Hva er kalsifylakse?

Hva er symptomene på kalsifylakse?

Hovedsymptomet på kalsifylakse inkluderer hudlesjoner på underekstremitetene eller områder med høyere fettinnhold, som brystene, baken og magen. Lesjonene utvikler seg til slutt til ekstremt smertefulle sår eller knuter. Disse lesjonene er svært vanskelige å helbrede.

En person med kalsifylakse kan ha høyere enn normale nivåer av kalsium (hyperkalsemi) og fosfat (hyperfosfatemi) i blodet. De kan også ha symptomer på hyperparathyroidisme. Hyperparatyreoidisme oppstår når biskjoldbruskkjertlene lager for mye parathyroidhormon (PTH). PTH hjelper til med å regulere nivåene av kalsium, vitamin D og fosfor i bein og blod.

Symptomer på kalsifylakse inkluderer:

• utmattelse
• svakhet
• kramper
• depresjon
• Smerter i kroppen

Hvordan påvirker kalsifylakse huden?

Hva forårsaker kalsifylakse?

Kalsifylakse oppstår fra en opphopning av kalsium inne i blodårene. Den eksakte årsaken til denne opphopningen er ikke klar. Det er sannsynligvis flere prosesser som spiller. En medvirkende faktor kan være problemer med metabolismen av mineraler og hormoner, inkludert:

• kalsium
• fosfat
• parathyreoideahormon (PTH)

PTH er ansvarlig for å normalisere nivåene av kalsium, vitamin D og fosfor i bein og blod.

Forstyrrelsen i mineralmetabolismen antas å være et resultat av nyresykdom, men den nøyaktige mekanismen er ikke helt forstått. Dette gjelder spesielt siden tilstanden kan oppstå hos personer med normal nyrefunksjon. Mer forskning er nødvendig for å bedre forstå tilstanden.

Hvem er i faresonen for kalsifylakse?

Personer med avansert nyresykdom har størst risiko for å ha kalsifylakse. I følge en studie publisert av São Paulo State University, forekommer kalsifylakse hos omtrent 1 til 4,5 prosent av personer i dialyse. Det regnes som en sjelden tilstand, men det kan bli mer vanlig etter hvert som antall personer i dialyse øker.

Kalsifylakse er mer vanlig rapportert hos personer som får dialyse som også:

• er overvektige
• tar systemiske kortikosteroider
• tar warfarin (Coumadin) for å behandle eller forebygge blodpropp
• bruker kalsiumtilskudd som inneholder fosfatbindere
• har leversykdom
• har diabetes

Selv om kalsifylakse hovedsakelig er rapportert hos personer med avansert nyresykdom, diagnostiseres det noen ganger hos personer med normal nyrefunksjon som har følgende tilstander:

• kreft
• inflammatorisk tarmsykdom
• primær hyperparatyreoidisme
• autoimmune tilstander som systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sykdom eller revmatoid artritt
• hyperkoagulerbare tilstander som protein C og protein S-mangel
• alkoholisk leversykdom

Kalsifylakse er oftest rapportert hos personer over 50 år. Og ifølge en studie publisert av American Journal of Kidney Diseases, forekommer kalsifylakse dobbelt så hyppig hos kvinner enn hos menn.

Diagnostisering av kalsifylakse

En lege kan mistenke kalsifylakse basert på tilstedeværelsen av smertefulle hudlesjoner og din medisinske historie. De vil vanligvis kjøre flere tester for å bekrefte en diagnose og utelukke andre komplikasjoner av kronisk nyresykdom. Noen av disse diagnostiske testene kan omfatte:

• en hudbiopsi
• blodprøver for nivåer av kalsium, fosfor, alkalisk fosfatase, parathyreoideahormon og 25-hydroksyvitamin D
• blodprøver for leverfunksjon
• nyrefunksjonstester
• tester for å evaluere infeksjoner, for eksempel en fullstendig blodtelling og blodkulturtester

Hvordan behandles kalsifylakse?

For øyeblikket er det ikke en effektiv behandling tilgjengelig for kalsifylakse. Nåværende behandling er fokusert på å ta vare på hudlesjonene, forebygge infeksjoner og korrigere kalsium- og fosforkonsentrasjonene i blodet.

Behandling av sår og lesjoner kan omfatte:

• enzymatiske debrideringsmidler
• hydrokolloid- eller hydrogelbandasjer
• systemiske antibiotika
• hyperbar oksygenbehandling

Medisiner kan foreskrives for å behandle sårene og for å korrigere unormal kalsium- og fosforkonsentrasjon i blodet. Disse kan omfatte:

• intravenøst ​​natriumtiosulfat, et chelateringsmiddel for kalsium og jern
• cinacalcet (Sensipar), et medikament som brukes til å behandle høye nivåer av kalsium i blodet til personer med visse biskjoldbruskkjertelproblemer eller kronisk nyresykdom

En klinisk studie av Massachusetts General Hospital evaluerer for tiden om vitamin K-tilskudd kan brukes til å behandle kalsifylakse.

Hvis kalsium- og fosfornivåene dine ikke kan kontrolleres med medisiner, kan det hende du trenger kirurgi for å fjerne en eller flere biskjoldbruskkjertler. Denne operasjonen kalles paratyreoidektomi. Legen din kan også anbefale å øke dialyseøktene dine.

Siden kalsifylakse ofte er invalidiserende, kan du også trenge ernæringsmessig og psykologisk støtte og smertebehandling.

Hva er utsiktene?

Kalsifylakse er ofte en dødelig tilstand. I følge en studie publisert av American Journal of Kidney Diseases, personer med kalsifylakse har en ettårs overlevelsesrate på mindre enn 46 prosent. Døden er vanligvis et resultat av komplikasjoner, som infeksjoner og sepsis. Sepsis er en livstruende infeksjon i blodet.

Utvinning er mulig, og tidlig diagnose og behandling kan føre til bedre resultater. Overlevelsesraten forventes å forbedres etter hvert som man lærer mer om tilstanden.