Hva er T-celle lymfom?

Hva er typene T-celle lymfom?

En type T-celle lymfom er kutant T-celle lymfom (CTCL). CTCL påvirker hovedsakelig huden, men kan også involvere lymfeknuter, blod og indre organer.

De to hovedtypene er av CTCL er:

• Mycosis fungoides. Dette forårsaker en rekke lesjoner som lett kan forveksles med andre hudsykdommer, for eksempel dermatitt, eksem eller psoriasis.
• Sézary syndrom. Dette er en avansert form for mycosis fungoides som også påvirker blodet. Det kan spre seg til lymfeknuter og indre organer.

Andre T-celle lymfomer er:

• Angioimmunoblastisk lymfom. Pleier å være ganske aggressiv.
• Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL). Inkluderer tre undertyper. Det kan påvirke huden, lymfeknuter og andre organer.
• Forløper T-lymfoblastisk lymfom/leukemi. Kan starte i thymus og kan vokse i området mellom lungene.
• Perifert T-celle lymfom – uspesifisert. En gruppe sykdommer som ikke passer til andre undertyper.

Sjeldne typer inkluderer:

• voksen T-celleleukemi/lymfom
• ekstranodal naturlig dreper/T-celle lymfom, nesetype
• enteropati-assosiert intestinalt T-celle lymfom (EATL)
• lymfoblastisk lymfom

Hva er symptomene?

Du kan ikke ha noen tegn på sykdom i de tidlige stadiene. Symptomene varierer i henhold til den spesifikke typen T-celle lymfom.

Tegn og symptomer på mycosis fungoides inkluderer:

• flekker av flat, skjellete hud
• tykke, hevede plaketter
• svulster som kanskje eller ikke kan utvikle seg til sår
• kløe

Tegn og symptomer på Sézary syndrom er:

• rødt, kløende utslett som dekker det meste av kroppen, og kanskje øyelokkene
• endringer i negler og hår
• forstørrede lymfeknuter

• ødem eller hevelse

Ikke alle former for T-celle lymfom forårsaker symptomer på huden. Andre typer kan forårsake:

• lett blødning eller blåmerker
• tilbakevendende infeksjoner
• feber eller frysninger uten kjent årsak
• utmattelse
• vedvarende magesmerter på venstre side på grunn av hoven milt
• abdominal fylde
• hyppig urinering
• forstoppelse

Bilder av T-celle lymfom utslett

Hvordan behandles det?

Behandlingsplanen din vil avhenge av typen T-celle lymfom du har og hvor avansert det er. Det er ikke uvanlig å trenge mer enn én type terapi.

Mycosis fungoides og Sézary syndrom kan innebære direkte behandling på huden så vel som systemisk behandling.

Hudbehandlinger

Visse salver, kremer og geler kan påføres direkte på huden din for å kontrollere symptomer og til og med ødelegge kreftceller. Noen av disse aktuelle behandlingene er:

• Retinoider (medikamenter avledet av vitamin A). Potensielle bivirkninger er kløe, irritasjon og følsomhet for sollys. Retinoider bør ikke brukes under graviditet.
• Kortikosteroider. Langvarig bruk av aktuelle kortikosteroider kan føre til tynning av huden.
• Aktuell kjemoterapi. Bivirkninger lokal kjemoterapi kan omfatte rødhet og hevelse. Det kan også øke risikoen for andre typer kreft. Imidlertid har lokal kjemoterapi en tendens til å ha færre bivirkninger enn orale eller intravenøse kjemoterapier.

Systemiske behandlinger

Medisiner for T-celle lymfomer inkluderer piller, injeksjoner og de som gis intravenøst. Målrettede terapier og kjemoterapimedisiner kombineres ofte for maksimal effekt. Systemiske behandlinger kan omfatte:

• en kjemoterapikombinasjon kalt CHOP, som inkluderer cyklofosfamid, hydroksydoksorubicin, vinkristin og prednison
• nyere cellegiftmedisiner, som pralatreksat (Folotyn)
• målrettede legemidler, som bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapimedisiner, som alemtuzumab (Campath) og denileukin diftitox (Ontak)

I avanserte tilfeller kan du trenge vedlikeholdskjemoterapi i opptil to år.

Bivirkninger av kjemoterapi kan omfatte:

• hårtap
• kvalme og oppkast
• forstoppelse eller diaré

• anemi, mangel på røde blodlegemer, som fører til tretthet, svakhet og kortpustethet

• nøytropeni, mangel på hvite blodlegemer, som kan gjøre deg sårbar for infeksjoner

• trombocytopeni, mangel på blodplater, som gjør det vanskeligere for blodet ditt å koagulere

Lysterapi

UVA- og UVB-lys kan drepe kreftceller på huden. Lysterapi gis vanligvis flere ganger i uken ved bruk av spesielle lamper. UVA-lysbehandling kombineres med legemidler som kalles psoralener. UVA-lys aktiverer psoralenene for å drepe kreftceller.

Bivirkninger inkluderer kvalme og hud- og øyefølsomhet. UV-lys kan øke risikoen for å utvikle andre kreftformer senere i livet.

Stråling

Strålebehandling bruker radioaktive partikler for å ødelegge kreftceller. Strålene kan rettes mot den berørte huden slik at indre organer ikke påvirkes. Stråling kan forårsake midlertidig hudirritasjon og tretthet.

Ekstrakorporeal fotoferese

Dette brukes til å behandle mycosis fungoides eller Sézary syndrom. I en to-dagers prosedyre vil blodet ditt bli fjernet og behandlet med UV-lys og medisiner som aktiveres når de utsettes for lyset, og dreper kreftceller. Etter at blodet er behandlet, vil det bli returnert til kroppen din.

Bivirkningene er minimale. Imidlertid kan bivirkninger inkludere midlertidig lavgradig feber, kvalme, svimmelhet og rødhet i huden.

Stamcelletransplantasjon

En stamcelletransplantasjon er når benmargen din erstattes med marg fra en frisk donor. Før prosedyren, trenger du kjemoterapi for å undertrykke kreftbenmargen.

Komplikasjoner kan inkludere graftsvikt, organskader og nye kreftformer.

Hva er de potensielle komplikasjonene?

Hvis du har CTCL, kan hudproblemer være ditt eneste symptom. Enhver type kreft kan etter hvert utvikle seg til å påvirke lymfeknuter og andre indre organer.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Totalt sett er den femårige relative overlevelsesraten for non-Hodgkins lymfom 70 prosent, ifølge American Cancer Society. Dette er en generell statistikk som inkluderer alle typer.

Som med alle typer kreft, er det viktig å følge opp legen din som anbefalt. Din utvinning og utsikter avhenger av den spesifikke typen T-celle lymfom og stadium ved diagnose. Andre hensyn er type behandling, alder og eventuelle andre helsemessige forhold du måtte ha.

Din egen lege er i den beste posisjonen til å vurdere situasjonen din og gi deg en ide om hva du kan forvente.