Hva er forskjellen mellom von Willebrands sykdom og hemofili?

Von Willebrands sykdom og hemofili er blødningsforstyrrelser forårsaket av problemer med koagulasjonsfaktorer. Disse tilstandene deler lignende symptomer, men å identifisere hvilken en person har er nøkkelen til effektiv behandling.

ung person med hemofili eller von Willebrands sykdom som har neseblod — Getty Images/JulPo

Når du får et kutt eller skrape, kleber blodplatene i blodet seg sammen og danner en plugg. Proteiner i blodet – koagulasjonsfaktorer – holder pluggen på plass, forhindrer langvarig blødning og lar det skadde området gro.

Ved blødningsforstyrrelser fungerer ikke disse proteinene som de skal og hindrer ikke blodet i å strømme ut av blodåren.

Von Willebrands sykdom og hemofili er oftest arvelig blødningsforstyrrelser. Det betyr at disse forholdene er ofte tilstede ved fødselen – forårsaket av en persons gener.

Her er mer om hvordan disse forholdene er like, hva deres forskjeller er og hvordan de behandles.

Lær mer om blødningsforstyrrelser.

Hva er von Willebrands sykdom?

Personer med Von Willebrands sykdom (VWD) har problemer med et protein kalt von Willebrand-faktor. Når nivåene av dette proteinet er lave eller ikke fungerer som de skal, kan ikke blodet koagulere ordentlig.

Selv om det er sjeldent, er VWD den mest vanlig arvelig blødningsforstyrrelse klassifisert i tre hovedtyper:

Type 1 (mild): Hos denne typen er det lave nivåer av von Willebrand-faktor i blodet, og blødning blir bare et problem under traumer, operasjoner eller tannfjerning.
Type 2 (moderat): Hos denne typen virker ikke von Willebrand-faktoren i blodet som den skal, og blødninger kan være kraftige og skjer oftere enn i type 1.
Type 3 (alvorlig): Hos denne typen er det liten eller ingen von Willebrand-faktor i blodet, og blødning forekommer ofte fra nese, munn og tarm.

Hvordan kan du skille von Willebrands sykdom fra hemofili?

Hemofili er en sjelden genetisk arvelig blødningssykdom som også kan variere fra mild til alvorlig. Personer med hemofili har mangler i mengden av enten faktor VIII (type A) eller faktor IX (type B). Som med VWD, kan problemer med disse koagulasjonsfaktorene forårsake blødninger som ikke stopper.

Det kan være vanskelig å skille disse to tilstandene fra hverandre med bare en fysisk undersøkelse. En av hovedforskjellene er at hemofili først og fremst rammer menn, mens VWD rammer både kvinner og menn. En annen forskjell er at VWD har en tendens til å være mildere enn hemofili.

Hvis du tror du har en koagulasjonsforstyrrelse, må legen din kjøre koagulasjonstester for å se nøyaktig hvilket protein som hindrer blodet i å koagulere.

Språk betyr noe

Du vil legge merke til at vi bruker de binære termene «kvinne» og «mann» i denne artikkelen. Selv om vi er klar over at disse begrepene kanskje ikke samsvarer med kjønnsopplevelsen din, er det begrepet som brukes av forskerne hvis data ble sitert. Vi prøver å være så spesifikke som mulig når vi rapporterer om forskningsdeltakere og kliniske funn.

Likevel rapporterte ikke studiene og undersøkelsene det refereres til i denne artikkelen data for eller kan ikke ha hatt deltakere som er transkjønnede, ikke-binære, kjønnsukonforme, genderqueer, kjønnsløse eller kjønnsløse.

Var dette til hjelp?

Hva er symptomene på von Willebrands sykdom vs hemofili?

Tegn og symptomer på VWD og hemofili er like.

Delte symptomer inkluderer:

blåmerker lett
store blåmerker
tilbakevendende neseblod
blødende tannkjøtt
overdreven blødning etter traumer eller operasjon
blod i avføring

Der symptomene er forskjellige er at personer med VWD kan oppleve særlig kraftige menstruasjoner og blødninger fra nese og tannkjøtt.

Personer med hemofili kan være mer sannsynlig å oppleve smertefulle eller stive ledd og muskler fra indre blødninger.

Hva er behandlingen for von Willebrands sykdom vs hemofili?

Behandling for hemofili innebærer å bruke syntetiske injiserbare koagulasjonsfaktorer for å erstatte de som mangler eller ikke fungerer som de skal. Helsepersonell kan foreskrive disse medisinene for å forhindre blødning eller for å stoppe aktiv blødning.

Behandling for VWD avhenger av alvorlighetsgraden. Personer med mild VWD trenger kanskje ikke behandling i tillegg til å unngå medisiner, for eksempel aspirin, som tynner blodet.

De med mer alvorlig VWD kan trenge medisiner for å øke nivåene av von Willebrand-faktor i blodet eller i injiserte blodfaktorer.

Hvis du har en av tilstandene, snakk med legen din – en hematolog – før operasjoner, tannbehandling, graviditet/fødsel, eller i andre tilfeller hvor sjansen for blødning øker.

Hva er risikofaktorene for von Willebrands sykdom vs hemofili?

En person er mer sannsynlig å ha VWD eller hemofili hvis de har en familiehistorie om tilstanden. Sannsynligheten er høyere hvis en eller begge foreldrene har en blødningsforstyrrelse eller på annen måte bærer et påvirket gen.

Igjen er hannene kl høyere risiko for å ha hemofili enn kvinner. Derimot påvirker VWD menn og kvinner i like tallselv om kvinner har en tendens til å oppleve mer alvorlige symptomer på grunn av menstruasjon, graviditet og fødsel.

Hva er utsiktene for personer som har von Willebrands sykdom kontra hemofili?

Foreløpig er det ingen kur for VWD eller hemofili. Når det er sagt, avhenger utsiktene av alvorlighetsgraden av tilstanden.

Personer med milde typer VWD kan leve relativt typiske liv og trenger bare syntetiske koagulasjonsfaktorer når de er skadet eller blir operert. De med hemofili og mer alvorlige typer VWD kan trenge forebyggende koagulasjonsfaktorer for å unngå overdreven blødning i hverdagen.

Ofte stilte spørsmål

Er VWD og hemofili alltid arvelig?

Nei. Selv om de er sjeldne, kan disse tilstandene også oppstå som en del av en annen medisinsk tilstand eller etter inntak visse medisiner.

Hvor mange mennesker er berørt av disse forholdene?

Eksperter anslår at VWD påvirker 1% av befolkningen, uavhengig av kjønn. De anslår at hemofili påvirker 1 av hver 5000 mannlige fødsler.

Hvorfor er hemofili sjelden hos kvinner?

Siden hemofili bæres på X-kromosomet, og kvinner har to X-kromosomer, er sjansene for å ha ett sunt X-kromosom mer sannsynlig, noe som betyr at hemofili er sjelden hos kvinner.

Hannene har bare ett X-kromosom, så hvis det X-kromosomet er påvirket, vil den hannen ha hemofili.

Takeawayen

Du kan ikke nødvendigvis si hvilken blødningsforstyrrelse du har ut fra symptomene alene. En verdifull ledetråd til typen er at både VWD og hemofili er genetisk arvet og kan forekomme i familien din.

Legen din eller helsepersonell kan bestille blodprøver for å finne ut hvilken koagulasjonsfaktor som ikke fungerer som den skal, og foreskrive passende medisiner for å forebygge og behandle overdreven blødning.