Hva er fokal segmentell glomerulosklerose (FSGS)?

Fokal segmentell glomerulosklerose (FSGS) er en sjelden tilstand som påvirker nyrene dine. I FSGS blir små “filtre” som renser blodet inne i nyrene dine, kalt glomeruli, arr (sklerose).

“Fokal” betyr at bare noen av rundt en million glomeruli inne i nyrene er arr. “Segmental” betyr at bare en del av hver glomerulus er påvirket.

Fortsett å lese for å lære mer om FSGS, inkludert dens årsaker, symptomer, diagnose, behandling og forebyggingsstrategier.

Hva forårsaker fokal segmentell glomerulosklerose?

FSGS oppstår når spesialiserte celler inne i glomeruli, kalt podocytter, blir skadet. Denne skaden kan oppstå på grunn av forskjellige faktorer. Basert på årsaken klassifiserer leger FSGS i en av følgende typer:

Primær (idiopatisk) FSGS

Dette er den vanligste typen FSGS. Leger diagnostiserer det når de ikke kan finne ut hva som forårsaker skaden i glomeruli.

Noen forskere mener at spesielle proteiner i blodet ditt, kalt permeabilitetsfaktorer, spiller en rolle. Disse proteinene kan skade podocytter, noe som får glomeruli til å lekke protein inn i urinen din.

Sekundær (adaptiv) FSGS

Hvis leger kan finne en distinkt årsak til FSGS, anser de det som sekundær FSGS.

Helsetilstander som øker blodstrømmen til nyrene dine kan være en årsak til sekundær FSGS. Forhøyet blodstrøm legger overdreven belastning på glomeruli fordi det får dem til å filtrere mer blod. Tilstander som kan forårsake FSGS inkluderer:

  • fedme
  • diabetes
  • sigdcelleanemi
  • søvnapné
  • andre nyresykdommer

Visse legemidler (medisin-assosiert FSGS) og virus (virus-assosiert FSGS) kan også være årsaken.

Genetisk (familiær) FSGS

Genetiske anomalier er en sjelden årsak til FSGS. Leger kan mistenke genetisk FSGS når flere familiemedlemmer har tilstanden.

Symptomer på genetisk FSGS har en tendens til å vises i løpet av barndommen. Dette kan være utfordrende å behandle fordi mange barn med genetisk FSGS er resistente mot typiske behandlinger.

Hvor vanlig er FSGS?

FSGS er sjelden. Forskere anslår at det påvirker rundt 1 til 21 av en million mennesker. Imidlertid har disse tallene vokst jevnt de siste tiårene.

Hva er symptomene på fokal segmentell glomerulosklerose?

Symptomer på FSGS er relatert til den progressive nedgangen i nyrefunksjonen. Til å begynne med er de kanskje ikke synlige. Men etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner mange mennesker å oppleve et sett med symptomer kjent som nefrotisk syndrom.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom oppstår når skade på glomeruli får store mengder protein til å lekke inn i urinen (proteinuri). Leger oppdager vanligvis dette i en urinproteintest.

Andre symptomer på nefrotisk syndrom inkluderer:

  • hevelse (ødem), spesielt i anklene og føttene og rundt øynene
  • skummende urin
  • utmattelse
  • tap av matlyst
  • høyt blodtrykk (hypertensjon)
  • vektøkning
  • høyt kolesterol og triglyseridnivåer (hyperlipidemi)
  • økt tendens til å danne blodpropp

Etter hvert som FSGS utvikler seg, kan det forårsake synkende nyrefunksjon. Dette kan til slutt føre til nyresvikt. Symptomer på nyresvikt kan omfatte:

  • blekhet (blekhet)
  • døsighet
  • kvalme
  • oppkast

Når bør man kontakte lege

Sørg for å snakke med en lege eller helsepersonell hvis du eller din kjære begynner å oppleve symptomer på nefrotisk syndrom, spesielt uvanlig hevelse.

Hvis du allerede mottar behandling for nefrotisk syndromstadiet av FSGS, snakk med en lege hvis:

  • symptomene dine blir ikke bedre
  • symptomene dine blir verre
  • du utvikler nye symptomer

Hvordan diagnostiserer leger fokal segmentell glomerulosklerose?

For å diagnostisere FSGS, vil en lege utføre en grundig fysisk undersøkelse, spørre om symptomene dine og bestille flere spesialiserte tester. Noen av testene inkluderer:

  • blodprøver for å måle protein (albumin) og kolesterolnivåer
  • urinprøver for å måle proteinnivået ditt og se etter blod
  • nyrefunksjonstester, inkludert en glomerulær filtrasjonshastighetstest

Resultater fra disse testene kan foreslå for en lege at du har FSGS. Den eneste måten å bekrefte en diagnose av FSGS er gjennom en nyrebiopsi. Dette innebærer å observere en eller flere prøver av nyrevevet ditt under et mikroskop.

Selv om det er sjeldent, kan en lege også anbefale molekylær genetisk testing for å bekrefte genetisk FSGS.

FSGS vs. minimal change disease

Minimal change disease (MCD) er en annen tilstand som angriper glomeruli. Det har lignende symptomer som FSGS, men det er mer vanlig hos barn. Symptomer på nefrotisk syndrom har en tendens til å dukke opp mye raskere ved MCD enn ved FSGS.

For å skille mellom FSGS og MCD, vil en lege bestille en nyrebiopsi. De vil deretter bruke et mikroskop for å studere biopsiprøven.

Hvis du har FSGS, vil en lege kunne se det ved hjelp av et vanlig mikroskop. Men de kan bare identifisere MCD ved hjelp av et veldig kraftig elektronmikroskop.

Hva er behandlingen for fokal segmentell glomerulosklerose?

Behandling av FSGS tar sikte på å bremse eller forhindre utviklingen av sykdommen din. Hvis du får en sekundær FSGS-diagnose, vil en lege mest sannsynlig behandle den underliggende tilstanden.

Medisiner som brukes til å behandle FSGS inkluderer:

  • kortikosteroider og andre immundempende legemidler

  • angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hemmere for å kontrollere blodtrykket ditt

  • angiotensin II-reseptorblokkere (ARB) for å redusere mengden protein i urinen

  • vannpiller (diuretika) for å lindre ødem
  • blodfortynnende for å forhindre blodpropp

Hvis FSGS utvikler seg til sluttstadiet av nyresykdom, kan det hende du må ha regelmessig dialyse eller til og med en nyretransplantasjon.

Hva er utsiktene for personer med fokal segmentell glomerulosklerose?

Utsiktene for personer med FSGS varierer sterkt. For noen mennesker vil symptomene gå over av seg selv. Selv med symptomer kan de fleste leve et typisk liv.

Men for noen kan effektene av denne kroniske tilstanden være livstruende. Ingen behandling kan reparere den skadede glomeruli. Behandling kan bare bremse eller forhindre progresjon av nyresykdom.

Selv med behandling kan FSGS fortsatt forverres over tid, noe som fører til nyresvikt. Hvis dette skjer, kan det hende du trenger en nyretransplantasjon eller dialyse for å holde deg i live. Selv med en transplantasjon er det en en-av-tre sjanse for at FSGS kan komme tilbake, ifølge en studie fra 2020.

Sørg for å snakke med en lege om ditt individuelle syn.

Bor med FSGS

Med ordene til en person med en FSGS-diagnose, kan det å leve med denne tilstanden være “skummelt, vanskelig og fylt med vantro, frykt og i noen tilfeller depresjon.”

Men ved hjelp av en kvalifisert nefrolog og et sterkt støttesystem er mange mennesker i stand til å leve et lykkelig liv.

I tillegg til medisiner kan visse livsstilsendringer forbedre tilstanden din:

  • trening
  • røykeslutt
  • visse vitaminer og kosttilskudd
  • lavprotein diett

Hva er risikofaktorene for fokal segmentell glomerulosklerose?

I følge forskning fra 2020 er FSGS opptil dobbelt så vanlig hos personer som blir tildelt mann ved fødselen enn hos de som blir tildelt kvinne ved fødselen.

FSGS er også fem ganger mer vanlig hos svarte sammenlignet med hvite. I følge 2021 forskning, kan dette være på grunn av spesifikke genvarianter som bare finnes hos personer med afrikanske aner. Likevel kan andre miljøfaktorer og stressfaktorer også spille en rolle.

FSGS kan skje i alle aldre, men det forekommer oftest hos voksne 45 år eller eldre. Eksperter anslår at rundt 7 % til 10 % av barna og 20 % til 30 % av voksne med nefrotisk syndrom har FSGS.

Hvordan kan jeg forhindre eller redusere risikoen for fokal segmentell glomerulosklerose?

Mange av risikofaktorene for FSGS er utenfor din kontroll. Likevel kan du redusere risikoen for denne tilstanden ved å:

  • opprettholde en moderat vekt
  • behandle tilstander som kan forårsake FSGS
  • å ha regelmessige kontroller hos en primærlege

FSGS er en sjelden, kronisk tilstand som påvirker glomeruli i nyrene dine. Det er mest vanlig hos personer som er tildelt mann ved fødselen, svarte mennesker og de over 45 år.

I de fleste tilfeller er årsaken til FSGS ukjent, men det kan noen ganger skyldes visse underliggende forhold. Leger diagnostiserer FSGS gjennom en nyrebiopsi.

Det finnes ingen kur, men visse medisiner og livsstilsendringer kan bremse og til og med forhindre utviklingen av denne tilstanden. Med behandling kan de fleste håndtere symptomer og leve et typisk liv.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss