Oversikt
Hva er ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP)?
Ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) er en sjelden lidelse som påvirker vevet som omgir og skiller de små luftsekkene i lungene. Disse luftsekkene, kalt alveolene, er der utvekslingen av oksygen og karbondioksid finner sted mellom lungene og blodet.
Med interstitiell lungebetennelse blir de mesh-lignende veggene i alveolene betent. Pleura (et tynt dekke som beskytter og demper lungene og de enkelte lungelappene) kan også bli betent. Over tid kan denne betennelsen føre til permanent arrdannelse i lungene.
NSIP kan finnes i en rekke forskjellige sykdommer, inkludert bindevevsforstyrrelser (sykdommer som påvirker det strukturelle vevet i kroppen), reaksjoner på visse medisiner, HIV, samt andre tilstander. Noen pasienter har også idiopatisk NSIP, som betyr at den spesifikke årsaken til lungesykdommen er ukjent.
Hva er formene for ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP)?
Det er to primære former for NSIP – cellulær og fibrotisk. Den cellulære formen er hovedsakelig definert av betennelse i cellene i interstitium. Den fibrotiske formen er definert av fortykning og arrdannelse av lungevev.
Denne arrdannelsen er kjent som fibrose og er irreversibel. Når lungevevet tykner eller får arr, fungerer det ikke like effektivt. Pusten blir mindre effektiv, og kan føre til lavere nivåer av oksygen i blodet.
Både betennelse og fibrose kan være tilstede samtidig. Generelt er prognosen bedre for pasienter med den cellulære formen av NSIP, da betennelse ofte er reversibel, men fibrose er permanent.
Hvor vanlig er ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP)?
Uspesifikk interstitiell lungebetennelse har kun vært definert i relativt kort tid, og mindre er kjent om hvor vanlig den er kontra andre typer interstitiell lungebetennelse. Kaukasere ser ut til å stå for de fleste tilfellene, med en gjennomsnittsalder for debut mellom 40 og 50 år. Det ser ikke ut til å være en sammenheng mellom sigarettrøyking og NSIP.
Symptomer og årsaker
Hva er symptomene på ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP)?
En person med uspesifikk interstitiell lungebetennelse kan ha disse symptomene:
- En tørr hoste.
- Kortpustethet, som kan oppstå etter anstrengelse eller bli verre over tid.
- Vanskelig eller anstrengt pust.
- Utmattelse.
- Clubbing, eller forstørrelse av fingertuppene ved bunnen av neglene. Klubbing kan være tilstede på grunn av mangel på oksygen i blodet. Vanligvis forekommer dette hos bare rundt 10 % av personer med NSIP.
Hva forårsaker ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP)?
Ingen er helt sikker på hva som forårsaker uspesifikk interstitiell lungebetennelse. Mange forskere mener at det er en autoimmun sykdom, på grunn av likhetene mellom NSIP og visse bindevevssykdommer, for eksempel systemisk sklerose. Noen forskere antyder at gener er involvert, med arv som spiller en rolle i utviklingen. Innånding av kjemikalier eller støv, bruk av visse kjemoterapimedisiner eller strålebehandling kan føre til lungeskade forbundet med NSIP.
Diagnose og tester
Hvordan er ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) diagnostisert?
Fordi symptomene på uspesifikk interstitiell lungebetennelse ligner på andre sykdommer, spesielt idiopatisk lungefibrose, må det utføres tester for å utelukke andre relaterte lidelser. Diagnosen av sykdommen avhenger av en kombinasjon av kliniske, radiologiske og andre faktorer.
Lungefunksjonstester kan bestilles for å vurdere hvor godt lungene fungerer og hastigheten på karbondioksid og oksygenutveksling.
Vanligvis utføres en høyoppløselig computertomografi (CT)-skanning for å hjelpe med å diagnostisere NSIP. CT-skanninger av pasienter med NSIP viser et typisk «slipt glass»-mønster som representerer interstitiell betennelse, og ses vanligvis i cellulær form. Arrdannelse, eller fibrose, vil bli sett i fibrotisk form.
Noen ganger er det nødvendig med ytterligere opparbeidelse avhengig av CT-funn og klinisk historie. Disse testene kan inkludere innhenting av lungevev.
Metodene for å skaffe vev kan være gjennom en bronkoskopi eller gjennom en kirurgisk prosedyre hvor en del av lungen fjernes. En bronkoskopi bruker et fleksibelt rør kalt et bronkoskop som settes inn i bronkiene (luftgangene) i lungen, og en saltvannsvæske føres gjennom bronkoskopet.
Etter å ha kommet i kontakt med luftveiene og alveolene, aspireres væsken (suges ut) og samles opp for videre analyse. Dette kalles en bronkoalveolær lavage. Forhøyede nivåer av lymfocytter (hvite blodlegemer) i væsken er påvist hos over halvparten av pasientene med NSIP, men dette er ikke alltid spesifikt for denne sykdommen. Biopsier kan også tas under bronkoskopien for å se nærmere på lungevevet for betennelse eller arrdannelse. Hos mange pasienter kan en kirurgisk lungebiopsi være nødvendig for å stille en definitiv diagnose.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP)?
De fleste pasienter med den cellulære typen uspesifikk interstitiell lungebetennelse reagerer godt på behandling med orale kortikosteroider, som prednison. Pasienter som ikke responderer på kortikosteroidbehandling kan imidlertid kreve tilleggsbehandling med immundempende legemidler. Pasienter med den fibrotiske typen NSIP kan ha nytte av bruken av en klasse medikamenter kalt anti-fibrotika for å forhindre ytterligere irreversibel fibrose.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen for personer med ikke-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP)?
Prognosen for pasienter med cellulær NSIP er utmerket, med lav dødelighet. Ved fibrotisk NSIP er prognosen mindre gunstig, med en median overlevelsesperiode på seks til 13,5 år etter diagnose.
Discussion about this post