Hva er KRABBE-symptomene på multippelt myelom?

Hva er CRAB-symptomer ved multippelt myelom?

Myelomatose utvikler seg i plasmaceller i benmargen din. Kreftplasmaceller fortrenger friske blodceller og produserer M-protein. En opphopning av M-protein kan skade nyrene.

I en 2017 studiefant forskere at blant 113 personer med symptomatisk myelom behandlet på et sykehus i Japan:

• 68 prosent hadde beinsykdom
• 57 prosent hadde anemi
• 29 prosent hadde nyresvikt
• 6 prosent hadde kalsiumforhøyelse

Kalsiumhøyde

Myelomatose aktiverer celler som bryter ned bein kalt osteoklaster, noe som fører til forhøyet kalsium i blodet, også kalt hyperkalsemi. Forhøyet kalsium kan forårsake symptomer som:

• hyppig urinering
• økt tørst
• utmattelse
• hodepine
• kvalme
• oppkast
• forstoppelse
• tap av matlyst
• muskelsmerter eller kramper
• depresjon

Nyreskade (nyre).

Opphopning av M-protein i blodet kan føre til nyreskade og nyresvikt. Hyperkalsemi kan også svekke nyrefunksjonen.

De tidlige stadiene av nyresykdom forårsaker ofte ikke symptomer, men legen din kan se tegn på nyreproblemer i urin og blodprøver.

Tidlige symptomer på nyreskade kan omfatte:

• svakhet
• kortpustethet
• kløe
• hevelse i benet

Anemi

Anemi er et lavt antall blodceller. Overproduksjon av unormale plasmaceller kan fortrenge friske røde blodceller, hvite blodceller og blodplater, som hjelper blodet til å levre seg etter en skade.

Lave nivåer av friske blodceller kan føre til:

• svakhet
• utmattelse
• kortpustethet
• svimmelhet
• økte infeksjoner

• lett blåmerker og blødninger

Beinsykdom

Økt aktivering av osteoklaster fører til at knoklene brytes ned. Det forårsaker ofte symptomer som:

• lette brudd
• beinsmerter
• ryggproblemer
• beinsvakhet

Hva er de andre symptomene på myelomatose?

Hvis ryggraden blir svak fra tap av benmasse, er det økt risiko for brudd i ryggraden. Et ryggradsbrudd kan komprimere ryggmargen og forårsake:

• plutselige og sterke ryggsmerter
• nummenhet, vanligvis i bena
• muskelsvakhet, vanligvis i bena

Proteiner produsert av kreftplasmaceller kan skade nervene og føre til:

• muskel svakhet
• nummenhet
• pinner og nåler

En stor mengde M-protein kan gjøre blodet tykkere. Redusert blodtilførsel til hjernen kan forårsake:

• forvirring
• svimmelhet
• slaglignende symptomer, som svakhet på den ene siden

Hvorfor bruker leger akronymet CRAB?

Leger bruker tilstedeværelsen av CRAB-symptomer for å diagnostisere myelom og veilede behandling.

Multippelt myelom utvikler seg fra en precancerøs tilstand kalt monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS). Denne tilstanden har omtrent 1 prosent sjanse for å utvikle seg til myelomatose per år.

MGUS kan også utvikle seg til en annen precancerøs tilstand kalt ulmende myelomatose, som har omtrent 10 prosent sjanse for å bli til myelomatose per år.

Leger bruker CRAB-symptomene for å estimere hvor langt sykdommen har utviklet seg og for å hjelpe til med å skille myelomatose fra dens precancerøse former.

Hvordan påvirker KRABBE-symptomer behandlingen?

Leger kan bruke CRAB-symptomene til å skille mellom aktivt myelomatose og MGUS.

MGUS må overvåkes aktivt med regelmessige blodprøver, men krever ikke behandling. Legen din kan anbefale å ta medisiner for å øke bentettheten.

Myelomatose er diagnostisert dersom minst ett KRABBE-symptom eller en av de tre følgende spesifikke biomarkører utvikler:

• de klonale benmargsplasmacellene er større enn 60 prosent
• serumfri lettkjede (FLC)-forholdet er større enn 100 mg/L (det involverte FLC-nivået må også være større enn 100 mg/L)
• mer enn én fokal lesjon på en MR-skanning

Mange mennesker med myelom viser abnormiteter i laboratorieblodprøver før de utvikler symptomer.

Myelomatose krever aktiv behandling dersom ett eller flere KRABBE-symptomer utvikler seg. Behandlingen består vanligvis av medisiner for å ødelegge kreftceller og behandle spesifikke symptomer. Personer med ellers god helse kan også være kandidater for beintransplantasjoner.

I USA er den vanligste innledende behandlingen for personer som er kvalifisert for beintransplantasjoner en kombinasjon av medisinene:

• Velcade (bortezomib)
• Revlimid (lenalidomid)
• deksametason

En langsiktig oppfølging studere av personer som fikk innledende behandling med Velcade, Revlimid og deksametason etterfulgt av transplantasjon og vedlikeholdsterapi fant at halvparten av dem levde lenger enn 10,5 år.

Hvordan påvirker KRABBE-symptomer utsiktene?

Utviklingen av visse CRAB-symptomer kan være assosiert med dårligere utsikter.

Hyperkalsemi og anemi kan være alvorlig, men er det stort sett reversibel uten langvarige komplikasjoner.

I en 2017 studieundersøkte forskere virkningen av CRAB-symptomer på overlevelsen til personer med myelom som mottar nye typer medisiner.

De fant at personer med hyperkalsemi og bensykdom hadde betydelig dårligere utsikter enn personer uten disse symptomene. Utviklingen av anemi eller nyresvikt var ikke assosiert med en dårligere overlevelsestid.

Forskere konkluderte med at utviklingen av beinsykdom kan være den sterkeste faktoren for folks utsikter siden det kan indikere at sykdommen er nær et avansert stadium.

De vanligste tegnene og symptomene på myelomatose er forkortet med akronymet CRAB. Utviklingen av disse symptomene bidrar til å skille myelom fra precancerøse sykdommer.

Aktiv behandling er nødvendig hvis KRAB-symptomer utvikles. Behandling innebærer vanligvis å ta medisiner for å ødelegge myelomceller og for å behandle de spesifikke symptomene det forårsaker.

Legen din kan hjelpe deg med å utvikle en behandlingsplan tilpasset dine behov. De kan også hjelpe deg med å finne kliniske studier du kan være kvalifisert for.