Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) Oversikt

Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) er en sjelden form for høyt blodtrykk i lungene.

Det er en komplikasjon av langvarig lungeemboli, eller en blodpropp i lungekarene. Blodproppen øker blodtrykket i karene, noe som resulterer i høyt blodtrykk, kjent som pulmonal hypertensjon.

CTEPH er en «stille» tilstand, noe som betyr at den ikke forårsaker symptomer i de tidlige stadiene. Det er også livsfarlig. CTEPH kan imidlertid kureres, så det er viktig å få behandling så snart som mulig.

Les videre for å lære om symptomene, årsakene og behandlingsalternativene til tilstanden.

Hvordan kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon påvirker kroppen din

CTEPH utvikler seg når en lungeemboli forblir i kroppen din.

En lungeemboli oppstår når en blodpropp fra en annen del av kroppen din reiser til lungene. Blodproppen kommer ofte fra benårene dine.

I lungene blokkerer blodproppen blodårene, noe som øker motstanden i blodet. Dette forårsaker pulmonal hypertensjon.

Blodproppen kan løses opp med behandling. Men uten behandling forblir blodproppen festet til blodåreveggene dine. Det blir også til et stoff som ligner på arrvev.

Over tid fortsetter blodproppen å redusere blodstrømmen til lungene. Det kan også gjøre at andre blodårer i kroppen din blir trange.

Som et resultat er ikke lungene dine i stand til å motta oksygenrikt blod. Dette forårsaker skade på lungene og andre organer i kroppen din. Det kan til slutt føre til hjertesvikt.

Symptomer på kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

Ofte forårsaker CTEPH ingen symptomer i de tidlige stadiene. Det forårsaker vanligvis symptomer etter hvert som det utvikler seg.

Symptomer på CTEPH kan omfatte:

pustevansker
lav treningstoleranse
utmattelse
hevelse i føttene og anklene
hevelse i magen
hoste
brystsmerter
hjertebank
hoster opp blod

I senere stadier kan CTEPH gjøre det vanskelig for deg å utføre fysisk aktivitet.

CTEPH årsaker

CTEPH er en type pulmonal hypertensjon som skyldes kroniske blodpropper. Den nøyaktige årsaken er ukjent, men den kan være relatert til:

Stor eller tilbakevendende lungeemboli. CTEPH kan være en komplikasjon av en stor eller tilbakevendende lungeemboli. Imidlertid har omtrent 25 prosent av personer med CTEPH ingen historie med lungeemboli.
Dyp venetrombose. Ofte er lungeemboli forårsaket av dyp venetrombose, eller en blodpropp i en dyp vene.
Primær arteriopati. Arteriopati, eller sykdom i arteriene, kan føre til CTEPH.
Endotelial dysfunksjon. Dette skjer når blodårene dine blir svekket og ikke lenger strammer seg og slapper av, noe som kan føre til koronarsykdom.

Følgende risikofaktorer øker risikoen for CTEPH:

historie med blodpropp
trombofili (blodkoagulasjonsforstyrrelse)
Skjoldbruskkjertelsykdom
splenektomi (fjerning av milt)
kreft
infisert pacemaker
inflammatorisk tarmsykdom

Noen ganger kan CTEPH utvikle seg uten underliggende årsaker eller risikofaktorer.

Hvordan er det diagnostisert?

Siden tidlig CTEPH vanligvis ikke forårsaker symptomer, er det vanskelig å diagnostisere. CTEPH utvikler seg også sakte.

For å diagnostisere CTEPH, vil en lege sannsynligvis bruke flere teknikker:

Medisinsk historie. En lege vil stille spørsmål om symptomene dine.
Fysisk eksamen. Dette lar en lege se etter uvanlig smerte, hevelse og andre symptomer.
Røntgen av brystet. En røntgen av thorax bruker stråling for å lage et bilde av lungene, hjertet, blodårene og omgivende strukturer.
Ekkokardiografi. Denne avbildningstesten er en ultralyd av hjertet ditt. Den lar en lege undersøke blodstrømmen i hjertet ditt.
Ventilasjons-/perfusjonsskanning. Også kjent som en VQ-skanning, måler denne testen luftstrøm og blodstrøm i lungene.
Pulmonal angiografi. Dette er en test som kontrollerer blodårene i lungene dine. Det kan innebære en CT eller MR for å lage et bilde av blodårene dine.
Høyre hjertekateterisering (RHC). En RHC brukes til å undersøke hvor godt hjertet ditt pumper. Kombinasjonen av en RHC og pulmonal angiografi er gullstandarden for diagnostisering av CTEPH.

Behandling av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

CTEPH er en livstruende tilstand. Det er viktig å få behandling så snart som mulig. Behandling kan omfatte:

Medisinsk terapi

Medisinsk terapi for CTEPH inkluderer:

blodfortynnende, også kjent som antikoagulantia
diuretika, som øker urinproduksjonen
oksygenbehandling

Du må kanskje fortsette medisinsk behandling etter operasjonen.

Hvis du ikke klarer å operere, kan du ta en medisin som heter riociguat. Du må kanskje også ta dette stoffet hvis sykdommen vedvarer etter operasjonen.

Pulmonal tromboendarterektomi

En pulmonal tromboendarterektomi, eller pulmonal endarterektomi, er en operasjon som fjerner blodpropp fra lungene. Det er den foretrukne behandlingen for CTEPH.

Prosedyren er kompleks og utføres ved utvalgte sykehus i landet. En lege kan avgjøre om operasjonen er riktig for deg.

Pulmonal ballongangioplastikk

Hvis du ikke er en god kandidat for kirurgi, kan en pulmonal ballongangioplastikk være et bedre valg.

Denne prosedyren bruker ballonger for å utvide blodkar som har blitt blokkert eller smalt. Dette fremmer blodstrømmen inn i lungene og forbedrer pusten.

Hvor sjelden er kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon?

CTEPH er sjelden. Det påvirker ca 1 til 5 prosent av personer som har lungeemboli. I den generelle befolkningen påvirker det mellom 3 til 30 av hver 1 million mennesker.

Imidlertid bemerker en anmeldelse fra 2019 at CTEPH ofte er underdiagnostisert. Dette skyldes de uspesifikke symptomene på sykdommen. Dette betyr at den faktiske prevalensen av CTEPH kan være forskjellig fra den registrerte prevalensen.

Når du skal oppsøke lege

Hvis du har blitt diagnostisert med en lungeemboli, besøk en lege etter behov. På denne måten kan en lege overvåke tilstanden din og gi riktig behandling.

Du bør også oppsøke lege hvis du har følgende symptomer:

uvanlig kortpustethet
vedvarende tretthet
vedvarende hevelse i føttene, anklene eller magen
vedvarende hoste
hoster opp blod
brystsmerter
hjertebank

Å leve med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

Uten behandling kan CTEPH resultere i død om 1 til 3 år.

Det er imidlertid mulig å kurere CTEPH. Pulmonal tromboendarterektomi er det beste behandlingsalternativet, siden det kan kurere opptil to tredjedeler av CTEPH-tilfellene.

Dette kan forbedre langsiktig overlevelse, pust og treningstoleranse. 10-års overlevelse er mer enn 70 prosent.

Omtrent 10 til 15 prosent av mennesker kan fortsatt oppleve symptomer etter operasjonen. Dette vil kreve ytterligere behandling og behandling for å forhindre organsvikt.

Kan CTEPH forebygges?

Det er mulig å forhindre CTEPH ved å redusere risikoen for lungeemboli.

Følgende metoder kan bidra til å redusere risikoen:

Hvis du er utsatt for blodpropp, gå rutinemessig til en lege. Ta medisinen din som anvist.
Hvis du har blitt diagnostisert med lungeemboli, følg en leges instruksjoner for behandling.
Bruk kompresjonsstrømper eller oppblåsbare kompresjonsenheter under lange sykehusopphold.
Hvis du reiser ofte, endre sittestilling ofte. Prøv å gå hver 1 eller 2 timer.

Ta bort

CTEPH er en alvorlig komplikasjon av en lungeemboli, eller en blodpropp i lungene. Det er en sjelden og livstruende tilstand, men den kan kureres.

CTEPH er assosiert med store eller tilbakevendende lungeemboli og blodproppforstyrrelser. Andre risikofaktorer inkluderer skjoldbruskkjertelsykdom, fjerning av milt, inflammatorisk tarmsykdom, kreft og å ha en infisert pacemaker.

Kirurgi for å fjerne blodproppen er den beste behandlingsmetoden. Det kan forbedre langsiktig overlevelse og livskvalitet.