Nøytropeni

Hva er nøytropeni?

Nøytropeni er en blodtilstand preget av lave nivåer av nøytrofiler, som er hvite blodceller som beskytter kroppen din mot infeksjoner.

Uten nok nøytrofiler kan ikke kroppen din bekjempe bakterier. Å ha nøytropeni øker risikoen for mange typer infeksjoner.

Typer nøytropeni

Det er fire typer nøytropeni:

Medfødt

Medfødt nøytropeni er tilstede ved fødselen. Alvorlig medfødt nøytropeni kalles også Kostmann syndrom. Det forårsaker svært lave nøytrofile nivåer og i noen tilfeller fullstendig mangel på nøytrofiler. Dette setter spedbarn og små barn i fare for alvorlige infeksjoner.

Syklisk

Syklisk nøytropeni er tilstede ved fødselen og fører til at antallet nøytrofiler varierer i en 21-dagers syklus. En periode med nøytropeni kan vare noen dager, etterfulgt av normale nivåer for resten av syklusen. Syklusen begynner så på nytt.

Autoimmun

Med autoimmun nøytropeni lager kroppen din antistoffer som bekjemper nøytrofilene dine. Disse antistoffene dreper nøytrofilene og forårsaker nøytropeni.

Autoimmun nøytropeni er mest vanlig hos spedbarn og små barn, med gjennomsnittlig diagnosealder mellom 7 og 9 måneder.

Idiopatisk

Idiopatisk nøytropeni utvikler seg når som helst i livet og kan påvirke hvem som helst. Årsaken er ukjent.

Hva er symptomene på nøytropeni?

Nøytropeni-symptomer kan variere fra mild til alvorlig. Jo lavere nivået av nøytrofiler, jo mer intense er symptomene.

Typiske symptomer inkluderer:

feber
lungebetennelse
bihulebetennelse
mellomørebetennelse (ørebetennelse)
gingivitt (betennelse i tannkjøttet)
omfalitt (navleinfeksjon)
hudabscesser

Alvorlig medfødt nøytropeni kan ha alvorlige symptomer. Symptomene inkluderer ofte bakterielle infeksjoner. Disse infeksjonene kan vokse på huden og i fordøyelses- og luftveiene.

Symptomene på syklisk nøytropeni går igjen i 3-ukers sykluser. Infeksjoner kan øke når nøytrofilnivået faller.

Symptomene på autoimmun og idiopatisk nøytropeni inkluderer infeksjoner. De er vanligvis ikke så alvorlige som de i medfødte former.

Hva forårsaker nøytropeni?

Nøytropeni kan utløses av:

kjemoterapi
strålebehandling
bruk av visse rusmidler

Andre årsaker inkluderer:

Shwachman-Diamond syndrom, som er en arvelig tilstand som påvirker mange organer og ofte preget av benmarg og bukspyttkjertelsvikt
glykogenlagringssykdom type 1b, som er en sjelden arvelig lidelse som påvirker blodsukkernivået
leukemi
virale sykdommer
alvorlig aplastisk anemi
Fanconi anemi
tilstander som påvirker benmargen
infeksjoner, både virale og bakterielle, inkludert HIV, hepatitt, tuberkulose og borreliose
mangler på visse vitaminer og mineraler, inkludert B12, folsyre og kobber

I følge US National Library of Medicine har de fleste med alvorlig medfødt nøytropeni ingen familiehistorie av tilstanden.

Hvem er i faresonen?

Risikoen for nøytropeni øker ved visse forhold, for eksempel:

kreft
leukemi
et svekket immunsystem

Kjemoterapi og strålebehandling øker også risikoen.

Idiopatisk nøytropeni påvirker mennesker i alle aldre, men personer over 70 år har høyere risiko. Menn og kvinner er like utsatt.

Diagnostisering av nøytropeni

Legen din kan bruke disse testene for å diagnostisere nøytropeni:

Fullstendig blodtelling (CBC). Denne testen måler nøytrofiltall. Intermitterende CBC-tester kan hjelpe legen din å se etter endringer i nøytrofiltall tre ganger per uke i 6 uker.
Antistoff blodprøve. Denne testen sjekker for autoimmun nøytropeni.
Benmargsaspirasjon. Denne prosedyren tester benmargsceller.
Benmargsbiopsi. Dette innebærer å teste en del av den benete delen av benmargen.
Cytogenetisk og molekylær testing. Denne testen hjelper helsepersonell med å studere strukturene til cellene.

Behandling av nøytropeni

De fleste tilfeller av nøytropeni kan behandles med granulocyttkolonistimulerende faktorer (G-CSF). Dette er en syntetisk kopi av hormonet som får nøytrofiler til å vokse i benmargen. G-CSF kan øke antall nøytrofiler.

G-CSF gis vanligvis som en daglig subkutan (under huden) injeksjon. Behandlingen inkluderer noen ganger benmargstransplantasjoner. Dette er vanligvis når leukemi er tilstede eller G-CSF ikke virker.

Følgende terapier kan også behandle infeksjoner som oppstår på grunn av lidelsen:

antibiotika
anti-inflammatoriske legemidler
kortikosteroider
cytokiner
glukokortikoider
immunglobuliner
immundempende legemidler
transfusjoner av hvite blodlegemer
vitaminer

Outlook

Nøytropeni kan vare i måneder eller år. Det kalles akutt når det varer i mindre enn 3 måneder. Når det varer over lengre tid, kalles det kronisk.

Lavere nøytrofilnivåer kan forårsake farlige infeksjoner. Disse infeksjonene kan være livstruende når de ikke er behandlet.

Å ha alvorlig medfødt nøytropeni øker risikoen for andre tilstander. Ifølge US National Library of Medicine har rundt 40 prosent av personer med medfødt nøytropeni redusert bentetthet. Dette setter dem i en høyere risiko for osteoporose.

Rundt 20 prosent har leukemi eller blod- og benmargssykdom i ungdomsårene.

Behandling av nøytropeni legger vekt på å hjelpe deg med å leve et normalt liv. Å administrere det innebærer:

årlig benmargsovervåking
månedlige CBC-tester
følelsesmessig støtte
psykologisk terapi

Kan du forhindre nøytropeni?

Ingen spesifikk forebygging for nøytropeni er kjent. Imidlertid anbefaler National Neutropenia Network følgende for å redusere komplikasjoner:

Oppretthold god munnhygiene. Få regelmessige tannlegeundersøkelser, og bruk antibakteriell munnvann.
Hold vaksinasjoner oppdatert.
Få medisinsk hjelp for feber over 38,5 °C (101,3 °F).
Vask hendene grundig.
Ta vare på kutt og riper.
Bruk antibiotika og soppdrepende midler som anvist.
Vet hvordan du kan nå legen din og sykehuset.
Snakk med legen din før du reiser ut av landet.

Disse forebyggende livsstilstiltakene kan hjelpe deg med å redusere potensielle komplikasjoner av nøytropeni. Snakk med legen din om eventuelle symptomer som oppstår, og vet alltid hvordan du kan nå legen din og sykehuset.