Hva er proteintapende enteropati (PLE)?

Proteintapende enteropati er en alvorlig tilstand vanligvis forårsaket av et underliggende mage-tarmproblem eller tidligere hjerteoperasjoner. Medisinske behandlinger og kostholdsendringer kan bidra til å håndtere symptomer og forbedre forventet levealder.

Protein tapende enteropati (PLE) oppstår når for mye protein lekker inn i tarmene dine. PLE får kroppen til å miste viktige proteiner, noe som kan være dødelig.

PLE er ikke en sykdom. Snarere er det et syndrom – en gruppe symptomer. Dette betyr at det skyldes en egen langsiktig tilstand, for eksempel Crohns sykdom. På grunn av det kan PLE være vanskelig å behandle.

I denne artikkelen skal vi se nærmere på PLE, inkludert dens årsaker, symptomer, diagnose, behandling og utsikter for personer med denne tilstanden.

Hva forårsaker PLE?

Det er et par kjente årsaker til at PLE kan oppstå.

For det første utløser mange gastrointestinale (GI) tilstander betennelse inne i tarmene dine. Vanligvis fordøyer og absorberer menneskers kropp det meste av proteinene i tarmen. Men tarmbetennelse kan forstyrre denne prosessen og forårsake PLE.

Andre forhold kan føre til at kroppen din lager for mye lymfe, som er veldig rik på protein. Overflødig lymfe renner inn i tarmene dine, noe som resulterer i PLE.

Hvem får PLE?

PLE kan påvirke mennesker i alle aldre, rase eller kjønn med visse langsiktige forhold. Leger deler vanligvis sykdommer som kan utløse overdreven proteintap i tre grupper:

Erosive og ulcerøse GI lidelser

Disse tilstandene forårsaker sår og sår i slimhinnen i mage-tarmkanalen:

  • Crohns sykdom
  • ulcerøs kolitt
  • kreft i magen eller tykktarmen
  • Magesår
  • C. diff infeksjon
  • graft-versus-host-sykdom, som kan oppstå etter en stamcelletransplantasjon

Ikke-erosive og ikke-ulcerative GI lidelser

Disse GI-tilstandene forårsaker ikke tarmsår. Denne gruppen inkluderer:

  • cøliaki
  • visse bakterielle og parasittiske infeksjoner
  • amyloidose, eller en usunn opphopning av protein i kroppen din

  • AIDS
  • lupus
  • leddgikt

Lidelser som påvirker lymfesystemet ditt

Lymfesystemet drenerer væske fra vevet ditt. Forhold som kan forstyrre det inkluderer:

  • ulike typer hjertesykdommer
  • kreft i lymfesystemet
  • visse typer levercirrhose

En av de vanligste årsakene til PLE er en type åpen hjertekirurgi kalt Fontan-prosedyren. Leger utfører det på personer (primært barn) med medfødt hjertesykdom.

Hva er symptomene på PLE?

Perifert ødem, eller hevelse i hendene eller underbena, er det vanligste symptomet på PLE. Andre symptomer avhenger av den underliggende tilstanden.

Personer som har PLE på grunn av GI-betennelse kan oppleve:

  • diaré
  • oppblåsthet
  • magesmerter
  • hyppige bakterielle, virale og soppinfeksjoner

Personer som har PLE som et resultat av en hjertesykdom kan ha følgende:

  • kortpustethet
  • pitting ødem, eller en type hevelse under huden din

  • andre symptomer på hjertesvikt

Hvordan diagnostiserer leger PLE?

For å diagnostisere PLE, vil en lege først bekrefte at du har en underliggende tilstand. Hvis de ikke kan bekrefte at du har en underliggende årsak til PLE, vil de se etter en annen tilstand med lignende symptomer som PLE, for eksempel:

  • leversykdom
  • nyresykdommer, inkludert nefrotisk syndrom
  • protein underernæring
  • malabsorpsjon
  • hypoalbuminemi
  • salmonellainfeksjon

For å identifisere den underliggende sykdommen, vil legen utføre en fysisk undersøkelse og kjøre noen få tester. Disse inkluderer:

  • avbildningstester (MR, CT-skanning eller røntgen)
  • endoskopi, enteroskopi eller koloskopi

De vil også kjøre blod-, urin- og avføringstester for å måle proteinnivået ditt. Dette vil bekrefte PLE-diagnosen. En av de vanligste testene kalles alfa-1 antitrypsin (A1AT) clearance test. Den måler proteinnivået i avføringen din.

Hva er behandlingen for PLE?

Den mest effektive måten å hjelpe med PLE er å behandle den underliggende tilstanden. Visse medisiner, for eksempel diuretika og steroider, kan bidra til å redusere betennelse som forårsaker PLE.

Men å behandle den underliggende sykdommen er ikke alltid mulig eller er kanskje ikke nok. Hvis dette er tilfelle, vil legen din se etter måter å få proteinet tilbake i kroppen din. De kan for eksempel:

  • endre kostholdet ditt for å øke mengden protein og redusere mengden fett
  • tilføre protein i blodet ditt gjennom en IV
  • utføre lymfatisk embolisering for å forsegle utette lymfekar

Kan kostholdet mitt påvirke PLE?

Kosthold er en av de mest effektive måtene å forhindre skade forårsaket av PLE. Legen din vil sannsynligvis anbefale deg å spise et proteinrikt kosthold. Å senke mengden fett du spiser kan også ha en positiv effekt da det kan begrense proteinlekkasje gjennom lymfesystemet.

Men dietten behandler ikke PLE i seg selv. Legen din vil sannsynligvis bruke andre behandlinger sammen med kostholdsendringer for å kontrollere denne tilstanden.

Hva er utsiktene for personer med PLE?

PLE er en svært alvorlig tilstand. Hvis den ikke behandles, tømmer den kroppen din for viktige proteiner. Dette kan være dødelig.

Eldre studier anslått at bare halvparten av alle som utviklet PLE på grunn av Fontan-prosedyren overlevde minst 5 år. Men a 2022 studie fant at overlevelsesraten var 81,6 % etter 5 år og 76,5 % etter 10 år.

Nyere, spesialiserte behandlinger kan øke overlevelsesraten. Sørg for å snakke med legen din om dine spesifikke utsikter.

PLE er en svært alvorlig tilstand som får kroppen til å miste store mengder protein. Det oppstår som et resultat av andre langsiktige forhold.

Disse forholdene påvirker vanligvis mage-tarmkanalen, hjertet eller lymfesystemet. Hovedsymptomet på PLE er perifert ødem, men du vil sannsynligvis ha andre symptomer som er spesifikke for din underliggende tilstand.

Den beste måten å behandle PLE på er å behandle den underliggende sykdommen. Men PLE-spesifikke behandlinger kan også bidra til å håndtere denne tilstanden.

PLE kan være dødelig, men nyere behandlinger kan forbedre utsiktene dine.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss