesyndrom er mer vanlig hos personer som er eldre enn 50. Sekundært kapillærlekkasjesyndrom kan oppstå i alle aldre. Et annet helseproblem eller medisin utløser det.
Det er ingen kur for denne tilstanden. Behandlingen er rettet mot å adressere symptomer etter hvert som de oppstår. Tidlig diagnose er viktig for å sikre riktig behandling og bedre resultater.
Hvis du har hatt kapillærlekkasjesyndrom tidligere, snakk med en lege om å ta månedlig profylakse, da det kan redusere muligheten for fremtidige angrep betydelig.
Discussion about this post